Огляд змішаної хвороби сполучної тканини (MCTD)

Змішане захворювання сполучної тканини (MCTD) - це аутоімунне захворювання, яке має деякі характеристики трьох інших захворювань сполучної тканини - системного червоного вовчака (СЧВ), поліміозиту та склеродермії.

Причина

Близько 80 відсотків людей з діагнозом MCTD - жінки. Хвороба вражає людей у ​​віці від 5 до 80 років, з найбільшим поширенням серед підлітків або людей у ​​віці 20 років.

Причина MCTD невідома. Може існувати генетичний компонент, але він безпосередньо не успадковується.

Симптоми

Ранні наслідки змішаних захворювань сполучної тканини подібні до наслідків, пов’язаних з іншими захворюваннями сполучної тканини.

Симптоми можуть включати:

• Втома
• Біль у м’язах або слабкість
• Болі в суглобах
• Лихоманка низького ступеня
• Феномен Рейно

Рідше наслідки MCTD включають високу температуру, важке запалення м’язів, гострий артрит, асептичний (неінфекційний) менінгіт, мієліт, гангрену пальців ніг, біль у животі, невралгію трійчастого нерва, утруднене ковтання, задишка та втрата слуху .

Легкі уражені до 75 відсотків людей з МКТР. Близько 25 відсотків хворих на МКТР мають ураження нирок.

Діагностика

Діагностика змішаного захворювання сполучної тканини може бути дуже складною. Особливості трьох станів - СЧВ, склеродермія та поліміозит - як правило, не виникають одночасно і зазвичай з часом розвиваються одна за одною.

Існує кілька факторів, які допоможуть відрізнити MCTD від СЧВ або склеродермії:

• Високі концентрації антитіл до RNP у крові (рибонуклеопротеїн) та / або анти-Smith / RNP (Sm / RNP) антитіл за відсутності вовчаково-специфічних антитіл (анти-dsDNA-антитіла) або специфічних до склеродермії антитіл (anti-Scl-70)
• Відсутність певних ускладнень, які є загальними при СЧВ, таких як проблеми з нирками та проблеми з центральною нервовою системою
• Важкий артрит та легенева гіпертензія (не є типовими для вовчака)
• Сильний феномен Рейно та набряклі / набряклі руки (не є загальними для вовчака)

Наявність ізольованих анти-RNP або anti-Sm / RNP антитіл у крові є основною відмітною характеристикою, яка піддається діагностиці MCTD, і наявність цих антитіл у крові може фактично передувати симптомам.

Лікування

Лікування MCTD зосереджене на контролі симптомів та управлінні системними наслідками захворювання, такими як ураження органів.

Запальні симптоми можуть варіюватися від легких до важких, і відповідно лікування буде вибиратися залежно від тяжкості.

• При легкому або середньому запаленні можуть бути призначені НПЗЗ або низькі дози кортикостероїдів.
• Помірне та важке запалення може вимагати високих доз кортикостероїдів.

При ураженні органів можуть бути призначені імунодепресанти. А такий системний ефект, як легенева гіпертензія, лікується антигіпертензивними препаратами.

Outlook

Навіть при точному діагнозі та відповідному лікуванні прогноз не передбачуваний. Ви можете відчувати тривалі періоди без симптомів, протягом яких вам може не знадобитися лікування МЦТД.

Вплив стану на ваше здоров'я залежить від того, які органи задіяні, тяжкості запалення та прогресування вашої хвороби.

За даними клініки Клівленда, 80 відсотків людей виживають принаймні 10 років після діагностики МКТР. Прогноз MCTD, як правило, гірший для пацієнтів з характеристиками, пов'язаними зі склеродермією або поліміозитом.