Огляд рецидивуючого поліхондриту

Рецидивуючий поліхондрит (РП) - це рідкісне аутоімунне захворювання, яке викликає періодичне запалення хряща та інших тканин у всьому тілі. Хрящ - це жорстка і гнучка тканина, яка покриває кінці кісток у суглобах і надає форму та підтримку іншим частинам тіла. RP найчастіше уражається на вухо, але може бути уражена будь-яка частина тіла, що містить хрящі, включаючи ніс, дихальні шляхи, грудну клітку та суглоби. Ознаки рецидивуючого поліхондриту різняться від людини до людини і пов’язані з частинами тіла, які уражені.

Ninell_Art / Getty Images

Дослідники вважають, що РП є аутоімунним захворюванням, хоча вони не впевнені в тому, що саме спричиняє стан. Метою лікування є полегшення симптомів та збереження уражених хрящових структур.

Симптоми

Люди з рецидивуючим поліхондритом можуть відчувати:

• Запалення суглобів (артрит)
• Помутніння кришталика ока (катаракта)
• Запалення хряща (хондрит)
• Запалення зовнішнього вуха (хондрит пінна)
• Запалення судин великих артерій (васкуліт)

Додаткові симптоми РП включають:

• Сідло або мопс, що виглядає як занурення в перенісся
• Червоні, болючі та опухлі очі
• Біль у ребрах
• Біль у горлі або шиї
• Проблеми з диханням або розмовою
• Дисфагія (проблеми з ковтанням)
• Висипання

RP також відомий тим, що викликає проблеми з серцевим клапаном або нирками. Коли РП впливає на внутрішнє вухо, це може спричинити проблеми з рівновагою, проблеми зі слухом та запаморочення (стан, який викликає у людини запаморочення або нудоту в животі).

Якщо RP впливає на дихальну трубу, це може спричинити хронічний кашель або проблеми з диханням та ковтанням. RP також може спричинити сильний біль у ребрах та грудній кістці.

Крім того, катаракта є кінцевим проявом залучення очей. Частіше спостерігається запалення (наприклад, епісклерит, склерит, увеїт)

Поширеність

За оцінками, щороку у всьому світі на 3,5 з кожних 1 000 000 людей діагностується рецидивуючий поліхондрит, це згідно зі звітом від серпня 2018 року в журналіБіомедицинаБільшість нових діагнозів виникають у людей у ​​віці 40-50 років, але РП може впливати на будь-кого, незалежно від віку.

Педіатричні випадки РП становлять менше 5% зареєстрованих випадків, зачіпаючи дітей вже у місяці до 17 років.

Хвороба виявляється однаково як у дорослих, так і у дітей. Це стосується обох статей, хоча жінки страждають дещо сильніше. Це вражає всі етнічні групи з білими та азіатами, які відчувають відмінності в симптомах порівняно з іншими етнічними групами.

Причини

Точна причина рецидивуючих поліхондритів невідома, але дослідники підозрюють, що РП є аутоімунним захворюванням. Вважається, що цей стан є результатом того, як імунна система організму приймає здоровий хрящ і тканини за хворі.

Загалом, фактори ризику аутоімунних захворювань включають генетику та поєднання факторів життя та навколишнього середовища. Деякі випадки РП можуть бути спровоковані тривалим стресом або речами в навколишньому середовищі. Існують дані, які свідчать про те, що деякі люди народжуються з генетичною сприйнятливістю до РП.

Генетична ознака під назвою HLA-DR4, яка змушує деяких людей вдвічі частіше розвивати цей стан. HLA, або людський лейкоцитарний антиген, є важливою частиною імунної системи, яка відповідає за стійкість до певних захворювань та ризик.

Гени HLA не несуть єдину відповідальність за певні захворювання, а просто сприяють ризику захворювання так само, як це роблять спосіб життя та фактори навколишнього середовища. Це означає, що не у кожного з геном HLA-DR4 розвинеться рецидивуючий поліхондрит.

Діагностика

Не існує спеціального тесту для встановлення діагнозу рецидивуючого поліхондриту. Ваш лікар проведе фізичний огляд і запитає вас про симптоми. Він або вона може вимагати проведення кров’яних досліджень для виявлення ознак запалення або рентгенівських знімків, щоб побачити уражені ділянки.

Діагностика РП передбачає відповідність трьом із шести конкретних критеріїв, серед яких:

• Запалення хряща обох вух
• Запалення хряща носа
• Запалення хряща в дихальних шляхах
• Артрит принаймні в п'яти суглобах одночасно
• Проблеми зі слухом або рівновагою
• Запалення очей

Залежно від симптомів, які ви відчуваєте, ваш лікар може вимагати біопсії. Це передбачає взяття невеликої кількості тканини для розгляду під мікроскопом.

Можливо, вам доведеться звернутися до інших фахівців для лікування захворювання на основі типу симптомів, які ви відчуваєте. Наприклад, ви можете звернутися до ревматолога, який є експертом з питань артриту та аутоімунних захворювань, або до кардіолога, якщо у вас проблеми із серцем та диханням, або до спеціаліста з управління болем, який допоможе вам керувати симптомами болю.

Лікування

Лікування рецидивуючого поліхондриту не існує, але стан піддається лікуванню. Основні цілі лікування - полегшення симптомів і збереження хряща в ураженій області.

Основним методом лікування РП є терапія кортикостероїдами преднізолоном. Цей препарат відомий зменшенням тяжкості, тривалості та частоти симптомів.

Більш високі дози преднізону можна вводити під час спалахів, коли активність захворювання вища. Більш низькі дози дають у періоди ремісії, коли активність захворювання низька.

Протизапальні препарати, такі як Advil або Motrin, можуть допомогти впоратися з болем і зняти запалення у людей з легкими випадками захворювання. У важких випадках лікар може порекомендувати сильніші препарати, які уповільнюють вашу надмірну активність імунної системи.

Показано, що метотрексат, що модифікує захворювання протиревматичний препарат (DMARD), є перспективним методом лікування РП у поєднанні з преднізолоном як підтримуюче лікування.

Інші DMARD, включаючи Імуран (азатіоприн), Цитоксан (циклофосфамід), Дапсон (діамінодіфенілсульфон), Арава (лефлуномід), Міфортік (мікофенолат) та Неорал (циклоспорин) - з або без метотрексату - були корисними для пацієнтів, які не отримують метотрексату. полегшення лише метотрексатом.

Слово з дуже добре

Довгострокові перспективи рецидивуючих поліхондритів різняться залежно від людини. Як правило, стан є хронічним та прогресуючим, що означає, що з часом воно погіршуватиметься. У людей з важкими захворюваннями можлива інвалідність, включаючи порушення зору або слуху, вестибулярну дисфункцію - наприклад, доброякісне приступообразне позиційне запаморочення (нешкідливий хронічний, довготривалий тип запаморочення) - або серцево-легеневе (серце і легені) захворювання.

Важкі випадки РП загрожують життю. Однак останнім часом відбулося покращення показників виживання та результатів захворювань, і багато людей з РП та іншими аутоімунними захворюваннями продовжують жити довго і повноцінно. Навіть люди, у яких розвиваються порушення, можуть досягти кращих результатів завдяки новим та більш потужним варіантам лікування.