Огляд гіпербілірубінемії

Гіпербілірубінемія - це накопичення білірубіну, коричнево-жовтого з'єднання, яке утворюється при розщепленні старих або пошкоджених еритроцитів. Зазвичай білірубін хімічно змінюється печінкою, щоб він міг безпечно виводитися з калом та сечею.

Однак, якщо еритроцити руйнуються з аномально високою швидкістю або печінка не функціонує належним чином, може виникнути гіпербілірубінемія. У немовлят це може бути просто через нездатність організму виконати завдання добре очищаючи білірубін у перші дні життя. Однак у будь-кого стан може свідчити про захворювання.

Симптоми гіпербілірубінемії

При гіпербілірубінемії надмірне накопичення білірубіну може проявлятися характерними симптомами жовтяниці, включаючи:

• Пожовтіння шкіри та білків очей
• Лихоманка
• Потемніння сечі, іноді до коричневого тону
• Стілець блідий, глинистого кольору
• Сильна втома
• Втрата апетиту
• Біль у животі
• Печія
• Запор
• Здуття живота
• Блювота

Ускладнення можуть виникнути, в першу чергу у новонароджених, якщо рівень білірубіну стає токсичним у мозку. Це може призвести до стану, відомого як керніктер, при якому можуть статися судоми, незворотні пошкодження мозку та смерть.

Причини

Існує багато різних причин, чому може виникнути гіпербілірубінемія. Причини можна розділити за типом білірубіну:

• Некон'югований білірубін утворюється в результаті розпаду еритроцитів. Він не розчиняється у воді і не може виводитися із сечею.
• Кон'югований білірубін - це некон'югований білірубін, який був змінений печінкою, щоб зробити її водорозчинною і легше проходити в сечі та жовчі.

До загальних причин гіпербілірубінемії належать:

• Гемолітична анемія, при якій еритроцити швидко руйнуються, часто в результаті раку (наприклад, лейкемії або лімфоми), аутоімунних захворювань (наприклад, вовчак) або ліків (таких як ацетамінофен, ібупрофен, інтерферон та пеніцилін)
• Захворювання печінки, які перешкоджають перетворенню білірубіну в кон’югований білірубін, включаючи вірусний гепатит, цироз та неалкогольну жирову хворобу печінки
• Обструкція жовчних проток, при якій білірубін не може доставлятися в тонкий кишечник з жовчю, часто в результаті цирозу, жовчнокам’яної хвороби, панкреатиту або пухлин
• Нестача травних бактерій у новонароджених, що запобігає розщепленню білірубіну (жовтяниця новонароджених)
• Генетичні розлади, які або побічно погіршують функцію печінки (наприклад, спадковий гемохроматоз або дефіцит альфа-1 антитрипсину) або безпосередньо погіршують функцію печінки (як синдром Гілберта)

Більше того, деякі препарати можуть індукувати гіпербілірубінемію, погіршуючи функцію печінки, часто в тандемі з основними порушеннями функції печінки або в результаті тривалого застосування або надмірного використання. До них належать:

• Деякі антибіотики (такі як амоксицилін та ципрофлоксацин)
• Протисудомні засоби (як вальпроєва кислота)
• Протигрибкові засоби (наприклад, флуконазол)
• Оральні контрацептиви
• Препарати статину
• Безрецептурний тиленол (ацетамінофен)

Відомо, що навіть деякі трави та рослинні засоби є дуже токсичними для печінки, зокрема китайський женьшень, живокіст, цзінь-бу-хуан, кава, чай з комбуча та сасафрас.

Діагностика

Гіпербілірубінемію можна діагностувати за допомогою аналізу крові. Тест вимірює рівень загального білірубіну (як кон'югованого, так і некон'югованого) та прямого (кон'югованого) білірубіну в крові.

Про непрямий (некон'югований) рівень білірубіну можна зробити висновок із загального та прямого значень білірубіну. Хоча лабораторії можуть використовувати різні контрольні діапазони, є загальноприйняті нормальні рівні.

Нормальні норми білірубіну

Як правило, для дітей старшого віку та дорослих такі норми вважаються нормальними:

• Загальний білірубін: 0,3-1 міліграм на децилітр (мг / дл)
• Прямий (кон'югований) білірубін: 0,1-0,3 мг / дл

У новонароджених нормальним значенням буде непрямий (некон'югований) білірубін нижче 8,7 мг / дл протягом перших 48 годин після народження.

Білірубін часто включають до складу групи тестів, які оцінюють функцію печінки та ферменти, включаючи аланінтрасаміназу (ALT), аспартатамінотрансферазу (AST), лужну фосфатазу (ALP) та білірубін гамма-глутамілтранспептидази (GGT).

Можуть бути призначені додаткові обстеження для встановлення основної причини дисфункції, особливо за наявності жовтяниці. Для оцінки кількості білірубіну, що виділяється з сечею, можна замовити аналіз сечі, запропонувавши лікарям підказку щодо місця проблеми.

Тести візуалізації, такі як ультразвукове дослідження та комп’ютерна томографія (КТ), особливо корисні, оскільки можуть допомогти розрізнити непрохідність жовчі та захворювання печінки, включаючи рак. Ультразвук може зробити це швидко і без іонізуючого випромінювання. КТ більш чутливі при виявленні відхилень печінки або підшлункової залози.

Біопсія печінки застосовуватиметься лише в тому випадку, якщо вже існує чіткий діагноз цироз або рак печінки.

Незалежно від основної причини, тестування на білірубін, як правило, повторюють, щоб відстежувати вашу реакцію на лікування або відстежувати прогресування або вирішення захворювання.

Диференціальні діагнози

Якщо рівень білірубіну підвищений, ваш лікар захоче виявити основну причину. Важливо пам’ятати, що гіпербілірубінемія - це не захворювання як таке, а, скоріше, характеристика захворювання.

З цією метою лікар повинен розмежувати причини, які можна класифікувати наступним чином:

• Передпечінкова: проблема сталася перед печінкою, а саме в результаті швидкого розпаду еритроцитів.
• Печінка: Проблема сталася в печінці.
• Постпечінкова: Проблема сталася після печінки, а саме в результаті обструкції жовчних проток.

Допечінкові причини

Допечінкові причини диференціюються за браком білірубіну в сечі (оскільки некон’югований білірубін не може виводитися із сечею). На додаток до групи аналізів еритроцитів, лікар може зажадати біопсію або аспірацію кісткового мозку, якщо є підозра на рак чи інші серйозні захворювання.

Що стосується симптомів, селезінка, ймовірно, буде збільшена, тоді як колір стільця та сечі буде нормальним.

Печінкові причини

Печінкові причини характеризуються підвищеними ферментами печінки та наявністю білірубіну в сечі. Для виявлення запалення печінки можуть бути використані візуалізаційні тести, такі як ультразвук або рентген.

Біопсія печінки може бути рекомендована, якщо є ознаки цирозу або раку печінки. Генетичне тестування може бути використано для розрізнення різних типів вірусних гепатитів або для підтвердження генетичних порушень, таких як гемохроматоз або синдром Гілберта. Очікується збільшення селезінки.

Постпечінкові причини

Постпечінкові причини характеризуються нормальним рівнем некон'югованого білірубіну та нормальною селезінкою. Для виявлення каменів у жовчному міхурі може використовуватися комп’ютерна томографія (КТ), МРТ жовчних шляхів або ендоскопічна ультрасонографія, тоді як для виявлення відхилень у роботі підшлункової залози можуть проводитися ультразвукове дослідження та дослідження калу.

Зрештою, не існує єдиного тесту, який би міг розмежувати основні причини гіпербілірубінемії.

Лікування

Лікування гіпербілірубінемії залежить від основної причини. Стан не лікується ізольовано. Лікування спрямоване на діагностований стан і може варіювати від припинення дії токсичного препарату до хірургічного втручання та тривалої хронічної терапії.

Жовтяниця у дорослих може не вимагати специфічного лікування, наприклад у випадках гострого вірусного гепатиту, коли симптоми гіпербілірубінемії, як правило, зникають самі по собі, коли інфекція зникає. Те саме стосується синдрому Жильбера, який не вважається шкідливим і не потребує лікування.

Якщо стан викликаний наркотиками, може знадобитися лише припинення або зміна ліків. Гемолітичну анемію можна лікувати препаратами заліза.

У випадках обструктивної гіпербілірубінемії може знадобитися хірургічне втручання (як правило, лапароскопічне) для видалення жовчнокам’яної хвороби або інших джерел обструкції. Важкі захворювання печінки або підшлункової залози потребуватимуть допомоги кваліфікованого гепатолога, а варіанти лікування варіюються від медикаментозної терапії до кінця. до трансплантації органів.

Гіпербілірубінемія новонароджених може не вимагати лікування, якщо жовтяниця слабка. Для середніх та важких випадків лікування може включати світлову терапію (яка змінює структуру молекул білірубіну у новонароджених), внутрішньовенне введення імуноглобуліну (що запобігає швидкому розщепленню еритроцитів) або переливання крові.

Хоча немає домашніх процедур, здатних нормалізувати гіпербілірубінемію, ви можете уникнути додаткового навантаження на печінку, виключаючи алкоголь, червоне м’ясо, оброблені продукти та рафінований цукор.

Конституційні симптоми жовтяниці можуть бути полегшені безрецептурними антацидами, проносними або пом’якшувачами стільця. Хоча збільшення кількості харчових волокон може допомогти полегшити запор, воно також може збільшити здуття живота. Якщо ви відчуваєте сильну нудоту або блювоту, лікар може призначити протиблювотний препарат Реглан (метоклопрамід).

Якщо у вас спостерігається гіпербілірубінемія або будь-які симптоми порушення функції печінки, поговоріть зі своїм лікарем перед тим, як приймати будь-які ліки, фармацевтичні препарати чи інше.