Що таке карциноїдний рак?

Карциноїдні пухлини є рідкісними, повільно зростаючими видами раку. Вони є однією з підгруп пухлин, які називаються нейроендокринними пухлинами і зазвичай починаються в слизовій оболонці травного тракту або в легенях. Вони ростуть повільно і не дають симптомів на ранніх стадіях і можуть рости роками до діагностики. На пізніх стадіях пухлини іноді виробляють гормони, які можуть викликати карциноїдний синдром. Синдром викликає почервоніння обличчя та верхньої частини грудної клітки, діарею та проблеми з диханням.

Хірургічне втручання є основним методом лікування карциноїдних пухлин. Якщо вони не поширилися на інші частини тіла, хірургічне втручання може вилікувати рак.

Chinnapong / Getty Images

Факти про карциноїдний рак

Карциноїдні пухлини трапляються дуже рідко і становлять близько 0,5% від усіх вперше діагностованих злоякісних новоутворень. Щороку відбувається близько 8000 нових випадків карциноїдних пухлин шлунково-кишкової системи та щорічно діагностується близько 4500 нових випадків карциноїдних пухлин легенів.Дослідження показують, що випадки карциноїдних пухлин значно зросли за останні 25 років в результаті кращого тестування для діагностики цих пухлин. U

Деякі пухлини, особливо пухлини шлунка або апендикса, можуть не викликати ознак або симптомів. Карциноїдні пухлини часто виявляються під час тестів або лікування інших станів. Середній вік діагностики карциноїдних пухлин становить 60,9 року, а серед відомих випадків карциноїдного раку у жінок виявлено 54,2%.

Основна статистика про карциноїдний рак

• Карциноїдні пухлини становлять лише 0,5% від усіх вперше діагностованих злоякісних новоутворень
• Майже вдвічі частіше виявляється в шлунково-кишковому тракті, ніж у легенях
• Трохи частіше у жінок, ніж у чоловіків.
• Найчастіше діагностується приблизно у віці 60 років.

Види карциноїдного раку

Карциноїдні пухлини можуть рости в будь-якому місці вашого тіла, де присутні клітини, що продукують гормон. Гормони - це хімічні речовини вашого організму, які подорожують по вашій крові.

Зазвичай пухлина росте в кишечнику або апендиксі, але її також можна виявити в шлунку, підшлунковій залозі, легенях, грудях, нирках або печінці.

Місцезнаходження

Виникнення карциноїдних пухлин відповідно до місця походження розбивається наступним чином:

• 28,5% тонкої кишки
• 5% додаток
• 14% прямої кишки
• 28% бронхіальна система легенів
• Товста кишка 5-7%
• 4% шлунка
• 1% підшлункова залоза
• > 1% печінки
• 8% інші

Симптоми карциноїдного раку

Симптоми залежатимуть від того, де в організмі розвивається пухлина:

• Кишечник: може спричинити біль у шлунку, заблоковану кишку (діарея, запор, нудота або нудота) та ректальна кровотеча.
• У легенях: Може викликати кашель, який може змусити кашляти кров і спричинити хрипи, задишку, біль у грудях та втома.
• У шлунку: може спричинити біль, втрату ваги, втома та слабкість.

Деякі пухлини можуть не викликати симптомів і виявляються випадково.

Ускладнення

Карциноїдний синдром: Близько 10% карциноїдних пухлин виділяє в кров достатню кількість гормоноподібних речовин, щоб викликати симптоми карциноїдного синдрому. До них належать:

• Помивання обличчя (почервоніння і відчуття тепла)
• Важка діарея
• Хрипи
• Прискорене серцебиття

Більшість випадків карциноїдного синдрому виникають лише після того, як рак вже поширився на інші частини тіла. Карциноїдні пухлини в апендиксі, тонкому кишечнику, сліпій кишці та висхідній кишці, що поширюються на печінку, найімовірніше спричиняють карциноїдний синдром.

Карциноїдна хвороба серця: речовини, що виділяються в кров деякими карциноїдними пухлинами, можуть пошкодити серце. Карциноїдна хвороба серця страждає понад 50% пацієнтів з карциноїдним синдромом. Ранніми симптомами є втома та задишка. Зрештою, пацієнти отримують рідину в ногах і навіть у животі. Основна причина - пошкодження клапанів серця.

Основним методом лікування карциноїдної хвороби серця є препарати, що блокують секрецію пухлиною зайвих гормонів. У деяких випадках може знадобитися операція на серці для заміни пошкоджених клапанів.

Синдром Кушинга: Деякі карциноїдні пухлини виробляють гормон, який змушує наднирники виробляти занадто багато кортизолу (стероїду). Це може спричинити синдром Кушинга з симптомами:

• Збільшення ваги
• М'язова слабкість
• Високий рівень цукру в крові (навіть діабет)
• Гіпертонія
• Збільшення волосся на тілі та обличчі
• Опуклість жиру на потилиці
• Шкірні зміни, такі як розтяжки (так звані стрії)

Лікування може включати хірургічне втручання, опромінення, хіміотерапію або кортизолредукуючі ліки.

Фактори ризику

Ваші шанси на розвиток карциноїдної пухлини можуть бути більшими, якщо у вас є:

• Сімейний анамнез та спадкові синдроми: множинна ендокринна неоплазія 1 типу (MEN1) - рідкісне спадкове захворювання, що збільшує ризик розвитку пухлин у гіпофізі, паращитовидній залозі та підшлунковій залозі. Вважається, що близько 10% шлунково-кишкових карциноїдних пухлин пов'язані з MEN1. Інші спадкові захворювання, такі як нейрофіброматоз або бульбовий склероз, також є факторами ризику.
• Раса та стать: Карциноїдні пухлини частіше зустрічаються серед білих людей, ніж чорношкірих. Вони дещо частіше зустрічаються у жінок, ніж у чоловіків.
• Вік: для карциноїдних пухлин шлунково-кишкового тракту середній вік при постановці діагнозу становить від 55 до 65 років, для карциноїдних пухлин легенів середній вік при постановці діагнозу - 45. У дітей рідко розвиваються ці пухлини.

Причини

На сьогоднішній день причина виникнення карциноїдних пухлин невідома. Неможливо уникнути факторів ризику, які можуть збільшити ризик розвитку пухлини у людини. Важливо зазначити, що люди з декількома факторами ризику ніколи не можуть захворіти на рак, тоді як у інших, які не мають факторів ризику, рак може розвинутися.

Профілактика

На даний момент не існує відомого способу профілактики карциноїдних пухлин. Однак раннє лікування карциноїдних пухлин може допомогти вам запобігти симптомам карциноїдного синдрому.

Діагностика

Діагностувати невелику карциноїдну пухлину, яка не викликає симптомів карциноїдного синдрому, важко. Ці пухлини зазвичай виявляються під час операції або огляду на інший стан. Наприклад, деякі карциноїдні пухлини виявляються, коли медичний працівник видаляє апендикс при апендициті.

Ці тести можуть бути використані для діагностики карциноїдної пухлини:

• Рентген і сканування: рентген грудної клітки, комп’ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) корисні для діагностики.
• Сканування ПЕТ-ДОТАТ: невелика кількість радіоактивного препарату, який називається Дотатат, вводиться шляхом ін’єкції перед ПЕТ-скануванням. Дотатат ​​прикріплюється до пухлин і відображається у вигляді яскравих плям.
• Обстеження та біопсія: Хірургічне втручання для тестування зразка тканини з карциноїдної пухлини та розгляду його під мікроскопом є важливим для діагностики. Для деяких пухлин шлунково-кишкового тракту це робиться за допомогою гнучкого прицілу, щоб заглянути всередину вашого тіла. Ця процедура називається ендоскопією.
• Аналіз сечі: якщо у вас є карциноїдна пухлина, яка виробляє занадто багато гормону, вона може виявлятися як тип кислоти в сечі, який називається 5-HIAA (5-гідрокси індол оцтова кислота). Це продукт відходів серотоніну.
• Аналіз крові: Аналіз крові може показати підвищений рівень гормону серотоніну або високий рівень хромограніну А (CgA). Це ще одна речовина, що виробляється більшістю карциноїдних пухлин.

Лікування

Варіанти лікування та рекомендації залежать від кількох факторів, включаючи локалізацію пухлини (лікування карциноїдних пухлин легенів може відрізнятися від карциноїдної пухлини шлунково-кишкового тракту), стадію та ступінь раку, можливі побічні ефекти та загальний стан здоров'я.

Хірургія

Більшість локалізованих карциноїдних пухлин успішно лікуються хірургічним шляхом. Якщо повністю видалити пухлину неможливо, іноді рекомендується зняти хірургічну операцію. Хірургія дебалкингу видаляє якомога більшу частину пухлини і може забезпечити деяке полегшення симптомів, але, як правило, карциноїдна пухлина не виліковує.

Ліки

Системна терапія - це використання ліків для знищення ракових клітин. Цей тип ліків може досягати ракових клітин у всьому тілі.

Типи системних методів лікування карциноїдних пухлин включають:

• Аналоги соматостатину: Вони уповільнюють вироблення гормонів, особливо гормону росту та серотоніну.
• Хіміотерапія: На жаль, карциноїдні пухлини зазвичай не дуже добре реагують на хіміотерапію, тому, як правило, вона застосовується при пухлинах, які поширились на інші органи або викликають важкі симптоми.
• Цільова терапія: Показано, що цільовий препарат еверолімус допомагає лікувати запущені карциноїдні пухлини.
• Радіонуклідна терапія пептидними рецепторами (PRRT): Форма променевої терапії, що застосовується у лікарській формі. Препарат подорожує по всьому тілу, прикріплюючись до ракових клітин і віддаючи випромінювання, щоб їх убити.

Лікування метастазів

Якщо рак поширюється на іншу частину тіла з того місця, де він почався, лікарі називають це IV стадією або метастатичним раком.

Ваш план лікування може включати комбінацію видів лікування, описаних вище. Аналоги соматостатину, хіміотерапія, цілеспрямована терапія та PRRT часто використовуються для лікування карциноїдного раку IV стадії. Хірургічне втручання іноді використовується для полегшення симптомів, а не для усунення раку. Якщо віддалені метастази не викликають симптомів, тоді хірургічне втручання може не знадобитися.

Лікування карциноїдного синдрому

Лікування карциноїдного синдрому може включати гормональну терапію, щоб зупинити вироблення зайвих гормонів:

Інші способи лікування карциноїдного синдрому включають уникнення речей, які спричиняють почервоніння або утруднення дихання, таких як алкоголь, горіхи, певні сири та їжа з капсаїцином, наприклад перець чилі. Уникнення стресових ситуацій та певних видів фізичної активності також може допомогти у лікуванні карциноїдного синдрому.

Прогноз

5-річна виживаність говорить вам, який відсоток людей живе принаймні через п’ять років після виявлення пухлини. П'ятирічна виживаність для людей з шлунково-кишковою карциноїдною пухлиною, яка не поширилася на інші частини тіла, становить 97%. Якщо пухлина поширилася на сусідні тканини або регіональні лімфатичні вузли, 5-річна виживаність становить 94%. Якщо пухлина поширилася на віддалені ділянки тіла, рівень виживання становить 67%.

Коли карциноїдна пухлина легені знаходиться лише на ранніх стадіях, 5-річна виживаність становить 97%. П'ятирічна виживаність, якщо пухлина поширилася на сусідні райони, які називаються регіональними, становить 86%. Коли хвороба поширилася на інші частини тіла, які називаються віддаленими або IV стадією, 5-річна виживаність становить 58%.

Впоратися

Кожне лікування раку може спричинити побічні ефекти або зміни у вашому тілі та в тому, як ви почуваєтесь. З багатьох причин люди не відчувають однакових побічних ефектів, навіть коли їм дають одне і те ж лікування від одного і того ж типу раку. Це може ускладнити прогнозування ваших почуттів під час лікування.

Поговоріть зі своїм лікарем щодо найкращого для вас плану лікування. Не нехтуйте своїми емоційними потребами і звертайтеся за допомогою до друзів та рідних. Подивіться, чи можете ви приєднатися до групи підтримки поблизу вас, де ви зможете поговорити з людьми, які знають, що таке проходження лікування та відновлення.

Слово з дуже добре

Карциноїдний рак є відносно рідкісним явищем. Іноді його можна повністю вилікувати, але навіть коли стан не виліковний, зазвичай його можна лікувати і має хороший прогноз.

Часто люди, які страждають рідкісними захворюваннями, можуть отримати користь від приєднання до груп підтримки. Оскільки цей тип раку не є поширеним, можливо, у вас немає групи підтримки у вашому районі, тож подумайте про пошук спільноти в Інтернеті. Ваша медична команда може надати вам інформацію про авторитетні групи та асоціації.