Огляд аритмогенної кардіоміопатії правого шлуночка

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія (ARVC) - це генетичний стан, при якому нормальний серцевий м’яз заміщується фіброзною жировою тканиною, головним чином у правому шлуночку. Основна причина, через яку ARVC є суттєвою, полягає в тому, що він може спричинити потенційно небезпечні серцеві аритмії. (ARVC - «нова» назва цього стану, який раніше називали «аритмогенною дисплазією правого шлуночка».)

ARVC є рідкістю, але не рідкістю. Його можна знайти у кожного з кожних 2000 - 5000 дорослих, якщо ви його шукаєте. Однак єдиний випадок, коли громадськість чує про ARVC - це випадки, коли молодий спортсмен раптово помирає, оскільки ARVC є одним із серцевих захворювань, пов’язаних з раптовою смертю молодих спортсменів.

Симптоми

Хоча ARVC є кардіоміопатією, тобто захворюванням серцевого м’яза, він рідко викликає проблеми з м’язами, які є достатньо великими, щоб спричинити серцеву недостатність. Навпаки, його клінічне значення полягає в тому, що він може спричинити серцеві аритмії - зокрема, передчасні шлуночкові комплекси, шлуночкову тахікардію та інколи фібриляцію шлуночків.

Симптоми, спричинені ARVC, як правило, пов’язані з аритміями, які він може викликати. Люди з ARVC зазвичай описують епізоди серцебиття, запаморочення або синкопе. На жаль, може також трапитися раптова смерть, і ще більше, на жаль, раптова смерть може бути першим ознакою того, що є якісь проблеми з серцем.

Хоча ARVC може спричинити раптову смерть у будь-який час, ця подія, швидше за все, трапляється під час епізодів фізичних навантажень, ніж у спокої. Ось чому ARVC - одна з умов, яка спричиняє раптову смерть у здорових, молодих спортсменів. Однак, оскільки раптова смерть може також статися під час рутинних занять або у стані спокою, утримання від фізичних вправ, як правило, недостатньо для полегшення ризику у людей з АРВК.

Деякі люди з ARVC - 5% -10% - не матимуть жодних симптомів, або першим симптомом буде смерть. Деяким з цих людей діагностують, коли вони проходять скринінг на розлад, оскільки у члена сім'ї його діагностували.

Діагностика

Діагностування ARVC здійснюється шляхом дослідження електрокардіограми (яка часто показує певну конфігурацію комплексу QRS) та ехокардіограми (яка часто виявляє характерні відхилення в серцевому м’язі правого шлуночка, а іноді і лівого шлуночка).

Якщо діагноз або ризик раптової смерті залишаються під сумнівом, іноді МРТ серця може допомогти закріпити ситуацію. Генетичне тестування також може бути корисним для постановки діагнозу і рекомендується всім людям, які страждають цим захворюванням, щоб їхні родичі могли пройти обстеження.

Хоча електрофізіологічне тестування іноді може бути корисним для розрізнення шлуночкової тахікардії внаслідок ARVC від шлуночкової тахікардії, спричиненої іншими серцевими захворюваннями, таке тестування не є звичайним корисним і, як правило, не потрібне.

Після постановки діагнозу генетичний скринінг також рекомендується родичам першого ступеня.Приблизно у кожного третього родича першого ступеня людини, що страждає на АРВК, також з часом розвивається цей стан.

Лікування

Головною метою лікування ARVC є запобігання раптової серцевої смерті від шлуночкової тахікардії або фібриляції.

Оскільки раптова смерть часто пов’язана з фізичними вправами в такому стані, спортсменам, які страждають на АРВК, слід утриматися від усіх змагальних видів спорту, за винятком можливих видів інтенсивної діяльності, таких як гольф або боулінг. Крім того, їм слід утримуватися від будь-якої діяльності, яка спричиняє значне серцебиття або непритомність.

Аритмії, пов’язані з ARVC, виявляються завдяки симпатичній стимуляції - тій частині вегетативної нервової системи, яка підвищує рівень адреналіну і відповідає за реакцію на бій або політ. Ось чому фізичні вправи - це проблема ARVC. Отже, більшість кардіологів рекомендують використовувати бета-адреноблокатори в цьому стані, щоб притупити дію адреналіну в серці.

Однак, як зазначалося раніше, просто утриматися від фізичних вправ часто буває недостатньо. Імплантовані дефібрилятори часто рекомендуються людям з АРВК, зокрема, кожному, хто переніс епізод зупинки серця, епізод стійкої шлуночкової тахікардії, епізод незрозумілої синкопе або чия візуалізація показує значну участь серцевого м’яза. U

Для людей з ARVC, які не мають ознак високого ризику при оцінці та не мають симптомів, лікування може включати або не включати бета-блокатори. В даний час AHA та ACC припускають, що бета-блокатор може бути корисним, тоді як HRS не вважає, що є достатньо доказів, що підтверджують довготривале лікування бета-блокаторами для не уражених носіїв гена. Безсимптомних людей попереджають, що інтенсивний фізичні вправи збільшують ризик розвитку симптомів ARVC, включаючи раптову смерть.

У людей з ARVC, які перенесли шлуночкові аритмії, довгостроковий прогноз покращується, якщо вони уникають фізичних вправ, приймають бета-блокатори, отримують імплантований дефібрилятор та (в деяких випадках) приймають антиаритмічний препарат. Прогноз також залежить від того, які ділянки серця задіяні та інших індивідуальних факторів.

Слово з дуже добре

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія - це генетичний стан, який може спричинити летальні порушення серцевого ритму та є однією з причин раптової смерті молодих спортсменів. При агресивному лікуванні люди, які страждають цим захворюванням, зазвичай справляються досить добре.