Огляд лобно-скроневої деменції

Фронтотемпоральна деменція (FTD) - це тип деменції, який часто називали хворобою Піка. Він охоплює групу розладів, які впливають на поведінку, емоції, спілкування та пізнання. Інші назви, що використовуються для FTD, включають:

• лобно-скронева дегенерація
• лобова скронева деменція
• Комплекс Піка
• лобно-скронева долева дистрофія
• фронтальна деменція

При FTD уражаються лобова та скронева частки мозку та атрофуються (зменшуються) у розмірах. ЗВТ зазвичай вражає відносно молодих людей (від 50 до 60-х років), але це також було виявлено серед людей у ​​віці 21 року та у віці наприкінці 80-х. Близько 60% випадків FTD - це люди у віці від 45 до 64 років.

Арнольд Пік вперше виявив ненормальні колекції білка тау в мозку (так звані тіла Піка) в 1892 році. Тіла Піка присутні в деяких типах FTD, і їх можна побачити лише під мікроскопом під час розтину.

Типи

Чотири розлади, які підпадають під категорію FTD, включають:

• Поведінковий варіант фронтотемпоральної деменції: як уже згадується в назві, поведінковий варіант FTD суттєво впливає на поведінку, викликаючи соціально невідповідні взаємодії та емоції.
• Первинна прогресуюча афазія: основним компонентом цього типу FTD єафазія, що стосується погіршення мовних здібностей. Це може вплинути як на здатність спілкуватися, так і розуміти.
• Прогресуючий над'ядерний параліч: Над'ядерний параліч впливає на рівновагу і рух, а також на когнітивні здібності. Виразним симптомом є порушення руху очей.
• Кортикобазальна дегенерація: симптоми кортикобазальної дегенерації часто з’являються у вигляді м’язової слабкості та тремтіння та зазвичай починаються лише з одного боку тіла. Проблеми з пам’яттю та поведінкою також розвиваються в міру прогресування цього розладу.

Симптоми

Зміни поведінки: Люди з FTD часто демонструють соціально неадекватну поведінку, такі як нетактовні коментарі, відсутність розуміння чи емпатії, відволікання уваги, підвищений інтерес до сексу або значні зміни в харчових уподобаннях. Інші демонструють погану гігієну, повторювані коментарі чи поведінку, низький рівень енергії та погану мотивацію. Вони також можуть матиплоский або притуплений афект, що означає, що на їхніх обличчях мало або зовсім не виражаються емоції, включаючи смуток, радість чи гнів.

Зміни у спілкуванні: FTD часто впливає на здатність спілкуватися в обохвиразне мовлення(вміння використовувати слова, щоб висловити себе) ірецептивна мова(здатність розуміти мовлення). Люди можуть мати проблеми з пошуком потрібного слова, говорити дуже нерішуче і повільно, важко читати і писати точно, а також не мати змоги складати речення таким чином, щоб це мало сенс.

Зміни руху: FTD часто впливає на здатність контролювати рух та інші рухові дії. Люди з FTD можуть часто падати або мати небажані рухи рук і ніг або тремтіння.

Цікаво, що пам’ять людини та розуміння простору навколо них часто залишаються відносно цілими, особливо на ранніх стадіях.

Як відрізняються FTD та хвороба Альцгеймера

Для хвороби Альцгеймера типовими початковими симптомами є короткочасне порушення пам’яті та труднощі з вивченням чогось нового. При FTD пам’ять зазвичай спочатку залишається цілою; ранні симптоми включають труднощі з відповідною соціальною взаємодією та емоціями, а також деякі мовні проблеми.

FTD та хвороба Альцгеймера також відрізняються тим, як фізично впливає на мозок. FTD в основному вражає лобові та скроневі частки мозку; тоді як хвороба Альцгеймера впливає на скроневі частки на ранніх стадіях, але з прогресуванням впливає на більшість областей мозку.

FTD також націлений на молодих людей. Середній вік початку FTD становить близько 60 років. Хоча у деяких людей хвороба Альцгеймера спостерігається на ранніх стадіях, більшість пацієнтів старше 65 років, і багатьом з них вже близько 70-80 років.

Причини

Причина FTD невідома. Хоча більшість випадків FTD, як видається, розвиваються випадково, в деяких випадках генетика відіграє певну роль. Приблизно 10% випадків можна простежити до зміни одного гена. Ця генна мутація безпосередньо успадковується, тобто, якщо у вашої матері чи батька є цей специфічний ген для FTD, у вас є 50% шансів на розвиток FTD.

Ще 20% до 40% людей з діагнозом FTD мають сімейний зв’язок, коли FTD діагностовано більше ніж у одного родича протягом двох або більше поколінь.

Діагностика

Як і діагностика хвороби Альцгеймера, не існує єдиного тесту, який би міг діагностувати FTD. Пацієнти, як правило, проходять тестування на зображення, наприклад, МРТ або ПЕТ, когнітивне тестування для вимірювання здатності пам’яті та мови, тестування фізичних рухів, можливо, хребетний кран та деякі аналізи крові. Діагностика проводиться шляхом збору всіх результатів цих тестів, виключення інших причин, таких як дефіцит вітаміну В12 або інфекцій, і порівняння ваших симптомів з іншими випадками FTD. Важливо, щоб до цієї оцінки був залучений невролог, знайомий з FTD та іншими типами деменції, оскільки певні аспекти FTD імітують інші розлади.

Лікування

Не існує ліків, спрямованих на цей тип деменції, тому метою лікування є якомога більше контролювати симптоми. Лікарі можуть призначати ліки, які часто застосовуються при проблемах руху при хворобі Паркінсона, включаючи Карбідопу / леводопу (Синемет). Іноді поведінка FTD вирішується антипсихотичними препаратами, якщо немедикаментозні підходи неефективні.

Антидепресанти, зокрема селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС), показали певну користь у лікуванні деяких нав'язливих та компульсивних форм поведінки FTD. Деякі лікарі також призначають ліки, які зазвичай дають пацієнтам із хворобою Альцгеймера, включаючи інгібітори холінестерази. Однак дослідження ще не чітко показали, що ці ліки є ефективними для FTD.

Професійна та фізична терапія також може принести користь пацієнтам, допомагаючи підтримувати або уповільнювати погіршення рухових та рухових здібностей, тоді як логопедична терапія іноді може сприяти дефіциту спілкування.

Поширеність

Приблизно від 10% до 20% усіх деменцій становлять FTD, що, за оцінками, становить від 50000 до 60000 американців. FTD є одним із найпоширеніших видів деменції у дорослих молодше 65 років, і це частіше у чоловіків, ніж у жінок.

Прогноз

Прогноз FTD поганий. Тривалість життя коливається від двох до 20 років після встановлення діагнозу, залежно від швидкості прогресування та наявності інших захворювань. FTD не спричиняє смерті, але ускладнює боротьбу з іншими хворобами та інфекціями.

Слово з дуже добре

Фронтотемпоральна деменція - це один із видів деменції, який, як правило, не настільки відомий, як хвороба Альцгеймера. Розуміння того, як це може вплинути на вас або вашу кохану людину, може допомогти підготувати вас до того, чого чекати і як найкраще справлятися з його наслідками.