Первинна лімфома ЦНС - рідкісна форма неходжкинської лімфоми (НХЛ), яка вражає лише мозок. Це може включати сам мозок, мозкові оболонки (оболонки, що вистилають мозок), спинний мозок або очі. Інші форми лімфоми можуть поширюватися на мозок після ураження інших частин тіла, таких як лімфатичні вузли. Однак при первинній лімфомі ЦНС жодна інша частина тіла не уражена.
Хокстон / Сем Едвардс / Getty Images
Хто отримує первинну лімфому ЦНС?
Первинна лімфома ЦНС найчастіше зустрічається у людей у віці п’ятдесяти-шістдесятих років, хоча вона може виникнути в будь-якому віці. Це набагато частіше у людей із пригніченням імунної системи організму, як при СНІДі. Якщо ви впораєтеся з первинною лімфомою ЦНС на додаток до діагностики СНІДу, лікування та прогноз значно відрізняються. У багатьох частинах світу кількість хворих на неходжкінську лімфому багаторазово зросла з кінця минулого століття з незрозумілих причин.
Попереджувальні знаки
Майже всі люди з первинною лімфомою ЦНС мають агресивну форму НХЛ. Загальні попереджувальні ознаки включають головний біль та зміни особистості та пильності. Інші симптоми можуть включати нудоту і блювоту, зміни зору, слабкість або параліч, зміни мови або втрату пам’яті. Симптоми швидко наростають, і більшість вимагає звернення до лікаря протягом декількох тижнів від початку симптомів.
Тести та діагностика
КТ та МР-сканування часто можуть надійно ідентифікувати пухлину мозку як лімфому. Мозковим хірургам потрібно взяти невелику біопсію пухлини, щоб підтвердити її як лімфому. Зазвичай це робиться за допомогою процедури, яка називається стереотаксична біопсія. Повне видалення пухлини не потрібно. Обстеження спинномозкової рідини (ЦСЖ) проводиться шляхом виведення невеликої кількості рідини із спинного мозку через спину (хребетний клапан або поперекова пункція). Потім проводяться тести, щоб виключити захворювання будь-якої іншої частини тіла, включаючи біопсію кісткового мозку та ймовірні КТ грудної клітки, живота та тазу. Тільки тоді це можна назвати первинною лімфомою ЦНС.
Лікування
Лікування первинної лімфоми ЦНС відрізняється від інших типів лімфоми. Це пов’язано з тим, що дуже мало ліків, корисних для інших типів лімфоми, може потрапити до мозку. Мережа мембран, відома як гематоенцефалічний бар’єр, призначена для захисту мозку від токсинів, а також «захищає» мозок від таких ліків, як хіміотерапія.
Кілька десятиліть тому променева терапія всього мозку була єдиним ефективним методом лікування.Зараз хіміотерапія деякими препаратами у високих дозах здатна краще піклуватися про хворобу та долати проблеми, з якими стикалися раніше через відсутність проникнення гематоенцефалічного бар’єру.
На додаток до хіміотерапії та променевої терапії, клінічні випробування виявляють обнадійливі результати при трансплантації стовбурових клітин периферичної крові, а також цілеспрямованій терапії (зокрема, терапії моноклональними антитілами).
Результат та прогноз
До розробки ефективної хіміотерапії, яка може дійти до мозку, результати лікування первинної лімфоми ЦНС були поганими. Виживання без лікування становило в середньому лише 1-3 місяці. Результати значно покращилися за останні кілька десятиліть, і нові методи лікування активно вивчаються в клінічних випробуваннях. Деякі пацієнти тепер можуть вилікуватися, а багато інших тепер можуть жити довше, ніж раніше.
Підтримка
Якщо у вас діагностували цю форму лімфоми, не намагайтеся пройти самостійно. Зверніться за допомогою до рідних та друзів. У вас може бути група підтримки у вашому співтоваристві, але якщо ви хочете зв’язатися з іншими людьми, які стикаються з такою ж хворобою, як і ви, в мережі Інтернет є чудова спільнота лімфом з багатьма іншими людьми, які справляються з первинною лімфомою ЦНС. Звичайно, є побічні ефекти лікування, у деяких людей виникають проблеми з мисленням і пам’яттю, але є також багато способів працювати з цими симптомами, щоб ви могли вести якомога нормальніше життя. Витратьте трохи часу на вивчення клінічних випробувань або поговоріть зі своїм лікарем про нові варіанти.
