Що таке вторинний синдром Шегрена?

Синдром Шегрена - це аутоімунне захворювання, яке пошкоджує залози, що виробляють вологу, ускладнюючи виділення сліз та слини. Хоча воно може виникати самостійно, його також можуть спровокувати інші аутоімунні захворювання, включаючи ревматоїдний артрит (РА) та вовчак. Коли це так, він відомий як вторинний синдром Шегрена.

Будь-яка людина з аутоімунним захворюванням може розвинути вторинний синдром Шегрена незалежно від віку, хоча він зазвичай діагностується у людей похилого віку. Це також частіше зустрічається у жінок, можливо, через гормональні відмінності.

Оскільки лікування не існує, лікування призначене для управління симптомами.

Симптоми вторинного синдрому Шегрена

Основні симптоми як первинного, так і вторинного синдрому Шегрена включають:

• Сухість очей, рота, горла та верхніх дихальних шляхів
• Проблеми з ковтанням їжі та ліків
• Зміни у почутті смаку
• Хронічний кашель
• Охриплість
• Стоматологічні проблеми
• Складність у розмові
• Сухість піхви

Деякі люди з первинним та вторинним синдромом Шегрена також можуть відчувати:

• Втома
• Мозковий туман
• Лихоманка
• Втрата апетиту
• Біль у суглобах, м’язах та / або нервах

Вторинний синдром Шегрена часто менш важкий, ніж первинний синдром Шегрена, але не завжди. Часто аутоімунні стани перекриваються, і може бути важко визначити, чи певний симптом пов’язаний із захворюванням Шегрена чи первинним аутоімунним станом. Наприклад, РА може подібним чином викликати біль, лихоманку, втому та втрату апетиту.

Поговоріть зі своїм лікарем щодо будь-яких симптомів, які вас турбують, незалежно від того, пов’язані вони із вторинною хворобою Шегрена, первинним аутоімунним захворюванням чи іншим станом здоров’я.

Ускладнення

Незвичайно, що люди, які страждають від Шегрена, переживають інфекції. Як у первинних, так і в вторинних хворобах Шегрена, це включає стоматологічні та очні інфекції, синусити, бронхіти та вагініти.

Люди з синдромом Шегрена мають трохи підвищений ризик розвитку лімфоми, раку лімфатичних залоз. Ризик зростає, чим довше ви страждаєте від Шегрена. Ви повинні повідомити про набряк лімфатичних вузлів своєму лікарю.

Ще одним дуже серйозним ускладненням Шегрена є васкуліт - стан, який спричиняє запалення судин. Васкуліт може пошкодити тканини та органи, що забезпечуються ураженими судинами.

Причини

Шегрена є результатом імунної системи, що викликає запальну реакцію, в результаті якої білі кров’яні клітини атакують і пошкоджують власні залози, що виробляють організм. Точна причина цієї аномальної імунної відповіді невідома.

До аутоімунних захворювань, найчастіше пов’язаних із вторинними хворобами Шегрена, належать:

• RA
• Вовчак
• Склеродермія
• Розсіяний склероз

Згідно з дослідженням 2018 року, вторинний вплив Шегрена впливає на значну частину людей з аутоімунними захворюваннями, включаючи близько 20% хворих на РА та 14% людей із вовчаком.

Загальні фактори ризику розвитку синдрому Шегрена включають:

• Вік: Хоча Сьогрен може вплинути на кого завгодно, більшість діагностованих людей мають вік від 40 років.
• Стать: У жінок до 10 разів частіше розвивається синдром Шегрена, можливо, через вплив жіночих статевих гормонів на імунну систему.

Цікаво, що первинний синдром Шегрена вражає від 2 до 10 з кожних 10 000 людей, більшість з яких також жінки.

Зв’язок із фіброміалгією?

Синдром Шегрена часто накладається на фіброміалгію, яка в даний час не вважається аутоімунним захворюванням. В одному дослідженні 20% учасників з діагнозом лише Шегрена відповідали діагностичним критеріям фіброміалгії.Інше дослідження показало, що близько 33% людей з фіброміалгією, які відзначали сухість очей і рота, також хворіли на Шегрена. Автори припустили, що це може надати докази наявності аутоімунного компоненту фіброміалгії, але потрібні додаткові дослідження.

Діагностика

Не існує жодного тесту, який може дати остаточний діагноз вторинного синдрому Шегрена. Ваш лікар спершу перегляне вашу повну історію хвороби та проведе фізичний огляд.

Вторинний діагноз Шегрена включає:

• Аналіз крові, який шукає білки та маркери, характерні для Шегрена
• Біопсія нижньої губи для пошуку скупчень запальних клітин (в деяких випадках)
• Направлення до очного лікаря для обстеження на сухість очей
• Тести для виключення інших можливих причин ваших симптомів

Обов’язково дотримуйтесь рекомендацій лікаря щодо тестування, щоб отримати точний діагноз та належне лікування.

Ви повинні повідомити свого лікаря про будь-які безрецептурні та безрецептурні ліки, які ви приймаєте. Деякі ліки можуть викликати симптоми, подібні до симптомів, пов’язаних із синдромом Шегрена. Сюди входять деякі ліки від артеріального тиску, оральні контрацептиви, антигістамінні препарати та антидепресанти.

Радіаційне лікування також може викликати подібні симптоми, особливо якщо проводиться лікування голови або шиї. Інші аутоімунні захворювання також можуть імітувати синдром Шегрена.

Лікування

Лікування вторинного синдрому Шегрена залежить від уражених частин тіла. Безрецептурні очні краплі можуть допомогти вам впоратись із сухістю очей, а часто ковтання води може допомогти при сухості в роті. Для сухості піхви лікар може запропонувати вагінальну мастило на водній основі.

Якщо вам потрібне лікування за рецептом, лікар може призначити ліки для:

• Зменшити запалення очей: Очні краплі, що відпускаються за рецептом, такі як рестаз (циклоспорин), можуть допомогти зменшити помірну та сильну сухість очей.
• Підвищення активності залоз: Такі ліки, як Салаген (пілокарпін), можуть сприяти збільшенню вироблення сліз та слини. Побічні ефекти цього препарату включають затуманення зору, пітливість, припливи, біль у животі та посилене сечовипускання.
• Лікувати ускладнення: Якщо у вас з’являються додаткові симптоми, такі як дріжджова інфекція ротової порожнини (ротова молочниця), ваш лікар призначить ліки для їх лікування.
• Лікувати основну причину симптомів: Препарати, що пригнічують імунну систему, включаючи метотрексат та плакеніл (гідроксихлорохін), можуть бути корисними для лікування синдрому Шегрена.

Хірургічна процедура, яка називається пунктуальною оклюзією, може бути виконана тоді, коли всі інші способи лікування сухості очей виявляються невдалими. Цей хірургічний варіант передбачає герметизацію слізних проток невеликими пробками, щоб зменшити стік сліз із ока. Це допомагає тримати очі змащені довше.

Слово з дуже добре

Хоча не існує ліків від вторинного синдрому Шегрена чи первинних аутоімунних захворювань, які спричиняють його, лікування може допомогти полегшити симптоми та покращити якість вашого життя.

Дізнайтеся якомога більше про вторинний синдром Шегрена, щоб знати про потенційні проблеми та погіршення симптомів. Планові спостереження у лікаря та раннє лікування також важливі для зменшення потенційних ускладнень та покращення результатів лікування.