Дієта ФКУ є ключовою стратегією лікування, якщо у вас є генетичний розлад фенілкетонурія (ФКУ), при якому вам бракує ферменту, що дозволяє перетворити фенілаланін у тирозин (обидві амінокислоти). Оскільки цей нормальний процес не відбувається, фенілаланін накопичується в мозку і спричиняє когнітивні та / або поведінкові проблеми.Дієта ФКУ зосереджується навколо продуктів з низьким вмістом фенілаланіну, щоб звести це накопичення до мінімуму.
Деббі Льюїс-Гаррісон / Getty ImagesУникнення продуктів, багатих білком, є однією з основ дієти ФКУ, оскільки ці варіанти є основним джерелом фенілаланіну. Звичайно, ваше тіло все ще потребує білка, тому спеціально розроблені лікувальні продукти допомагають заповнити цю прогалину.
Дотримання дієти ФКУ з низьким вмістом фенілаланіну не вилікує розлад, але може допомогти тримати ваші симптоми під контролем.
Переваги
Дотримання дієти ФКУ допоможе вам жити найкращим життям та запобігти або полегшити когнітивні проблеми, пов’язані зі станом, такі як проблеми з пам’яттю, головні болі, тривожність, депресія, гіперактивність та психоз.
Дослідження, опубліковане вЖурнал спадкових метаболічних захворюваньрозглядав неврологічну та психологічну функцію дорослих, які з дитинства отримували дієту ФКУ. Дослідники виявили, що існують деякі дефіцити неврологічних та соціальних функцій. Однак вони не були значущими, і більшість дорослих мали нормальний рівень IQ та хорошу якість життя порівняно зі здоровими людьми.
Для маленьких дітей з ФКУ особливо важливо ретельно дотримуватися дієти, оскільки мозок швидко розвивається. Високий вміст фенілаланіну в дитячому організмі може спричинити судоми та незворотні пошкодження мозку, що призведе до постійної інтелектуальної недостатності.
Дослідники виявили шкідливі зміни білої речовини в мозку дітей, які мали як високий, так і змінний рівень фенілаланіну протягом усього життя. Їхні дослідження, опубліковані вМолекулярна генетика та метаболізм,наголошує на важливості неухильного дотримання дієти ФКУ та не лібералізації дієти з віком.
Інші побічні ефекти неконтрольованого рівня фенілаланіну для будь-якого віку включають екзему, запах тіла та погану соціалізацію.
За даними Національного альянсу ФКУ, дотримання дієти ФКУ протягом життя пов’язане з вищим рівнем IQ, тоді як підвищення рівня фенілаланіну в крові протягом життя пов’язане з більшою кількістю проблем із функціонуванням мозку та неврологічними порушеннями.
Як це працює
Дієта ФКУ діє, забезпечуючи:
- Достатня кількість калорій для правильного росту (у дітей) або для підтримки здорової ваги (у дорослих)
- Достатньо білка та фенілаланіну, щоб задовольнити, але не перевищувати ваші необхідні амінокислоти
- Правильні поживні речовини для збереження здоров’я
Фенілаланін присутній у різних кількостях у різних продуктах. Білкова їжа є найвищим джерелом, тому їх слід уникати. Інші продукти, такі як зернові, крохмалисті та звичайні овочі, а також деякі фрукти містять меншу кількість фенілаланіну, тому їх можна їсти в помірних кількостях.
Щоб заповнити білок та інші поживні речовини, яких ви не будете мати у своєму раціоні, вам потрібно буде додати спеціально розроблену, без фенілаланіну харчову їжу. Насправді, приблизно від 70% до 85% вашого білка буде надходити з таких добавок, як феніл. Амінокислоти, які вони постачають, дуже швидко окислюються в порівнянні з амінокислотами в цільних продуктах харчування, тому потреби в білках вищі для тих, хто покладається на ці лікувальні продукти для білка.
Дітям (старше 4 років) та дорослим потрібно від 120% до 140% добової норми добового споживання білка для свого віку. Потреби немовлят у білках залежать від їх віку, але в середньому складають близько 2,5 г білка на грам маси тіла. Для дітей до 4 років потреба в білках становить 1,5 - 2,1 грама на кілограм ваги.
Ваш медичний працівник може сказати вам, скільки білка потрібно щодня і якою має бути ваша щоденна ціль фенілаланіну.
Тривалість
Дієта ФКУ - це дієта на все життя для тих, хто страждає ФКУ. Важливо, щоб немовлята та діти дотримувались цього строго. Раніше підліткам та дорослим рекомендували відмовлятися від дієти, але це вже не рекомендується.
Якщо ви відмовитесь від дієти ФКУ, ви можете помітити, що у вас головні болі, проблеми з настроєм, проблеми з пам’яттю або інші когнітивні проблеми. Якщо ви відновите його, вони повинні покращитися.
Що їсти
Відповідні продукти харчуванняМедичні продукти харчування, коктейлі, порошки, призначені для ФКУ
Більшість фруктів і фруктових соків
Більшість некрохмальних овочів (і соків)
Хліб та макарони з низьким вмістом білка
Жири, такі як оливкова олія, масло, маргарин, кокосова олія, топлене масло
Підсолоджувачі, такі як цукор (білий або коричневий), мед, кленовий сироп, патока
Невелика кількість жирних вершків
Немолочне молоко або йогурт (рис, мигдаль, кокос тощо)
Арарут, кукурудзяне борошно, крохмаль тапіоки
Трави, спеції, оцет, гірчиця, сіль, перець
Кава, чай
Алкоголь
Продукти, що містять штучний підсолоджувач аспартам
М'ясо (яловичина, свинина, телятина, коза тощо)
Домашня птиця (курка, індичка тощо)
Риба та морепродукти
Яйця
Соєві продукти (тофу, темпе, соєве м’ясо, сири тощо)
Бобові (сочевиця, нут, нирки, чорна, квасоля тощо)
Артишоки
Спаржа
Авокадо
Кабачок з Butternut
Кукурудза
Зелена квасоля
Кале
Гороху
Картопля та картопля фрі
Ізюм
Рис, цільні зерна (овес, лобода, тріскана пшениця тощо), звичайні макарони
Солодка картопля
Горіхи та горіхові масла
Молочні продукти: молоко, сири та йогурт
За винятком жирів, олій та цукру, у всіх продуктах є деяка кількість фенілаланіну. Отже, навіть якщо ви обираєте продукти зі списку, що відповідає вимогам, ви все одно повинні пам’ятати про свої порції.
Якщо у вас ФКУ, важливо співпрацювати з дієтологом або вашим лікарем, щоб адаптувати дієту відповідно до ваших конкретних потреб, яка буде залежати від рівня фенілаланіну в крові, білка та інших дієтичних цілей, харчових уподобань та ваших спосіб життя.
Загальні вказівки
Аспартам: Цей штучний підсолоджувач виготовлений з фенілаланіну, тому його слід уникати. Зазвичай він продається як NutraSweet або Equal, але він вказаний якаспартамв дієтичних, полегшених продуктах або продуктах без цукру, таких як безалкогольні напої, десерти, желатини, пудинги, йогурти тощо.
Фрукти: Більшість свіжих або заморожених фруктів мають низький вміст фенілаланіну, за винятком родзинок, які мають високий вміст, і їх слід обмежувати, а також бананів та медової дині, які вважаються середніми фруктами фенілаланіну. Зберігайте їх порцію до півсклянки і їжте їх помірковано. Пам’ятайте, якщо ви їсте сушені бананові чіпси (або більшість сухофруктів), їсти великі порції легко, тому обов’язково обмежте їх приблизно половиною склянки.
Овочі: крохмалисті овочі, такі як біла, солодка, фіолетова картопля (і картопля фрі), зимові кабачки, кукурудза та горох слід їсти помірковано. Більшість інших свіжих або заморожених овочів мають низький вміст фенілаланіну, за винятком тих, що входять до списку, що не відповідає вимогам. Морква, кабачки та цвітна капуста мають середню кількість фенілаланіну, але невеликими порціями рис цвітної капусти може бути гарною заміною звичайного рису; замість макаронів працює спіралізована морква або кабачок. Якщо ви купуєте заморожені овочі, переконайтеся, що немає вершкового або сирного соусу, який додасть додатковий білок і фенілаланін.
Зерно: більшість звичайних зерен, хліба, макаронних виробів і хлібобулочних виробів із пшеничного борошна містять неабияку кількість білка, тому їх слід їсти лише в помірних кількостях. Шукайте хліб з низьким вмістом білка, крупи, макарони та хлібобулочні вироби, які є кращими варіантами. Попросіть хорошого ресурсу у свого дієтолога.
Молочні продукти: Звичайне молоко, сир, йогурт та продукти з них багаті білком та фенілаланіном, тому шукайте немолочні варіанти. Дуже жирну молочну їжу, таку як жирні вершки або нежирний вершковий сир, можна вживати в помірних кількостях.
Горіхи, горіхове масло, насіння: вони можуть вносити велику кількість фенілаланіну, якщо їх їсти навіть у середніх кількостях. Уникайте арахісового масла та інших горіхових масел, а якщо використовуєте цілі горіхи або насіння, обмежте їх менше ніж жменькою. Попросіть свого медичного працівника отримати більш конкретні вказівки.
Приправи: Трави, спеції, сіль, перець, гірчиця, звичайний або ароматизований оцет, соєвий соус, вустерширський соус та соус для барбекю мають низький вміст білка та корисні для використання.
Розрахунок фенілаланіну
Щоб визначити кількість фенілаланіну в їжі, виконайте такі дії:
- Перевірте розмір порції на етикетці.
- Помножте кількість порцій, які ви з’їсте, на кількість білка на порцію, щоб з’ясувати загальну кількість білка.
- Помножте загальну кількість білка на 50, щоб отримати кількість фенілаланіну в цій їжі.
Рекомендовані терміни
Оскільки важливо помірковати кількість фенілаланіну в крові, ви повинні зробити все можливе, щоб розподілити їжу та закуски протягом дня. Це також допоможе вам бути більш повними та задоволеними.
Оскільки багато ваших порцій повинні бути малими, щоб залишатися в межах ваших цілей щодо фенілаланіну, вам, мабуть, буде корисно з’їдати п’ять-шість маленьких прийомів на день.
Немовлята та немовлята
Колись вважалося, що немовлят із ФКУ потрібно годувати лише спеціальною сумішшю, але зараз відомо, що в грудному молоці є мало фенілаланіну. Однак грудне молоко має становити лише близько 25% від загального споживання годуючої дитини. Діти з ФКУ, які не годуються груддю, повинні отримувати лише спеціальну суміш, яка не містить фенілаланіну.
У невеликому дослідженні немовлят на грудному вигодовуванні з ФКУ, опублікованому вЖурнал дитячих медсестер,дослідники виявили, що у перший рік життя немовлята, які годували груддю ФКУ, мали нижчий рівень фенілаланіну та кращий приріст ваги, ніж немовлята з ФКУ, яких годували виключно сумішшю.
Міркування
Моніторинг
Кров слід брати щомісяця, щоб переконатися, що фенілаланін не накопичується. Якщо це так, вам доведеться додатково скоротити продукти, що містять фенілаланін, і додати більше харчової добавки.
У США та більшості інших країн немовлят обстежуються на ПКУ при народженні за допомогою аналізу крові. Рівень фенілаланіну та тирозину в крові ретельно контролюється у немовлят з ФКУ, щоб переконатися, що вони отримують достатньо їжі для росту, зберігаючи при цьому кількість фенілаланіну в раціоні в межах цільового діапазону.
Загальне харчування
При правильному дотриманні дієта ФКУ має бути адекватною з поживної точки зору. Тим не менше, оскільки ваш вибір їжі обмежений, у ньому може бути мало вітамінів, мінералів та клітковини, особливо якщо ви приймаєте менше рекомендованої кількості вашої медичної їжі.
Практичність
Дієти ФКУ найпростіше дотримуватися, коли ви вдома і готуєте власні страви. Якщо вас немає в коледжі, ви їдете на роботу чи у відпустку, відвідуєте вечірки чи урочистості або збираєтесь на канікули з друзями та родиною, планування правильного харчування та дотримання дієти будуть складнішими. Це може допомогти, якщо ви захочете взяти довгу їжу та закуски, коли вам це потрібно.
Гнучкість
Для людей, які страждають на ФКУ, доступні різноманітні лікувальні продукти, тому ви зможете знайти кілька, які вам подобаються. Ви також можете ароматизувати їх різними способами для більшої різноманітності. Якщо є багато фруктів та овочів з низьким вмістом фенілаланіну, які вам не подобаються, ваш раціон може бути досить обмеженим.
Вартість
Основною перешкодою для дієти ФКУ є вартість ваших медичних продуктів. Якщо у вас є медичне страхування, ваш перевізник буде розглядати їх як необхідні ліки, але обсяг покриття та конкретні покриті товари можуть відрізнятися.
Підтримка
Дотримання такої суворої дієти часом може бути соціальною ізоляцією. Важливо отримати допомогу від дієтолога або вашої медичної команди, яка допоможе з плануванням їжі, а також емоційною підтримкою, якщо це необхідно.
Вам також може бути корисним зв’язатися з групою підтримки ПКУ або приєднатися до Національного альянсу ПКУ, що є чудовим ресурсом для отримання інформації, порад та заохочення.
Слово від Verywell
Багато підлітків та дорослих відмовляються від дієти ФКУ, оскільки їм не вистачає різноманітності в їжі. Це збільшує ризик виникнення когнітивних та поведінкових проблем, які можуть вплинути на вашу школу, роботу чи стосунки. Хороша річ у тому, що ви завжди можете повернутися до дієти, і навіть прості заміни можуть бути корисними. Якщо ви вже деякий час не сидите на дієті, поговоріть зі своїм лікарем про ризики та переваги та про те, як можна повернутися до дієти ФКУ.
Огляд ФКУ
