Лімфома: ознаки, симптоми та ускладнення

Лімфома - це група раку крові, яка вражає тип білих кров’яних клітин, відомий як лімфоцит. Існує не менше 70 різних типів і підтипів лімфоми, які класифікуються в основному за двома категоріями:

• Лімфома Ходжкіна (HL), якої існує шість типів, становить близько 10% усіх випадків лімфоми в Сполучених Штатах.
• Неходжкинська лімфома (НХЛ), що охоплює понад 60 типів та підтипів, становить приблизно 90% усіх випадків.

Розрізнення HL та NHL проводиться шляхом розгляду зразка біопсованої тканини під мікроскопом. З HL будуть аномальні клітини з двома ядрами, які називаються клітинами Ріда-Штернберга, і які не зустрічаються з NHL.

Незважаючи на клітинні відмінності, як HL, так і NHL мають багато однакових симптомів, особливо на ранніх стадіях захворювання.

Однак патогенез (спосіб розвитку хвороби) суттєво відрізняється від одного підтипу лімфоми до іншого. Деякі лімфоми розвиваються впорядковано, коли це злоякісне захворювання просувається по лімфатичній системі (складається з лімфатичних вузлів, селезінки, мигдаликів, вилочкової залози та кісткового мозку).

Інші розвиваються випадково, утворюючи пухлини в певних відділах лімфатичної системи або переходячи за межі системи, впливаючи на віддалені органи.

Попереджувальні ознаки лімфоми часто можуть бути настільки тонкими, що можуть пройти роки, перш ніж ви зрозумієте, що щось не так. Більше того, багато симптомів будуть неспецифічними і їх легко сплутати з іншими, менш серйозними захворюваннями. Незважаючи на це, є підказки, на які слід звертати увагу, якщо ви думаєте, що у вас лімфома або у вас є сімейна історія захворювання.

Часті симптоми

Лімфатична система - це замкнута мережа судин та органів, роль якої полягає у виділенні та знищенні мікробів в організмі. Центральне місце в цій системі займають лімфоцити та лімфатичні вузли.

Як і всі білі кров’яні клітини, лімфоцити є частиною першої лінії захисту організму від інфекції. Вони транспортуються по судинній мережі лімфатичної системи в рідині, відомій як лімфа. По маршруту розкидані щільні скупчення лімфатичних вузлів, роль яких полягає у фільтруванні бактерій, вірусів та інших мікроорганізмів з лімфи.

За нормальних обставин лімфоцити вільно переміщуються в лімфатичні вузли та виходять з них, виконуючи свої імунні функції. Коли лімфома розвинеться, вони почнуть накопичуватися в лімфатичних вузлах, намагаючись виділити та нейтралізувати злоякісне утворення.

Це накопичення, поряд з руйнуванням інших білих кров'яних клітин, відомих як макрофаги та моноцити, може призвести до каскаду симптомів, характерних як для HL, так і для NHL, включаючи:

• Лімфаденопатія (набряклі лімфатичні вузли)
• Лихоманка
• Нічне потовиділення
• Анорексія (втрата апетиту)
• Свербіж (свербіж)
• Задишка (задишка)
• Непередбачена втрата ваги
• Стійка втома

Типи лімфаденопатії

Серед усіх симптомів лімфаденопатія є основною визначальною ознакою. Набряклі вузли, як правило, описуються як тверді, каучукові та рухомі в навколишніх тканинах. На відміну від ніжних лімфатичних вузлів, пов’язаних з вірусними інфекціями, такими як ВІЛ, лімфаденопатія, спричинена лімфомою, рідко буває болючою.

З невідомих причин біль у лімфатичних вузлах може виникати відразу після вживання алкоголю, що може бути попереджувальним ознакою лімфоми.

Розташування лімфаденопатії також може дати підказки щодо типу залученої лімфоми:

• При HL, який рухається послідовно через лімфатичну систему, лімфаденопатія майже завжди починається у верхній частині тіла - зазвичай на шиї (шийні лімфатичні вузли), грудях (середостінні лімфатичні вузли) або пахвах (пахвові лімфатичні вузли) - до прогресування до нижньої частини тіла.
• При НХЛ хвороба розвивається випадково і може вражати лімфатичні вузли в будь-якій частині тіла, включаючи живіт (перитонеальні лімфатичні вузли) та пах (пахові лімфатичні вузли).

Сам факт того, що у вас набрякли лімфатичні вузли, які не усуваються, повинен бути першим ключем до того, що вам потрібно звернутися до лікаря.

Екстранодальні симптоми

Симптоми лімфоми визначаються типом і підтипом лімфоми, що бере участь, а також її стадією, ступенем (тяжкістю) та місцем розташування в організмі. Це особливо актуально, якщо захворювання екстранодальне, тобто воно виникає поза лімфатичними вузлами.

Існує дві основні категорії екстранодальної лімфоми:

• Первинна екстранодальна лімфома виникає, коли захворювання походить поза лімфатичної системи. Переважна більшість первинних екстранодальних випадків трапляється з НХЛ; це надзвичайно рідко з HL.
• Вторинна екстранодальна лімфома зароджується в лімфатичній системі, а потім поширюється в інші органи. Це може статися як з HL, так і з NHL.

Визначення екстранодалу може дещо відрізнятися залежно від того, чи бере участь HL чи NHL. При ГЛ селезінка, мигдалини та тимус вважаються вузловими ділянками, оскільки хвороба поширюється в межах лімфатичної системи. Навпаки, ці самі органи вважаються екстранодальними з НХЛ, враховуючи, що хвороба розвивається спонтанно в будь-якій частині тіла.

Хоча вузлова лімфома характеризується лімфаденопатією та іншими класичними симптомами, симптоми екстранодальної лімфоми диктуються ураженими органами.

Шлунково-кишкового тракту

Шлунок і тонка кишка - це перше і друге місце за поширеністю екстранодальних лімфом. Первинний НХЛ є звичним винуватцем, причому більшість лімфом шлунка пов’язані з типом, відомим як лімфома, пов’язана зі слизовою лімфоїдної тканини (MALT).

Типи NHL, що впливають на тонкий кишечник, включають MALT, лімфому мантійних клітин, лімфому Беркітта та асоційовану з ентеропатією лімфому.

Симптоми лімфоми шлунково-кишкового тракту можуть включати:

• Болючість і біль у животі
• Судоми
• Порушення травлення
• Запор
• Діарея
• Нездужання (загальне почуття нездужання)
• Раннє насичення (відчуття ситості після кількох укусів)
• Нудота і блювота
• Ректальна кровотеча
• Чорний, смолистий стілець
• Непередбачена втрата ваги

Шкіра

Шкірна (шкірна) лімфома виникає як з HL, так і з NHL. Близько 25% вузлових лімфом проявлятиметься шкірними симптомами, тоді як 65% усіх випадків НХЛ буде віднесено до підтипу, відомого як шкірна Т-клітинна лімфома. Одним з найпоширеніших підтипів є грибковий мікоз.

Симптоми шкірної лімфоми можуть включати:

• Круглі ділянки шкіри, які можуть бути піднятими, лускатими або свербіти
• Світлі ділянки шкіри
• Пухлини шкіри, які можуть мимовільно розкритися
• Потовщення долонь або підошов
• Сверблячий, схожий на висип почервоніння, що покриває більшу частину тіла
• Алопеція (випадання волосся)

Кістка і кістковий мозок

Первинне ураження кістки в НХЛ класифікується як лімфома 1 стадії, тоді як вторинне ураження широко поширеною (дисемінованою) хворобою вважається 4 стадією.

Переважна більшість кісткових лімфом пов'язана з НХЛ і спричинена типом, відомим як В-клітинна лімфома. HL майже ніколи не впливає на кістку.

Коли лімфома вражає кістковий мозок, це може різко погіршити вироблення червоних і білих кров'яних клітин, викликаючи анемію (низький рівень еритроцитів) і тромбоцитопенію (низький рівень тромбоцитів).

Він також пригнічує специфічні лейкоцити, що утворюються в кістковому мозку, які називаються лейкоцитами, що призводить до лейкопенії. (Лейкоцити - це ті самі клітини, що беруть участь у супутньому раку крові, відомому як лейкемія.)

Симптоми кісткової лімфоми включають:

• Біль у кістках
• Набряки кінцівок
• Втрата обсягу рухів в кінцівці
• Втома
• Легкі синці та кровотечі

Якщо хребет зачеплений, лімфома може спричинити відчуття оніміння або поколювання в руках або ногах (периферична нейропатія), а також втрату контролю сечового міхура або кишечника.

Центральна нервова система

Лімфоми центральної нервової системи (ЦНС) становлять від 7% до 15% усіх випадків раку мозку. Зазвичай вони класифікуються як В-клітинна лімфома і найчастіше зустрічаються у людей із ослабленим імунітетом, таких як люди з перенесеною ВІЛ-інфекцією.

Симптоми первинної або вторинної лімфоми ЦНС включають:

• Головні болі
• М'язова слабкість у певній частині тіла
• Втрата відчуття в певній частині тіла
• Проблеми з рівновагою, пам’яттю, пізнанням та / або мовою
• Зміни зору або часткова втрата зору
• Нудота і блювота
• Судоми

Легені

Легенева (легенева) лімфома частіше зустрічається з HL, ніж NHL. При ГЛ він є вторинним щодо середостінних лімфатичних вузлів грудної клітки. Якщо це трапляється з НХЛ, це найчастіше первинне явище та викликане MALT-лімфомою.

Симптоми легеневої лімфоми часто неспецифічні на ранніх стадіях захворювання і можуть включати:

• Кашель
• Біль у грудях
• Лихоманка
• Задишка
• Крепіт (чутні легкі тріски)
• Кровохаркання (відкашлювання крові)
• Непередбачена втрата ваги

При запущеній легеневій лімфомі також може спостерігатися ателектаз (розпалася легеня) або плевральний випіт («вода на легенях»). На цій стадії захворювання легені, як правило, не є єдиними задіяними органами.

Печінка

Первинна лімфома печінки надзвичайно рідкісна і майже виключно пов’язана з НХЛ. З урахуванням сказаного, у 15% людей з НХЛ та у 10% з НЛ буде вторинне ураження печінки. У більшості випадків злоякісна пухлина поширюється із заочеревинних лімфатичних вузлів, розташованих до задньої частини черевної порожнини, до печінки.

Симптоми лімфоми печінки часто помірні та неспецифічні та можуть включати:

• Сильна втома
• Біль або набряк у верхній правій частині живота
• Втрата апетиту
• Нудота і блювота
• Жовтяниця (пожовтіння шкіри та / або очей)
• Темна сеча
• Непередбачена втрата ваги

Нирки та надниркові залози

Як і у випадку з печінкою, первинна лімфома нирок і надниркових залоз зустрічається рідко. Первинна або вторинна лімфома нирки часто імітує карциному ниркових клітин - різновид раку, який починається в малих трубках нирки і викликає такі симптоми, як:

• Біль у боці
• Ущільнення або набряк у боці або животі
• Гематурія (кров у сечі)
• Втрата апетиту
• Лихоманка
• Стійка втома
• Непередбачена втрата ваги

Лімфома надниркових залоз зазвичай проявляється недостатністю надниркових залоз, також відомою як хвороба Аддісона.

Статеві органи

На лімфому яєчка припадає близько 5% всього аномального росту яєчок. Як правило, це проявляється безболісним набряком, як правило, лише в одному яєчку. Особливо турбує лімфома яєчок те, що вона, як правило, залучає агресивні В-клітинні лімфоми, які швидко переходять у центральну нервову систему.

Ураження статевих органів у жінок трапляється рідко, хоча повідомлялося про випадки, що стосуються шийки матки та матки. Найчастіше жінки стикаються з лімфомою не в самих статевих органах, а в тканинах, що оточують статеві органи, відомих як придатки.

Ускладнення

Існує шість різних типів HL (включаючи "класичну" вузлувату склерозуючу лімфому Ходжкіна) і понад 60 типів і підтипів NHL (з яких 85% - це В-клітинні лімфоми).

Типи та підтипи можна додатково диференціювати за їх сортом, деякі з них будуть низькосортними (повільно зростаючими), а інші - високосортними (агресивними). Ці характеристики часто можуть передбачити, наскільки швидко та широко розвиватимуться та прогресуватимуть симптоми.

Оскільки лімфома послаблює імунну систему, це може призвести до серйозних довгострокових ускладнень. Особливо це стосується низькоякісних лімфом, багато з яких неможливо вилікувати.

Хоча сучасна терапія забезпечує майже нормальну тривалість життя у людей з лімфомою, постійний вплив хіміотерапевтичних препаратів може спричинити ранній розвиток захворювань, пов’язаних зі старінням, таких як рак та серцеві захворювання.

Рак

Вторинні ракові захворювання, включаючи лейкемію та солідні пухлини, є одними з основних причин смерті людей з лімфомою. Лейкемія часто може розвинутися через роки і навіть десятиліття після впливу алкилюючих хіміотерапевтичних препаратів, тоді як від 70% до 80% усіх вторинних солідних пухлин виникають у людей, які раніше зазнавали комбінованої променевої та хіміотерапії.

Рак молочної залози у жінок з ГЛ часто трапляється через 10 - 15 років після опромінення грудної клітки, особливо у тих, кому менше 35 років. Так само, рівень раку легенів вищий у людей з ГЛ, які палять і раніше проходили опромінення та / або хіміотерапію.

Більш високі дози опромінення призводять до більшого ризику вторинного раку молочної залози або легенів, збільшуючи ризик на цілих 900% у порівнянні з опроміненням грудної клітки низькими дозами.

Хвороба серця

Вважається, що серцеві захворювання є основною нераковою причиною смерті людей з лімфомою. Серед основних проблем, що викликають занепокоєння, - хвороба ішемічної артерії (ІХС), яка трапляється у три та п’ять разів частіше, ніж у загальної популяції. Більшість випадків ІХС розвиваються через 10-25 років після впливу променевої терапії грудної клітки на лімфому.

Подібним чином опромінення шиї асоціюється із збільшенням ризику інсульту в два-п’ять разів. Як і у випадку з ІХС, наявні захворювання серця, куріння, діабет та високий кров'яний тиск лише збільшують ризик.

Гормональні розлади та безпліддя

Як хвороба, яка часто вражає органи ендокринної системи, лімфома може спричинити гормональний дисбаланс або недостатність, які можуть зберігатися роками після успішного лікування захворювання.

Найбільш частим ускладненням є гіпотиреоз (низька функція щитовидної залози), який вражає 60% людей з ГЛ. Ризик полягає в тому, що гіпотиреоз безпосередньо пов'язаний з кількістю опромінення, яке використовується для лікування захворювання, особливо при запущеній пізній стадії лімфоми.

Безпліддя - загальна проблема у людей з лімфомою. Хоча лімфома яєчка може, безсумнівно, вплинути на фертильність чоловіка, алкилирующие хіміотерапевтичні препарати, що застосовуються для лікування лімфоми, є найпоширенішими причинами безпліддя як у чоловіків, так і у жінок.

Найбільше постраждали люди, які отримували схему BEACOPP хіміотерапевтичних препаратів (блеоміцин, етопозид, доксорубіцин, циклофосфамід, прокарбазин та преднізон).

У 50% жінок, які отримують хіміотерапію BEACOPP, спостерігатимуться ненормальні менструальні цикли, тоді як у 89% чоловіків розвивається азооспермія (відсутність рухомих сперматозоїдів).

Інші схеми хіміотерапії (такі як AVBD) менш ефективні. За великим рахунком, чоловіки та жінки з безпліддям, спричиненим хіміотерапією, матимуть відновлену фертильність після завершення терапії, хоча деякі з них можуть мати постійну стерильність.

Коли звертатися до лікаря

Найскладніше в діагностиці лімфоми - це неспецифічність симптомів. У багатьох випадках ранні ознаки можуть бути повністю відсутніми і проявлятимуться з явними симптомами лише тоді, коли хвороба прогресує.

Найбільш показовий підказка - наполегливо лімфаденопатія без відомих причин - повинна вимагати негайного розслідування лікарем. Але у випадках, коли захворювання обмежується грудною кліткою або животом, можуть не бути видимих ​​ознак лімфаденопатії взагалі.

Більш того, так звані симптоми "В" (лихоманка, нічна пітливість, втрата ваги) часто приймають за інші стани.

Фактори ризику

У таких випадках вам потрібно буде проявити ініціативу, якщо ви вважаєте, що у вас є ризик розвитку лімфоми. Це може бути пов’язано з тим, що у вас є родич першого ступеня (батько, брат чи сестра) з лімфомою, яка, як відомо, підвищує ризик розвитку НХЛ у 1,7 рази та ХЛ у 3,1 рази.

Інші фактори ризику включають попереднє опромінення та хіміотерапію. Навіть люди з ГЛ, які раніше лікувались променевою та хіміотерапією, мають підвищений ризик розвитку НХЛ у наступні роки.

Тривалий вплив промислових хімікатів, старший вік та порушена імунна система також є ключовими факторами, що сприяють HL та NHL.

Інші міркування

Хоча фактори ризику часто можуть направити вас у напрямку діагностики лімфоми, ви не можете мати жодного з факторів ризику і все одно хворіти на захворювання. З цією метою найголовніше, що ви можете зробити, це ніколи не ігнорувати симптоми, які зберігаються, якими б слабкими вони не були.

Наприклад, якщо неспецифічні шлунково-кишкові симптоми покращуються з антацидами та іншими ліками, повідомте свого лікаря, якщо вони не зникнуть повністю. Не живіть з ними мовчки лише тому, що їм стало трохи краще.

Якщо симптоми виникають поряд із падінням рівня еритроцитів або лейкоцитів, не бійтеся пропонувати лімфому як можливу причину, особливо якщо у вас ослаблений імунітет або старше 60 років. Простий рентген грудної клітки може бути всім необхідним для виявлення опухлих лімфатичних вузлів у грудях або животі, якщо таких не виявлено в області шиї, пахви або паху.

Якщо ваш лікар відхиляє ваші занепокоєння без задовільного пояснення, зверніться за другою думкою до лікаря, який бажає вивчити ваші занепокоєння.