Синдром активації тучних клітин (MCAS) - це порушення, при якому тучні клітини можуть стати дефектними і вивільнити надмірну кількість хімічних медіаторів, часто до множинних подразників, що призводить до набору симптомів алергічного типу, що впливають на різні системи організму.
Щоб зрозуміти синдром активації тучних клітин, ви повинні спочатку мати базове розуміння тучних клітин. У кожного в організмі є тучні клітини - ці клітини імунної системи контролюють реакцію вашого організму, коли ви контактуєте з чимось, на що у вас алергія.
Коли ви потрапляєте під дію алергену, ваші тучні клітини виділяють різноманітні природні хімічні медіатори, такі як гістамін. Ці медіатори, які вибірково вивільняються, коли ваше тіло виявляє алерген, можуть викликати різні симптоми алергії, включаючи припливи, свербіж і чхання.
Дуже добре / Нуша Ашджаї
Симптоми
Симптоми синдрому активації тучних клітин можуть впливати на різні системи організму.
Огляд у журналіПоточні звіти про алергію та астмуприпускає, що MCAS може впливати на кілька систем організму, включаючи:
- Шкіра
- Шлунково-кишкового тракту
- Серцево-судинна система
- Дихальна система
- Неврологічна система
Симптоми, пов'язані з MCAS, можуть варіюватися від декількох до широких неприємних проблем, але вони, як правило, стосуються двох або більше систем органів тіла. Симптоми включають:
- Анафілаксія
- Свербіж шкіри, висип або кропив’янка
- Набряк шкіри або слизових оболонок (може спостерігатися при сильних алергічних реакціях)
- Хрипи
- Промивання або почервоніння шкіри
- Червоні очі
- Шлунково-кишкові проблеми (нудота, блювота, діарея, судоми або харчова чутливість)
- Низький кров'яний тиск
- Непритомність
- Тахікардія або прискорене серцебиття
- Закладеність носа
Симптоми MCAS можуть загострюватися циклічно, змінюватися за ступенем тяжкості та змінюватися з часом.
У людей із цим захворюванням можуть бути й інші перехресні хвороби, такі як синдром Елерса-Данлоса (EDS), постуральна ортостатична гіпотензія (POTS), інтерстиціальний цистит (IC), синдром подразненого кишечника (IBS) та інші, але необхідні додаткові дослідження щоб зрозуміти зв’язок цих хвороб із тучними клітинами.
Причини
В даний час вважається, що MCAS є сімейством розладів з кількома потенційними причинами. Вони класифікуються як первинні, вторинні або ідіопатичні. Дослідження показують, що може бути генетична схильність до захворювання. Приблизно 74% людей з розладами, що зачіпають тучні клітини, також мають одного або декількох родичів першого ступеня із захворюванням на тучні клітини.
При первинному MCAS причиною є порушення в самих тучних клітинах. Одним з таких розладів є мастоцитоз, який призводить до того, що аномальна кількість тучних клітин накопичується в різних частинах тіла. Два типи мастоцитозу - це шкірний, який в першу чергу вражає шкіру, та системний, який може впливати на багато систем організму.
Моноклональний MCAS - ще одне основне захворювання, при якому аномальний клон тучних клітин викликає симптоми.
При вторинній MCAS самі тучні клітини є нормальними, але вони аномально активуються зовнішнім подразником. У людей із вторинною MCAS є тригери, які провокують перебільшену імунну відповідь. Список тригерів є великим, але він може включати одне або кілька з наступного:
- Отрута від укусів / укусів, що належать бджолам, павукам та мухам
- Зміна температури погоди
- Їжа
- Алкоголь
- Вправа
- Ліки
- Хімікати
- Інфекції
- Стрес
При ідіопатичній MCAS аномальна активація тучних клітин відбувається без будь-якого ідентифікованого, послідовного тригера, і жодного первинного розладу тучних клітин виявити не вдається. ("Ідіопатичний" означає "невідомої причини".)
Діагностика
В даний час не існує тесту, який би вирішально вказував, чи є у когось MCAS. Однак у статті 2013 року, опублікованій в., Було визначено три основні діагностичні критеріїПоточні звіти про алергію та астму.
По-перше, лікар, який знайомий з MCAS, може мати змогу діагностувати особу на основі її клінічного стану, коли уражаються дві або більше систем органів тіла. Наприклад, у людини з MCAS може почастішати пульс, висип та блювота - можливо безліч поєднань симптомів.
Другий полягає в тому, що людина, яка відчуває помітне полегшення своїх симптомів при прийомі ліків - таких як блокатори гістаміну H1 або H2, які допомагають стабілізувати тучні клітини, - підтримує думку про те, що пацієнт може виявляти ознаки MCAS.
Нарешті, під час спалаху MCAS, людина може мати підвищений рівень сечі або крові в хімічних медіаторах, таких як триптаза або гістамін, протягом двох або більше епізодів. Цей лабораторний тест може допомогти підтримати діагностику MCAS.
Іншими факторами, які допомагають лікарю встановити діагноз MCAS, є:
- взяття детальної історії хвороби
- завершивши ретельну оцінку
- виключення інших захворювань, які можуть спричинити подібний набір ознак та симптомів
- рутинний моніторинг для спостереження за розвитком інших хвороб
Лікування
На сьогоднішній день лікування MCAS не існує. Основними цілями лікування є стабілізація тучних клітин, щоб вони перестали вивільняти свої хімічні медіатори, забезпечували полегшення симптомів та мінімізували відомі тригери. Кожен реагує на лікування по-різному, тому може знадобитися трохи спроб і помилок, щоб знайти те, що вам підходить.
Якщо ваші симптоми слабкі (наприклад, головний біль або свербіж шкіри), ви можете полегшити їх за допомогою безрецептурних препаратів, таких як ібупрофен, гідрокортизонова мазь або крем. Якщо симптоми прогресують до помірного рівня інтенсивності, антигістамінні блокатори H1, такі як димедрол (Бенадрил), гідроксизин (Вістаріл) або лоратадин (Кларитин), можуть бути корисними для боротьби з сверблячкою, болем або дискомфортом у животі та почервонінням або почервонінням на шкіри.
Інші антигістамінні препарати, відомі як блокатори Н2, такі як фамотидин (Pepcid), можуть зменшити розлад шлунково-кишкового тракту та зменшити нудоту. Обидва типи антигістамінних препаратів допомагають мінімізувати вивільнення хімічного медіатора гістаміну.
Інші стабілізатори тучних клітин, такі як кромолін, також можуть допомогти зменшити симптоми. У важких випадках MCAS можуть бути рекомендовані кортикостероїди для пом'якшення триваючого каскаду хімічних медіаторів та запалення. У разі анафілаксії вам може знадобитися мати EpiPen для введення епінефрину.
Зверніть увагу, що можуть бути й інші види ліків, про які тут не згадується, які лікар може призначити вам для ваших симптомів MCAS.
Незалежно від того, які ліки ви приймаєте, пам’ятаючи про свої тригери та намагаючись уникати їх, є найкращою практикою.
Впоратися
MCAS може спричинити значну кількість страждань для людей, які її страждають, а хвороба може бути самотньою та ізолюючою. Іноді, як би ви не намагалися уникнути потенційних тригерів, стан все одно загострюється - може здатися, що ніхто не розуміє, що ви переживаєте.
Існує безліч онлайнових груп та форумів, на яких пацієнти збираються для обміну стратегіями лікування, ресурсів та підтримки одне одного. Приєднання до групи може допомогти вам відчути, що ви не самотні, а також надати вам цінну інформацію, щоб знайти фахівця, який є кваліфікованим у лікуванні захворювань із ураженням тучних клітин. Ви можете дізнатися, що допомогло іншим, а що може бути корисним і для вас.
Якщо вам поставили діагноз MCAS або ви підозрюєте, що він у вас є, база даних лікарів Товариства мастоцитозу може допомогти вам знайти спеціаліста і, сподіваємось, допомогти вам покращити себе.
Слово з дуже добре
Хоча відомого ліки від MCAS не існує, і з цим захворюванням дуже важко впоратися, будьте впевнені, що ви можете зв’язатися з іншими людьми, які переживають подібний досвід. Обговоріть зі своїм лікарем найкращий спосіб керувати своїми симптомами - ви можете зв’язатися з Товариством мастоцитозу, щоб зв’язатися з лікарем, який знає про ваш стан.
