Рак мозку виникає, коли нормальні клітини головного мозку перетворюються на аномальні клітини, неконтрольовано ростуть і вторгаються в навколишні тканини. Маса аномальних клітин мозку називається пухлиною мозку. Пухлини можуть бути доброякісними або злоякісними (раковими).
Злоякісні пухлини головного мозку можуть вторгнутися або поширитися (метастазувати) у здорову мозкову тканину і, рідко, у віддалені органи всередині тіла. Доброякісні або неракові пухлини головного мозку не вторгаються в сусідні тканини і не поширюються на інші частини тіла.
Існує два основних типи пухлин головного мозку. Первинні пухлини головного мозку виникають у мозку. Вторинні пухлини головного мозку - також звані метастатичними пухлинами головного мозку - починаються в іншій частині тіла, а потім поширюються в мозок. Прикладом вторинної пухлини мозку є рак легенів, який поширюється на мозок.
СЕБАСТІАН КАУЛІЦЬКИЙ / НАУКОВА ФОТОБІБЛІОТЕКА / Getty Images
Симптоми раку мозку залежать від таких факторів, як місце розташування та тип пухлини. Як правило, вони можуть включати головний біль, судоми, нудоту, блювоту та / або неврологічні зміни. Діагностика пухлини мозку включає кілька етапів, включаючи фізичний огляд, візуалізаційні тести та біопсію тканини.
Залежно від кількох факторів, включаючи тип, локалізацію та ступінь раку мозку, лікування може включати хірургічне втручання, опромінення, хіміотерапію або якусь комбінацію.
Вторинні або метастатичні пухлини мозку в чотири рази частіше, ніж первинні пухлини головного мозку.
Типи
Існує понад 120 різних типів пухлин, які вражають головний мозок та центральну нервову систему (ЦНС). Всесвітня організація охорони здоров’я класифікувала ці пухлини за типом клітин та поведінкою - найменш агресивні (доброякісні) до найбільш агресивних (злоякісні).
Первинні пухлини мозку
Хоча це не вичерпний перелік, ось кілька прикладів первинних пухлин головного мозку. Надано також короткий опис того, де в мозку, як правило, знаходяться ці пухлини, і чи є вони доброякісними, злоякісними чи обома.
- Гліома: Гліома - це поширений тип пухлини головного мозку, що походить від гліальних клітин, які підтримують нейрони в мозку. Гліоми можуть бути доброякісними або злоякісними, і існує кілька видів - астроцитоми, гліоми стовбура головного мозку, епендимоми, олігодендрогліоми, змішані гліоми та гліоми зорових шляхів.
- Астроцитома: Ця пухлина мозку (різновид гліоми) може бути доброякісною або злоякісною. Доброякісні астроцитоми можуть розвиватися в великому мозку, шляхах зорового нерва, стовбурі мозку або мозочку. Злоякісна астроцитома, що називається мультиформна гліобластома, в основному розвивається в півкулях головного мозку.
- Хордома: Ця пухлина головного мозку зазвичай виникає біля основи черепа. Хоча хордома росте повільно, її вважають злоякісною, оскільки вона може поширюватися, часто до віддалених органів, таких як легені, печінка або кістки.
- Лімфома ЦНС: Лімфома ЦНС - це рідкісна форма неходжкинської лімфоми, яка є злоякісною і часто розвивається в областях поруч із шлуночками мозку.
- Епендимома: Ця пухлина (різновид гліоми) зазвичай зустрічається поблизу шлуночків мозку. У той час як одні епендимоми повільно зростаючі та доброякісні, інші, як анапластична епендимома, швидкозростаючі та злоякісні.
- Медулобластома: Медуллобластома - це швидкозростаюча злоякісна пухлина мозку, яка утворюється в клітинах плоду, які залишаються після народження. Ця пухлина часто знаходиться в мозочку або поблизу стовбура мозку і зустрічається найчастіше у дітей, але може траплятися і у дорослих.
- Менінгіоми: Менінгіоми ростуть на поверхні мозку, де знаходиться мембрана (мозкові оболонки), що покриває мозок. Менінгіоми можуть бути повільно зростаючими та доброякісними або швидкозростаючими та злоякісними.
- Олігодендрогліома: Цей тип пухлини (гліома) зазвичай виявляється в лобовій частці або скроневій частці. Він може бути доброякісним або злоякісним.
- Пухлина шишки: пухлини шишки розвиваються в епіфізі - невеликому органі, розташованому глибоко в мозку, який виробляє мелатонін (гормон, який впливає на цикл сну та неспання). Ця пухлина може бути доброякісною або злоякісною.
- Пухлина гіпофіза: Цей тип пухлини знаходиться на гіпофізі або поблизу нього, який є органом розміром з горошину, розташований в центрі мозку. Більшість пухлин гіпофіза доброякісні.
- Примітивна нейроектодермальна пухлина (PNET): Це дуже агресивна, злоякісна пухлина, яка, як правило, знаходиться в великому мозку.
- Рабдоїдні пухлини: Це дуже агресивні, злоякісні пухлини, які найчастіше трапляються у маленьких дітей, але можуть траплятися і у дорослих. Рабдоїдні пухлини в головному мозку, як правило, розташовані в мозочку або стовбурі мозку.
- Шваннома: Також відома як акустична неврома, ця пухлина, як правило, є доброякісною (рідше злоякісною) і, як правило, росте навколо восьмого черепного нерва.
Гліоми - найпоширеніший первинний рак головного мозку у дорослих, на нього припадає приблизно 75% злоякісних пухлин головного мозку. У дітей найпоширенішими є гліома стовбура мозку, епендимома, медуллобластома, пухлини епіфізу, PNET та рабдоїдні пухлини.
Первинний рак головного мозку зазвичай залишається в центральній нервовій системі, рідко поширюючись на віддалені органи.
Метастатичні пухлини мозку
Метастатичні або вторинні пухлини головного мозку часто розвиваються як множинні, а не одиничні пухлини головного мозку. Що стосується розподілу мозку, 80% метастатичних пухлин головного мозку трапляються в півкулях головного мозку, 15% в мозочку і 5% у стовбур мозку.
Симптоми
У будь-якої пухлини (доброякісної або злоякісної) симптоми починаються, коли пухлина розростається і викликає тиск на тканини мозку. Це підвищення внутрішньочерепного тиску часто спочатку проявляється як головний біль.
Зі збільшенням тиску на мозок можуть розвиватися такі симптоми, як нудота, блювота, розмитість зору, зміни особистості та сонливість. У немовлят підвищений тиск може спричинити набряк або опуклість їх родничок («м’які плями»).
Залежно від розміру та локалізації пухлини можуть виникати додаткові симптоми. Приклади цих симптомів на основі ураженої ділянки мозку включають:
- Стовбур мозку: проблеми з ковтанням (дисфагія) або мовленням, опущення століття або подвійне бачення (диплопія) або слабкість м’язів на одній стороні обличчя або тіла
- Мозочок: некоординовані рухи м’язів, труднощі при ходьбі, запаморочення, неконтрольовані рухи очей, проблеми з ковтанням та зміни мовного ритму
- Лобова частка (передня частина мозку): Зміни в особистості та поведінці, порушення судження та проблеми з мисленням та мовою (наприклад, порушення здатності утворювати слова)
- Потилична частка (задня частина мозку): Зміни або втрата зору та галюцинації
- Тім'яна частка: Труднощі з розмовою, письмом і читанням, проблеми з розпізнаванням предметів або навігацією по просторах
- Скронева частка: Порушення короткочасної та довготривалої пам’яті, проблеми з мовою та розумінням мови та судоми (часто пов’язані з незвичними запахами або відчуттями)
На відміну від звичайних головних болів, головний біль від пухлини головного мозку зазвичай будить людей вночі і посилюється з часом. Головні болі головного мозку також посилюються, коли виконується маневр Вальсальви (при якому ви затискаєте ніздрю і намагаєтесь видихати з силою).
Причини
У 2020 році близько 24 000 дорослих людей у Сполучених Штатах були нещодавно діагностовані з пухлиною головного або спинного мозку. За оцінками, трохи більше 18 000 дорослих померли від такого раку. Загалом, ризик розвитку раку головного або спинного мозку протягом життя становить менше 1%.
Рак мозку розвивається, коли одна або кілька генних мутацій (зміна послідовності ДНК) призводять до того, що нормальна клітина мозку раптом виходить з-під контролю. Без звичайних зупинок, які обмежують життя клітини - а саме апоптозу (запрограмованої загибелі клітини) - клітина по суті стає «безсмертною», розмножуючись поза контролем.
Що саме змушує ці генні мутації виникати в першу чергу, недостатньо зрозуміло. Деякі можуть передаватися у спадок, але переважна більшість, ймовірно, трапляються випадково.
Первинний рак мозку
Фактори, пов'язані з розвитком первинних пухлин головного мозку, включають:
- Генетика: Пухлини головного мозку тісно пов’язані з мутаціями генів супресорів пухлини, таких як пухлинний білок 53. Вони також поширені у людей із спадковими порушеннями, такими як множинні ендокринні новоутворення, нейрофіброматоз типу 2, туберкульозний склероз, синдром Лі-Фраумені, Турко синдром, хвороба Фон Гіппеля-Ліндау та ін.
- Інфекції: Вірус Епштейна-Барра (EBV) тісно пов’язаний з лімфомою ЦНС. Цитомегаловірус (CMV) тангенціально пов’язаний з гліобластомою у дорослих та медуллобластомою у дітей.
- Навколишнє середовище: Кілька факторів екологічного ризику тісно пов’язані з раком мозку, крім попереднього опромінення та впливу вінілхлориду в промислових умовах. Стільникові телефони, бездротові навушники та електромагнітні поля вже давно вважаються такими, що мають канцерогенний потенціал, але все ще не існує вагомих доказів цього.
Як правило, чоловіки частіше хворіють на рак мозку, ніж жінки, хоча певні типи, такі як менінгіома, частіше зустрічаються у жінок. Подібним чином, білі частіше хворіють на рак мозку загалом, але чорношкірі більше схильні хворіти на менінгіому.
Метастатична пухлина мозку
Метастатична пухлина головного мозку виникає, коли ракові клітини з іншої частини тіла мігрують через гематоенцефалічний бар’єр - унікальну структуру, що складається з щільних з’єднань, яка суворо регулює рух різних матеріалів у мозок.
При метастазах у мозок гематоенцефалічний бар’єр вибірково порушується, забезпечуючи проходження ракових клітин. Типи раку, які найчастіше метастазують у мозок, це:
- Легеня
- Грудей
- Шкіра (меланома)
- Нирки
- Колон
Первинні пухлини легенів становлять 30% - 60% усіх метастатичних ракових захворювань мозку і зустрічаються у 17% - 65% пацієнтів з первинним раком легенів.
Діагностика
Незважаючи на те, що ознаки та симптоми раку головного мозку сильно варіюються, як правило, підозра на пухлину мозку виникає, коли аномальні неврологічні симптоми розвиваються та погіршуються. Особливо це стосується людей, у яких діагностовано запущений рак.
Процедури та тести, що використовуються для діагностики раку мозку, включають наступне:
Неврологічне обстеження
Якщо ви відчуваєте симптоми можливої пухлини головного мозку, ваш лікар проведе неврологічне обстеження, яке складається з перевірки вашої м’язової сили, рівноваги, рівня обізнаності, реакції на відчуття та рефлексів.
Якщо будь-який з результатів цього обстеження є ненормальним, вас можуть направити до невролога або нейрохірурга для подальшої оцінки.
Крім того, якщо у вас спостерігаються зміни у зорі, і ваш лікар підозрює можливу проблему з мозком, вас можуть направити до офтальмолога, який може провести обстеження поля зору.
Дослідження зображень
Візуалізаційні дослідження дають можливість лікарям візуалізувати пухлину мозку та отримати уявлення про її тип на основі зовнішнього вигляду та локалізації пухлини. Основними візуалізаційними дослідженнями, що використовуються для діагностики раку мозку, є магнітно-резонансна томографія (МРТ) та комп’ютерна томографія (КТ)
Після виявлення пухлини часто застосовують передові методи МРТ для кращого розуміння та оцінки пухлини. Ці передові методи МРТ включають:
- Функціональна МРТ (fMRI): Цей інструмент вимірює кровотік та активність у мозку та визначає важливі ділянки мозку (наприклад, ті, що використовуються для розмови та руху).
- Візуалізація тензора дифузії (DTI): Цей інструмент вимірює ймовірне розташування та орієнтацію шляхів білої речовини (нервових сигнальних шляхів) у мозку. Ця інформація може допомогти при хірургічному плануванні.
- Магнітно-резонансна спектроскопія (MRS): Цей інструмент порівнює біохімічний склад нормальної тканини головного мозку з патологічною тканиною головного мозку. З його допомогою можна визначити тип та агресивність пухлини.
- Перфузійна МРТ: Цей інструмент використовується для оцінки ступеня пухлини, зокрема, для ангіогенезу (коли пухлина утворює нові кровоносні судини, щоб забезпечити ріст)
Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) іноді може використовуватися для постановки та подальшого спостереження.
Біопсія
У більшості випадків для постановки остаточного діагнозу раку мозку потрібна біопсія або зразок тканини.
Після взяття біопсії її направляють до лікаря, який називається патологоанатомом. Патолог аналізує зразок під мікроскопом, щоб визначити, чи є ракові клітини. Якщо це так, патологоанатом оцінить пухлину на предмет типу та інших ознак, таких як її поведінка, або наскільки швидко вона буде рости.
Два основних типи біоптатів, що використовуються для діагностики раку мозку, є:
- Стереотаксична біопсія: за допомогою комп’ютера, МРТ або КТ-зображень та маркерів розміром нікелю, розміщених на різних ділянках шкіри голови (щоб допомогти створити карту мозку), нейрохірург робить надріз (надріз) на шкірі голови, потім свердлить невеликий отвір у черепі. Потім в отвір вводять порожнисту голку, щоб видалити зразок тканини пухлини.
- Відкрита біопсія (краніотомія): При цьому типі біопсії нейрохірург проводить краніотомію, яка передбачає видалення більшої частини або всієї пухлини головного мозку. Під час цієї операції невеликі зразки пухлини відправляються для негайного огляду патологоанатомом. На підставі висновків патологоанатома хірург може зупинити або продовжити операцію.
Класифікація
Оскільки більшість випадків раку головного мозку є вторинними - а первинні ракові захворювання головного мозку рідко поширюються на інші частини тіла, - ракові захворювання головного мозку не ставляться так, як інші ракові захворювання. Швидше, рак мозку оцінюється на основі типу клітини мозку, з якої рак виникає, і тієї частини мозку, в якій рак розвивається.
Оцінка пухлини головного мозку характеризує її серйозність. Як правило, чим нижчий ступінь пухлини, тим кращий результат для пацієнта. З іншого боку, пухлини з вищим ступенем росту ростуть швидше і агресивніше, і зазвичай мають гірший прогноз.
На основі системи оцінювання Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) існує чотири ступені пухлини мозку:
- 1 ступінь (низькоякісний): Ці пухлини повільно ростуть, рідко поширюються і зазвичай можуть бути вилікувані хірургічним шляхом.
- 2 ступінь: Ці пухлини ростуть повільно і іноді поширюються на сусідні тканини. Вони можуть повернутися після лікування (що називається рецидивом)
- 3 ступінь: Ці пухлини швидко ростуть і, ймовірно, поширюються на сусідню тканину мозку.
- 4 клас (високоякісний): Ці пухлини є найбільш злоякісними - вони швидко ростуть і легко поширюються. Вони також створюють кровоносні судини, щоб допомогти їм рости, і вони містять ділянки мертвих тканин (некроз).
Лікування
Лікування раку мозку залежить від місця розташування пухлини та / або від того, чи первинна пухлина мозку метастазувала в інші частини тіла. Ось короткий огляд варіантів лікування.
Хірургія
Хірургічне втручання є основним і загалом найбільш бажаним варіантом лікування раку мозку. Хоча хірургічне втручання найчастіше включає краніотомію, деякі менші пухлини гіпофіза видаляють за допомогою трансанальної хірургії (через носову порожнину) або трансфеноїдальної хірургії (через основу черепа).
У деяких випадках не завжди вдається видалити всю пухлину мозку. Потім хірург може виконати операцію "розвінчання", при якій пухлина хірургічно зменшується в розмірі, але не видаляється повністю.
Хірургічне втручання рідко застосовується при численних метастатичних пухлинах мозку, які замість цього лікуються променевою та хіміотерапією.
На додаток до хірургічної резекції, хірургічно-імплантований шунт може бути використаний для зняття гострого внутрішньочерепного тиску.
Випромінювання
Променева терапія є найпоширенішим методом лікування вторинних пухлин. Існують різні види випромінювання, які можуть бути використані. До них належать:
- Зовнішньопроменева променева терапія (EBRT): Цей тип терапії забезпечує випромінювання через шкіру до пухлини від апарата поза тілом.
- Лікування променевої терапії цілого мозку (WBRT): Цей тип терапії націлений і забезпечує випромінювання в цілому мозку. Він використовується для лікування метастазів у мозок та деяких пухлин, таких як епендимоми та медуллобластоми.
- Брахітерапія: Цей вид терапії, який також називають внутрішньою променевою терапією, передбачає доставку радіоактивного матеріалу безпосередньо в пухлину або поблизу неї.
- Протонна променева терапія: це тип EBRT, який використовує протони як джерело випромінювання (на відміну від рентгенівських променів). Цей вид терапії використовується для лікування дітей, оскільки він зменшує ймовірність шкоди зростаючій тканині мозку. Він також використовується при пухлинах, які розташовані глибоко в черепі або поблизу критичних областей мозку.
Радіація також використовується в допоміжній терапії для очищення всіх залишкових ракових клітин після операції. Сюди входить стандартний WBRT, а також стереотаксична променева терапія тіла (SBRT). SBRT також може бути використаний при лікуванні метастазів у мозок, коли кількість локалізації метастазів дозволяє це.
Якщо хірург вирішить провести резекцію метастазів у мозок, для неоад’ювантної терапії може бути використано опромінення для попереднього зменшення пухлини.
Якщо первинна пухлина непрацездатна, замість неї можна застосовувати променеву терапію, яка проводиться в межах від 10 до 20 добових доз. Хоча в деяких випадках можна досягти ремісії, ця форма лікування часто використовується для паліативних цілей. Для уповільнення прогресування захворювання, зменшення симптомів та поліпшення виживання можуть знадобитися додаткові методи лікування.
Хіміотерапія
Хіміотерапія зазвичай використовується в допоміжній терапії після операції, після променевої терапії або сама по собі, якщо хірургічне втручання та опромінення неможливі. Переваги хіміотерапії можуть варіюватися, оскільки багато препаратів не можуть проникнути через гематоенцефалічний бар’єр. Інтратекальна хіміотерапія може допомогти, вводячи ліки безпосередньо в заповнений рідиною простір, що оточує мозок.
Хіміотерапія зазвичай використовується для швидше зростаючих пухлин головного мозку, таких як лімфома ЦНС, медуллобластома та мультиформна гліобластома, і менш корисна для багатьох інших типів.
Для педіатричного раку головного мозку хіміотерапія є основним підходом через довгострокову шкоду, яку радіація може завдати мозку, що розвивається.
Прогноз
Прогноз раку мозку варіюється залежно від типу та ступеня раку та стану працездатності людини, що є мірою того, як людина може виконувати звичайні щоденні справи, живучи з раком, і передбачає, як вона може переносити лікування.
Програма нагляду, епідеміології та кінцевих результатів (SEER) Національного інституту раку надає інформацію про статистику раку. Нижче наведена діаграма, що ілюструє їхні дані щодо п’ятирічного відносного показника виживання при раку мозку на основі таких стадій:
- Локалізований: Рак обмежений мозком
- Регіональний: рак поширився на сусідні лімфатичні вузли
- Далеко: рак метастазував
Відносний рівень виживання порівнює людей з однаковою стадією раку мозку з людьми в загальній популяції. Якщо п’ятирічна відносна виживаність при локалізованому раку головного мозку становить 77%, це означає, що пацієнти з локалізованим раком головного мозку приблизно на 77% частіше, ніж люди без цього раку, залишаться живими через п’ять років після діагностики.
Слово з дуже добре
Якщо у вас або у коханої людини діагностовано рак мозку, це нормально, коли ви відчуваєте на собі гірки емоцій, включаючи шок, страх, занепокоєння, гнів, розгубленість і смуток.
Постарайтеся бути добрими і терплячими до себе протягом цього часу. Витратьте час на обробку та перебір діагнозу, поговоріть з близькими та поцікавтеся, що завгодно, від вашої онкологічної команди - жодне питання не є надто тривіальним.
Оскільки немає двох випадків раку головного мозку, однаково важливо також не заглиблюватися в показники виживання чи інших даних. Статистика базується на інформації великих груп людей і не передбачає жодного окремого випадку.
Нарешті, намагайтеся залишатись надійними на вашу турботу. Доступно безліч варіантів лікування - таких, які не тільки націлені на пухлину, але й допомагають вам почувати себе краще, полегшуючи симптоми.
Існує навіть новий клас препаратів для лікування раку, які називаються імунотерапевтичними препаратами. Ці препарати працюють, запускаючи власну імунну систему пацієнта для боротьби з раком.
В даний час один із таких препаратів, Кейтруда (пембролізумаб), схвалений для лікування певних пацієнтів із запущеним раком головного мозку. Він також вивчається у пацієнтів з метастатичним раком мозку.
.jpg)
