Що таке енцефалопатія Хашимото?

Енцефалопатія Хашимото (ВІН) - рідкісне захворювання, яке включає порушення функції мозку (енцефалопатія). Захворювання отримало назву через можливу асоціацію з тиреоїдитом Хашимото, поширеним аутоімунним захворюванням щитовидної залози, але точна причина до кінця не з’ясована. Він сприяє неврологічним проблемам, таким як судоми, сплутаність свідомості або деменція. Зазвичай це оборотно під час лікування.

Енцефалопатія Хашимото вважається рідкісною, вражаючи лише двох людей із кожних 100 000. Однак, цілком ймовірно, що набагато більше випадків не діагностуються або неправильно діагностуються, оскільки стан не є добре зрозумілим або широко визнаним.

Середній вік появи симптомів енцефалопатії Хашимото становить від 40 до 55 років. У жінок діагностується приблизно в чотири рази частіше, ніж у чоловіків. ВІН також може впливати на дітей, але це, як вважають, рідко.

Запропонована нова назва

Більшість людей з ВІН не мають доказів тиреоїдиту Хашимото, що змусило деяких експертів запропонувати його перейменувати на стереоїдну енцефалопатію, пов'язану з аутоімунним тиреоїдитом (SREAT).

Симптоми енцефалопатії Хашимото

Енцефалопатія Хашимото впливає на те, як функціонує ваш мозок, спричиняючи когнітивний спад та зміну свідомості. Зазвичай це прогресує одним із трьох шляхів:

• Рецидиви та послаблення: епізоди гострих симптомів приходять і зникають, часто включаючи напади та напади, подібні до інсульту.
• Прогресуюче: когнітивний спад поступово переростає у деменцію, галюцинації, сплутаність свідомості, порушення циклу сну та неспання або навіть кому.
• Самообмеження: Після симптоматичного періоду захворювання проходить самостійно без лікування.

Симптоми, загальні для різних типів, включають:

• Депресія, яка може бути першим симптомом прогресуючої форми
• Втома
• Тривожність
• Надмірно реагуючі рефлекси
• Поганий апетит
• Спантеличеність
• Церебральна ішемія (відсутність припливу крові до ділянок мозку)
• Змінена свідомість
• Тремтіння
• Дезорієнтація
• Проблеми з концентрацією уваги та пам'яттю
• Психоз і маячна поведінка
• Спазми і ривки в м’язах, відомі як міоклонія
• Відсутність координації м’язів, що може спричинити труднощі при ходьбі
• Проблеми з мовленням
• Головні болі
• Відсутність зосередженості та неуважності
• Емоційна нестабільність
• Відмова від соціальної діяльності
• Зміни особистості

В огляді 2016 року було розглянуто, наскільки поширені різні симптоми серед 251 людини з ВІН.

Причини

Невідомо, що саме спричиняє енцефалопатію Хашимото, але вчені вважають, що, як і тиреоїдит Хашимото, ВІН є аутоімунним станом, що означає, що імунна система помилково націлює власні тканини вашого тіла, ніби це вірус або бактерії. У випадку з ВІН ціллю є мозок.

При тиреоїдиті Хашимото імунна система атакує щитовидку, викликаючи гормональні проблеми. Досі незрозуміло, який зв’язок існує між цими умовами.

Діагностика

В даний час лікарі не мають остаточного тесту на енцефалопатію Хашимото. Оскільки його симптоми в першу чергу впливають на ваш мозок, його легко діагностувати або пропустити. Іноді людям неправильно діагностують хворобу Крейцфельдта-Якоба, деменцію, хворобу Альцгеймера або інсульт.

Діагностика полягає в тому, щоб спочатку виключити інші відомі причини енцефалопатії, потім перевірити наявність специфічних антитіл («атакуючих» клітин імунної системи) та порушення функції щитовидної залози.

Причини енцефалопатії

Термін "енцефалопатія" не є чітко визначеним медичною наукою, і натомість він служить широким терміном для захворювань, які змінюють функцію або структуру мозку. Багато захворювань роблять це, в тому числі деякі хронічні та інші гострі (короткочасні) та оборотні.

Хронічні енцефалопатії, як правило, є наслідком постійних змін головного мозку. Вони включають:

• Черепно-мозкова травма
• Вплив важких металів
• Зміни, пов’язані з ВІЛ
• Корсаковська енцефалопатія
• Губчасті енцефалопатії, такі як Кройцфельдт-Якоб

Гострі енцефалопатії включають тимчасові зміни функції через:

• Токсини (наприклад, ліки, рекреаційні наркотики або небезпечний хімічний вплив)
• Порушення обміну речовин
• Комбінації вищезазначених причин, включаючи ниркову або печінкову недостатність, електролітний дисбаланс, лихоманку, інфекції та дефіцит поживних речовин

Аналіз крові може бути зроблений, щоб перевірити будь-яку з цих можливих причин, залежно від того, що ваш лікар вважає найбільш ймовірними проблемами.

Антитиреоїдні антитіла

Тестування двох антитіл, які атакують щитовидну залозу - так званих антитіл до пероксидази щитовидної залози (TPO) та антитіл до антитироглобуліну (TG) - має вирішальне значення, оскільки вони є ключем до діагностики ВІН. У згаданому огляді 2016 року у всіх 251 учасника підвищений рівень одного або обох цих антитіл.

Рівні гормону щитовидної залози

Зазвичай також перевіряють рівень гормонів щитовидної залози, але вони різняться залежно від людини. Відповідно до статті, опублікованої в 2010 році:

• Від 23% до 35% людей з енцефалопатією Хашимото мають субклінічний гіпотиреоз (низький рівень гормонів, що не відповідає пороговому значенню для захворювань щитовидної залози)
• Від 17% до 20% мають первинний гіпотиреоз (недостатньо активне захворювання щитовидної залози)
• Близько 7% мають гіпертиреоз (надмірно активне захворювання щитовидної залози)

Огляд 2016 року також виявив, що більшість пацієнтів мали нормальний рівень тиреотропного гормону і лише у 32% раніше діагностували захворювання щитовидної залози.

Вирішення інших причин

Основна частина діагностики ВІН - це проведення тестів з інших можливих причин, що лежать в основі ваших симптомів, та виключення їх.

• Люмбальна пункція, також відома як хребетний кран, визначає високі концентрації білка у спинномозковій рідині, яка присутня приблизно у 75% випадків ВІН. Рідину також можна культивувати, щоб знайти будь-які бактерії, віруси чи інші патогени, які можуть спричинити ваші симптоми.
• Електроенцефалографія (ЕЕГ) - це неінвазивний тест, який використовує електроди для вимірювання мозкових хвиль. Аномалії виявляються між 90% і 98% людей з енцефалопатією Хашимото.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ), яка дає детальні зображення мозку. МРТ зазвичай, але не завжди, є нормальним явищем у ВІН.

Основні діагностичні критерії

Для того, щоб поставити діагноз ВІН, у вас повинні бути підвищені антитіла до ТРО та / або антитіла до ТГ. Повинні бути виключені й інші потенційні причини ваших симптомів.

Лікування

Основним методом лікування енцефалопатії Хашимото є пероральні кортикостероїдні препарати, як правило, преднізон або внутрішньовенне введення (IV) медролу (метилпреднізолон). Більшість людей швидко і добре реагують на лікування наркотиками, при цьому їх симптоми покращуються або навіть зникають протягом декількох місяців.

Огляд 2016 року показав, що 91% учасників повністю відповіли або принаймні на 50% на лікування стероїдами. Відповідь на лікування стероїдами вважається частиною того, що визначає ВІН.

Для людей, які не можуть приймати кортикостероїди або симптоми яких не реагують на них, є інші варіанти:

• Імунодепресивні ліки, такі як Цитоксан (циклофосфамід), CellCept (мофетил мікофенолат) або Ритуксан (ритуксимаб)
• Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG), при якому антитіла здорових донорів доставляються у вени, що сприяє виведенню та / або пригніченню дії шкідливих антитіл
• Плазмообмін, при якому ваша плазма (рідина в крові) витягується і замінюється здоровою плазмою для видалення шкідливих антитіл

Прогноз

Як і більшість аутоімунних розладів, енцефалопатія Хашимото не вважається виліковною, а скоріше піддається лікуванню. Прогноз загалом хороший. Після початкового лікування розлад часто переходить у стадію ремісії. Деякі пацієнти можуть припинити медикаментозну терапію на кілька років.

Існує ризик рецидиву в майбутньому, але в огляді 2016 року лише 16% відсотків пацієнтів мали один або кілька рецидивів, і багато з тих людей раніше мали важкий ВІН, що був у комі.

Слово з дуже добре

Енцефалопатія Хашимото може створити певну діагностичну проблему. На щастя, більшість людей добре реагують на лікування, навіть якщо їм не ставлять діагноз протягом декількох років. Якщо у вас або у когось із ваших близьких з’являються гострі нейрокогнітивні симптоми, які ваш лікар не може пояснити, обов’язково згадайте будь-яку особисту чи сімейну історію хвороби Хашимото чи інших захворювань щитовидної залози, щоб ваш лікар міг вивчити енцефалопатію Хашимото як можливу причину ваших симптомів .