Jochen Tack / Getty Images
Обмежувальна кардіоміопатія (РКМ) - це стан серця, при якому стінки серця стають жорсткими і не можуть нормально розширюватися, щоб наповнитись кров’ю. Незважаючи на те, що він рідко викликає помітні симптоми, RCM може спричинити серцеву недостатність, і після його діагностування його слід ретельно контролювати. Обмежуюча кардіоміопатія - найрідкісніша форма кардіоміопатії (загальний термін для будь-якого захворювання серцевого м'яза), що включає менше 5% усіх кардіоміопатій і зачіпає переважно людей похилого віку. Лікування обмежувальної кардіоміопатії може варіювати від прийому ліків до прийому серця пересадка.
Також відомий як
- Ідіопатична рестриктивна кардіоміопатія
- Інфільтративна кардіоміопатія
Види рестриктивної кардіоміопатії
Обмежуюча кардіоміопатія розвивається в результаті рубцевої тканини або іншої аномальної тканини, що замінює здорову тканину, в результаті чого шлуночки серця стають жорсткими і непоступливими до кровотоку.
Існує дві класифікації обмежувальної кардіоміопатії: первинна та вторинна. Первинна РКМ відноситься до станів, при яких захворювання розвивається незалежно від основних факторів. Приклади обмежувальної кардіоміопатії в цій категорії включають:
- Ендоміокардіальний фіброз
- Ендокардит Леффлера
- Ідіопатична рестриктивна кардіоміопатія
Вторинна RCM виникає в результаті іншого захворювання, яке перешкоджає нормальній роботі серцевого м’яза, знижуючи його еластичність і обмежуючи здатність шлуночків наповнюватися кров’ю. Існує дві категорії таких захворювань:
- Інфільтративні захворювання, тобто запальні захворювання, що поширюються на такі органи, як амілоїдоз, саркоїдоз та радіаційний кардит
- Хвороби зберігання, такі як гемохроматоз, порушення зберігання глікогену та хвороба Фабрі.
Симптоми
Обмежуюча кардіоміопатія викликає відносно мало симптомів, якщо такі є. Ті, що трапляються, нагадують класичні симптоми серцевої недостатності:
- Задишка (задишка)
- Набряки (набряки ніг і стоп)
- Слабкість
- Втома
- Неможливість займатися фізичними вправами
- Серцебиття
- Збільшення ваги і здуття живота
- Нудота
- Поганий апетит
До менш поширених симптомів обмежувальної кардіоміопатії належать:
- Непритомність, часто спричинена порушенням серцевого ритму або порушенням роботи судин під час фізичних навантажень
- Біль у грудях або тиск, які в основному виникають під час активності, але можуть траплятися і в стані спокою або після їжі
Сильна обмежувальна кардіоміопатія може спричинити застій органів органів черевної порожнини, спричиняючи збільшення печінки та селезінки та асцит (скупчення рідини в черевній порожнині).
Причини
Обмежуюча кардіоміопатія виникає, коли серцевий м’яз стає жорстким, не даючи йому повністю розслабитися під час діастолічної фази серцевого циклу - періоду між серцебиттям, коли серце повинно розширюватися, щоб наповнитися кров’ю. Це ускладнює адекватне заповнення шлуночків серця і призводить до збільшення передсердь, оскільки вони повинні працювати інтенсивніше, ніж зазвичай. Розміри та систолічна функція шлуночків зазвичай залишаються нормальними або майже нормальними, принаймні до пізніх стадій захворювання.
Що призводить до того, що серцевий м’яз стає жорстким, до кінця не з’ясовано. Захворювання не пов’язане з ішемічною хворобою серця (ІХС), але низка захворювань пов’язана з RCM.
- Саркоїдоз - рідкісний стан, при якому групи імунних клітин утворюють грудочки, звані гранулемами, в органах тіла. Найчастіше вражає легені та лімфатичні вузли в грудях, але може безпосередньо впливати на серце.
- Гемохроматоз - захворювання, що характеризується накопиченням надлишку заліза в організмі. Непотрібне залізо токсично і може спричинити пошкодження органів.
- Амілоїдоз, при якому аномальні білки накопичуються в органах тіла, включаючи серце.
- Порушення сполучної тканини, такі як склеродермія
- Певні методи лікування раку, включаючи променеву та хіміотерапію
- Хвороби зберігання, такі як хвороба Гоше
Діагностика
Ваш лікар може виявити обмежувальну кардіоміопатію за допомогою фізичного огляду, історії хвороби та діагностичних тестів. Ехокардіограма - це стандартний тест, який використовується для підтвердження RCM. Він показує діастолічні відхилення та свідчення того, що кров не наповнює шлуночки належним чином.
Інші тести, які можуть бути використані для діагностики та оцінки рестриктивної кардіоміопатії, включають:
- Електрокардіограма
- Рентген грудної клітки
- Вправа стрес-тест
- Катетеризація серця
- комп'ютерна томографія
- МРТ
- Ядерне сканування серця, таке як сканування багаторазового закритого збору (MUGA). Лікарі використовують цей неінвазивний тест для оцінки роботи серця.
- Аналізи крові, щоб допомогти визначити, який тип RCM у вас є.
У рідкісних випадках лікар призначає біопсію серцевого м’яза, яка може допомогти поставити діагноз, якщо наявна інфільтративна хвороба (наприклад, саркоїдоз) або захворювання сховища.
Диференціальна діагностика
Обмежувальну кардіоміопатію можна сплутати з констриктивним перикардитом, при якому шари перикарда (мембрана, що утримує серце) стають потовщеними, кальцинованими і твердими. Можливо, вам доведеться виключити це з метою підтвердження обмежувального діагнозу кардіоміопатії .
Лікування
Лікування обмежувальної кардіоміопатії включає лікування серцевої недостатності, а також усунення основних причин. На жаль, не існує конкретного лікування, яке безпосередньо скасовує сам RCM.
Однак існує цілий ряд способів лікування, які можуть допомогти.
Зміни у способі життя
Ваш лікар, швидше за все, порекомендує дієту та фізичні вправи як частину вашого плану лікування. Вправа може допомогти вам схуднути і зміцнити серце. Прийняття дієти з низьким вмістом натрію та схуднення сприяє зниженню артеріального тиску, що полегшує навантаження на ваше серце.
Діуретики
Діуретики, такі як Lasix (фуросемід), пропонують найбільшу користь для лікування обмежувальної кардіоміопатії шляхом зменшення набряків (набряків), але їх слід застосовувати розумно і контролювати їх вплив, оскільки вони можуть працювати надто добре, виснажуючи в організмі більше рідини, ніж здорове. Це може додатково зменшити кількість крові, яка заповнює шлуночки під час діастолічної фази кожного серцевого ритму.
Ретельний контроль за вживанням діуретиків включає вимірювання ваги принаймні щодня та періодичну перевірку крові на предмет виявлення ознак хронічної дегідратації. Оптимальна доза діуретиків з часом може змінюватися.
Блокатори кальцієвих каналів
Блокатори кальцієвих каналів можуть допомогти RCM, безпосередньо покращуючи діастолічну функцію серця та сповільнюючи частоту серцевих скорочень, щоб забезпечити більше часу для заповнення шлуночків між серцевими скороченнями. З подібних причин бета-блокатори також можуть бути корисними. Якщо присутня фібриляція передсердь, надзвичайно важливо контролювати частоту серцевих скорочень, щоб забезпечити достатній час для заповнення шлуночків. Застосування блокаторів кальцієвих каналів та бета-блокаторів зазвичай може досягти цієї мети.
Інгібітори тузу
Є деякі докази того, що інгібітори АПФ можуть принести користь принаймні деяким людям з рестриктивною кардіоміопатією, можливо, зменшуючи ригідність серцевого м’яза.
Трансплантація серця
Ваш лікар може рекомендувати трансплантацію серця як хірургічний варіант, якщо інші методи лікування не дозволяють контролювати обмежувальні симптоми кардіоміопатії.
Слово з дуже добре
Обмежуюча кардіоміопатія трапляється рідко, але якщо у вас розвивається такий стан, у вас, швидше за все, не буде симптомів, і на якість вашого життя це не вплине. Якщо у вас діагностовано рестриктивну кардіоміопатію, ваш прогноз повинен бути добрим: У дослідженні 2012 року показники виживання на один, п'ять та 10 років для пацієнтів із РКМ загалом становили 88%, 66% та 45% відповідно. Більше того, незважаючи на рідкісний тип кардіоміопатії, існує безліч ефективних варіантів лікування, які лікар може призначити вам спеціально.
.jpg)
