Якщо у вас нещодавно діагностували аміотрофічний бічний склероз (БАС) або іншу хворобу моторних нейронів, у вас, мабуть, є деякі питання та занепокоєння щодо вашого майбутнього. На сьогоднішній день лікування цих хвороб не існує. Але це не означає, що ви не можете отримати допомогу. Доступно безліч ресурсів, які можуть зробити вас максимально комфортними та інші, які можуть навіть вплинути на те, як довго ви зможете жити.
Lane Oatey / Blue Jean Images / Getty Images
Годування при БАС
ALS повільно позбавляє людей сил, необхідних для руху. Оскільки повноцінне харчування важливо для підтримки сили, неважко уявити, наскільки важливим може бути харчування для тих, хто страждає на БАС. Але їсти не завжди легко, особливо на запущених стадіях захворювання. М’язи, які допомагають ковтати, можуть також не працювати. Можливість кашляти, якщо їжа потрапляє не в ту трубу, може бути порушена. Як результат, важливо переконатися, що під час їжі немає ознак задухи.
У певний момент пацієнтам з БАС буде корисна оцінка їх здатності ковтати, наприклад, дослідження ковтання барію. Вони можуть їсти та пити їжу та рідини певної консистенції, наприклад м’яку їжу або загущені рідини.Зрештою, для забезпечення адекватного рівня харчування буде необхідна черезшкірна ендоскопічна зонд (ПЕГ). Хоча ПЕГ, ймовірно, покращує час виживання за рахунок підвищення рівня загального харчування, жоден конкретний вітамін або інша добавка не доведена як ефективна при допомозі при БАС.
Дихання при БАС
Вам не потрібно бути медичним працівником, щоб визнати, що дихання важливо, або що для дихання потрібні певні м’язові зусилля. Однак із прогресуванням АЛС простий акт дихання може ускладнитися і навіть вимагати команди медичних експертів. На додаток до збільшення тривалості життя людей з БАС, хороший дихальний догляд також може покращити енергію, життєвий тонус, денну сонливість, труднощі з концентрацією уваги, якість сну, депресію та втому. З цих причин може бути гарною ідеєю проаналізувати дихання рано і часто, навіть якщо ви не відчуваєте труднощів.
Дихальна допомога може спочатку розпочатися вночі неінвазивним методом вентиляції, таким як CPAP або BiPAP. Вони підтримують дихальні шляхи і гарантують, що навіть коли тіло перебуває у стані спокою, воно отримує достатньо кисню і продуває достатню кількість вуглекислого газу. У міру розвитку АЛС неінвазивна вентиляція може знадобитися як вдень, так і вночі. Врешті-решт, потрібно буде розглянути більш інвазивні методи, такі як штучна вентиляція легенів. Іншим варіантом є стимуляція діафрагми, при якій м’яз, відповідальний за розширення легенів, ритмічно стимулюється електрикою, щоб допомогти йому скоротитися, коли рухові нейрони більше не надсилають цього повідомлення. Всі ці варіанти найкраще обговорити з командою, яка включає невролога, респіраторного терапевта і, можливо, також пульмонолога.
Захист дихальних шляхів при ALS
На додаток до акту розширення легенів, дихання вимагає, щоб усі дихальні шляхи були відкритими, а не закупорювались слизом, ротовим секретом або їжею. Коли ми здорові, ми захищаємо свої дихальні шляхи, регулярно ковтаючи, кашляючи і роблячи періодичні глибокі вдихи, все насправді не думаючи про це. Якщо ми занадто слабкі, щоб добре ковтати або кашляти, потрібна допомога для захисту дихальних шляхів.
Доступно багато методів, які допомагають тримати легені відкритими. Сон з трохи вертикальною головою може допомогти запобігти виділенню виділень вночі по неправильній трубці. Респіраторні терапевти можуть навчити друзів та родичів, як вручну допомагати кашлю, щоб зробити його більш ефективним. Більш технологічні варіанти включають механічну інсуфляцію / екссуфляцію (MIE), яка включає пристрій, який повільно роздуває легені, а потім швидко змінює тиск для імітації кашлю. Високочастотні коливання стінок грудної клітки (HFCWO) включають вібраційний жилет, який при носінні пацієнтом допомагає розщеплювати слиз у легенях, щоб легше відкашлюватися. Хоча ранні звіти про ефективність HFCWO були неоднозначними, багато пацієнтів вважають, що це корисно.
Інша частина захисту дихальних шляхів - зменшення кількості виділень, що виділяються з носа та рота. Вони можуть спричинити слину, а також піддавати пацієнта підвищеному ризику вдихнути ці виділення в легені. Для контролю цих виділень доступний широкий спектр ліків.
План попереду в ALS
Тут ніяк не обійти. Зрештою, ми всі вмираємо, і люди з БАС вмирають швидше за інших. На той час, коли потрібні багато найбільш інвазивних варіантів, перерахованих вище, люди з БАС, швидше за все, постраждають від різких змін у їх здатності спілкуватися. Деякі страждають на деменцію, пов’язану з БАС, а інші просто втратять контроль над ротом, язиком та голосовими зв’язками. На даний момент медичним працівникам, які займаються доглядом за цим пацієнтом, доведеться покладатися або на попередні заяви про те, що пацієнт хотів би мати щодо догляду, або на сурогатного директора.
За яких обставин, якщо такі є, ви хотіли б припинити лікування, що продовжує життя, з механічною вентиляцією легенів, зондами для годування тощо? Це дуже особисті рішення, що мають юридичні, етичні та релігійні наслідки. Дуже важливо планувати заздалегідь, укладаючи живий заповіт або довіреність, щоб ви могли підійти до кінця життя з гідністю, на яку ви заслуговуєте.
