Поліартикулярний ювенільний ідіопатичний артрит (PJIA) - це аутоімунне захворювання, яке вражає дітей та підлітків до 16 років, і є різновидом ювенільного ідіопатичного артриту (JIA). Це хронічне захворювання може викликати біль і запалення в суглобах. Він охоплює більше чотирьох суглобів протягом перших шести місяців захворювання. ЮІА вражає близько 294 000 дітей у Сполучених Штатах, І близько 25% цих випадків - це PJIA.
Існує сім типів ювенільного ідіопатичного артриту. Їх називають ідіопатичними, оскільки ніхто насправді не впевнений, яка конкретна причина цих станів. Гени, бактерії та віруси були пов'язані з розвитком ЮІА.
Студія Phynart / Getty Images
Що таке ювенільний ідіопатичний артрит?
Ювенільний ідіопатичний артрит - це група захворювань, що характеризуються болями та запаленнями суглобів, які починаються до 16 років. Це найбільш поширене хронічне ревматичне захворювання, що вражає дітей. Деякі з цих станів, такі як поліартикулярний ювенільний ідіопатичний артрит, є аутоімунні розлади, коли імунна система не працює, а організм атакує здорові тканини.
Ці захворювання можуть вражати багато суглобів одночасно, а іноді навіть очі. Це може спричинити інші симптоми, такі як лихоманка та висип.
Хоча точна причина цих станів в основному невідома, інфекції, разом із стресом та травмами, були найвідповідальнішим етіологічним фактором.Генетика та мікробіота кишечника також були пов'язані з ЮІА.
Типи
Існує сім типів JIA:
- Системний ЮІА: ця форма ЮІА впливає на весь організм. У дітей із системною ЮІА щодня можуть спостерігатися високі температури, які досягають максимуму ввечері та зникають протягом дня принаймні протягом двох тижнів, що є характерною рисою захворювання. Вони будуть виглядати та відчувати нездужання, поки триває лихоманка, і висип або збільшення лімфатичних вузлів, печінки або селезінки.
- Олігоартрит: У перші шість місяців цієї хвороби уражаються чотири або менше суглобів. Біль, скутість і набряклість здебільшого вражають щиколотки колін. Цей тип ЮІА можна класифікувати як стійкий, якщо через шість місяців уражаються чотири або менше суглобів, або подовжений, якщо через півроку уражений більше чотирьох суглобів. Діти з олігоартритом частіше хворіють на увеїти.
- Ревматоїдний фактор-поліартикулярний ЮІА: ця форма ЮІА вражає п’ять і більше суглобів протягом перших шести місяців захворювання. Дрібні суглоби в руках і важкі суглоби нижніх кінцівок є головними мішенями. Діти з таким типом тесту на ЮІА мають негативний вплив на ревматоїдний фактор у крові.
- Ревматоїдний фактор-позитивний поліартикулярний ЮІА: Він також вражає п’ять і більше суглобів протягом перших шести місяців захворювання. Цей тип ЮІА дуже нагадує ревматоїдний артрит у дорослих.Діти з таким видом артриту мають позитивний результат на ревматоїдний фактор і, як правило, мають гірші ураження суглобів, ніж діти з іншими формами захворювання.
- Псоріатичний ЮІА: Діти також матимуть псоріазний висип поверх артриту. Луската червона висипка з білими пластівцями починається в місцях над суглобами, шкірою голови та за вухами. Нігті на руках і ногах можуть виглядати ненормально, і можуть виникнути проблеми з очима.
- ЮІА, пов’язана з ентезитом: У цьому стані найчастіше страждають стегна, коліна та стопи. Це викликає не тільки запалення суглобів, але і запалення ділянок, де стикаються сухожилля та кістки (ентези). Також можуть виникати запалення в інших частинах тіла, крім суглобів.
- Недиференційований артрит: це термін, який дається будь-якій формі ЮІА, яка не відповідає критеріям будь-якої іншої форми ЮІА.
Різні типи JIA більш поширені в різних географічних розташуваннях та етнічних групах.
Які 7 підтипів ювенільного ідіопатичного артриту?Види поліартикулярного ювенільного ідіопатичного артриту
Поліартикулярний ювенільний ідіопатичний артрит є формою ЮІА, яка вражає чотири суглоби протягом перших шести місяців захворювання. Це частіше у дівчаток, ніж у хлопчиків. Це може початися будь-коли до 16 років, але рідко трапляється до першого року життя.
Вважається, що поліартикулярний ЮІА становить приблизно від 15 до 25% ЮІА, як зазначено в дослідженнях у Північній Америці та Європі. Це частіше форма хронічного дитячого артриту в Африці, Чехії, Кувейті та Індії.
Є дві форми PJIA, і вони класифікуються на основі наявності або відсутності так званого ревматоїдного фактора (білка, що виробляється імунною системою).
Ревматоїдний позитивний фактор PJIA
При цьому більш рідкісному типі PJIA ревматоїдний фактор (РФ) присутній у крові. Ревматоїдні фактори помилково атакують здорові суглоби, залози або інші нормальні типи клітин. У дітей молодшого віку ревматоїдний фактор рідко буває. Зазвичай він з’являється у дітей старшого віку від 10 до 13 років. Дівчата старшого віку найчастіше хворіють на цю форму захворювання, і вона, як правило, важча за інші типи ЮІА. Коли в зразку крові виявляється ревматоїдний фактор, тест слід повторити для підтвердження.
Ревматоїдний фактор-негативний PJIA
У цих дітей ревматоїдний фактор у крові відсутній. Це найпоширеніша форма PJIA. Стан все одно торкнеться більше п’яти суглобів. Існує два пікові періоди початку для цього типу PJIA: від 1 до 3 років і від 9 до 14 років.
Симптоми поліартикулярного ювенільного ідіопатичного артриту
Стан швидко прогресує протягом перших шести місяців після появи симптомів вперше. Хоча цей тип ЮІА може вражати багато суглобів, він не впливає на все тіло.
Симптоми PJIA для двох підтипів можуть включати:
- Біль і запалення
- Залучення симетричних суглобів (наприклад, обох колін)
- Жорсткість
- Тепло над суглобами
- Кульгання
- Легка лихоманка
- Втрата ваги
- Анемія
- Гепатоспленомегалія
- Помірна затримка росту
- Лімфаденопатія
У деяких випадках РЧ-позитивної PJIA у дітей може бути вищий ризик розвитку увеїту, і їх артрит може впливати на них асиметрично.
Біль і запалення в суглобах при PJIA зазвичай виглядають по-різному залежно від віку, коли починається стан. У дітей молодшого віку біль починається в суглобах, таких як коліна, зап’ястя та щиколотки. У дітей старшого віку та підлітків біль у суглобах починається з менших суглобів, таких як дрібні суглоби рук, дрібні суглоби ніг, пальців, зап'ястя, лікті, стегна, коліна, щиколотки.
Початкові ознаки JIA
Існує кілька типів JIA, але вони мають деякі загальні симптоми, зокрема:
- Болі в суглобах
- Жорсткість, яка гірша при першому прокиданні
- Червоні, теплі, набряклі суглоби
- Сильна втома
- Нечіткі або сухі очі
- Висока температура, яка посилюється вночі
- Втрата апетиту
- Висип
Причини
Незрозуміло, що викликає PJIA. Оскільки більшість аутоімунних захворювань провокуються або генетичною патологією, або імунною реакцією на вірус або бактерії, вчені припускають, що ці фактори можуть бути пов'язані з розвитком PJIA. У багатьох випадках сім'ї можуть помітити симптоми ЮІА, що почалися після того, як дитина захворіла на застуду чи інший тип інфекції. Інфекція та імунна відповідь, що послідували, викликають ненормальну реакцію, яка, в свою чергу, викликає організм атакувати власні тканини.
Генетична основа не до кінця зрозуміла, але вчені виявили, що HLA-A2 пов'язаний з раннім РЧ-негативним захворюванням, тоді як HLA-DR4 часто асоціюється з RF-позитивним захворюванням. Також були виявлені захисні асоціації як для RF-негативного, так і для RF-позитивного PJIA, включаючи DRB1 та DQA1.
Дослідження також висунули гіпотезу про те, що певні фактори навколишнього середовища можуть сприяти розвитку ЮІА у генетично сприйнятливих осіб, таких як грудне вигодовування та вплив навколишнього тютюнового диму.
Діагностика
PJIA діагностується шляхом ретельного фізичного обстеження та огляду симптомів. Не існує конкретних лабораторних досліджень, які безпосередньо вказували б на PJIA як діагноз, хоча аналіз крові на ревматоїдний фактор дозволяє розрізнити два типи PJIA. Лікар проведе кілька тестів, щоб виключити інші стани.
Аномальні показники цих аналізів крові можуть викликати підозру щодо PJIA або інших форм JIA:
- Повний аналіз крові
- Швидкість осідання еритроцитів
- С-реактивний білок
- Тест доповнення
- Гемоглобін
- Гематокрит
- Імуноглобулін
- Тести на антинуклеарні антитіла та інші антитіла
- Ревматоїдний фактор
- Тест для перевірки на наявність гена HLA-B27
Ці тести повідомлять лікаря вашої дитини про будь-які генетичні відхилення, антитіла та запалення у вашої дитини. Вони також повідомлять вашому лікареві, чи правильно працює імунна система вашої дитини. Зображення, такі як рентген або КТ, також буде замовлено для виявлення пошкоджень суглобів.
Лікування
Лікування PJIA спрямоване на зменшення болю та запалення та уповільнення пошкодження суглобів. PJIA - це хронічне захворювання, яке неможливо вилікувати. Більшість дітей, які ефективно лікуються низкою ліків, досягають ремісії - принаймні за шість місяців без активності захворювання - протягом двох-п’яти років.
Ліки
Лікар вашої дитини зосередиться на призначенні ліків, щоб заспокоїти запалення в організмі. Застосування як протизапальних ліків, так і стероїдів є загальним явищем. Інші ліки, такі як біопрепарати, можна використовувати для контролю прогресування захворювання.
Ліки, що використовуються для лікування PJIA, включають:
- Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ)
- Протиревматичні препарати, що модифікують захворювання (DMARD), такі як метотрексат
- Пероральні глюкокортикоїди
- Біопрепарати, такі як TNF або інгібітори кінази, які пригнічують імунну систему
- Внутрішньовенний імуноглобулін
- Інші імунодепресивні ліки, такі як циклоспорин та азатіоприн
Всі ліки, що використовуються для лікування PJIA, мають серйозні побічні ефекти. Вони можуть створювати системні проблеми, включаючи пошкодження печінки. З цієї причини лікування прогресує через рівень ліків, необхідних для полегшення, і деякі ліки можна застосовувати лише протягом обмеженого періоду часу.
Як правило, дітям спочатку роблять ін’єкції глюкокортикоїдів, потім - антиревматичні препарати, що модифікують захворювання, а потім біологічні засоби. Ранні, агресивні стратегії лікування зазвичай призводять до найкращих результатів і допомагають дітям, які страждають цим розладом, швидше досягти ремісії.
Оскільки багато ліків, що використовуються для лікування PJIA, мають таку високу потенційну токсичність і несуть ризик системного ураження органів, багато лікарів воліють призначати біологічні засоби, які працюють для зниження активності імунних клітин та зниження запалення.
Фізіотерапія
Фізична терапія є важливою частиною процесу лікування PJIA. У міру прогресування захворювання фізична терапія може застосовуватися для полегшення болю. Поряд з ліками, його також можна використовувати для відновлення рухливості та функціонування. Фізична та трудотерапія може бути корисною, особливо для дітей зі слабкістю або контрактурою.
Фізична терапія насамперед включає розтяжку та діапазон рухових вправ. Трудова терапія робить акцент на допомозі дітям навчитися виконувати такі заходи, які їм потрібно робити щодня, наприклад, купання та письмо в школі.
Вправа
Регулярні фізичні вправи можуть допомогти:
- Гнучкість
- Контроль болю
- Управління вагою
- Здоров’я кісток
- Нарощування м’язів для підтримки суглобів
- Поліпшення настрою та енергії
- Кращий сон
- Підвищення впевненості
Однак навіть маючи ці переваги, ви повинні бути впевнені, що фізичні вправи безпечні для вашої дитини. Можливо, ви захочете проконсультуватися з лікарем вашої дитини або фізіотерапевтом перед початком програми вправ. Дітям з проблемами балансування або крайньою слабкістю та пошкодженням суглобів, можливо, доведеться змінити деякі вправи для безпеки.
Деякі з найкращих вправ для дітей з ЮІА включають:
- Водні вправи
- Велоспорт
- Йога
- Тай-чі
Продукти для боротьби з PJIA
Харчування також є важливою частиною управління PJIA. Такі поживні речовини, як фолієва кислота, кальцій і вітамін D, можуть допомогти підтримати здоров’я кісток і суглобів. Є також докази того, що протизапальні дієти - вживання їжі або уникання певних продуктів, що сприяють запаленню - можуть допомогти контролювати такі захворювання, як ЮІА.
Деякі продукти, які слід включити в раціон дитини:
- Чисті білки
- Продукти, багаті клітковиною
- Дієти на рослинній основі
- Трави та спеції з протизапальними властивостями, такі як куркума та кориця
- Їжа, багата на омега-3
- Продукти або добавки, що містять кальцій
- Продукти, багаті вітаміном D
- Добавки фолієвої кислоти при прийомі таких ліків, як метотрексат
Ваша дитина повинна уникати таких продуктів, як:
- Їжа та напої з високим вмістом цукру
- Білий крохмаль
- Насичені та трансжири
- Штучні продукти
- Обвуглені продукти, такі як продукти, які почорніли на грилі
Ускладнення
Ряд ускладнень може виникнути у юнацького артриту, якщо він не є керованим належним чином. Ефективне лікування запалення та уповільнення прогресування захворювання може допомогти зменшити шанси вашої дитини на довгострокове пошкодження суглобів та кісток.
До ускладнень, які можуть виникнути при неконтрольованій PJIA, належать:
- Кісткові ерозії: зап’ястя та тазостегнові суглоби особливо схильні до ризику розвитку кісткових ерозій.
- Руйнування суглобів: У важких випадках суглоби можуть настільки пошкодитися, що їх більше не можна використовувати.
- Остеопенія та остеопороз: Ліки, що використовуються для лікування PJIA, такі як глюкокортикоїди, можуть зменшити щільність кісткової тканини або концентрацію поживних речовин, які роблять кістки міцними.
- Проблеми з жуванням: У деяких випадках у вашої дитини може бути зачеплене скронево-нижньощелепний суглоб (СНЩС). Це може зменшити рухливість суглоба в щелепі вашої дитини, ускладнюючи жування або навіть розмову.
- Проблеми з рухом: У міру прогресування PJIA, а рух суглобів стає обмеженим, у дітей можуть виникати ускладнення просто через відсутність рухливості, включаючи контрактури, загальну слабкість та проблеми з ходьбою.
- Проблеми із зором: Увеїт, запалення ока, іноді спостерігається у дітей з PJIA. Зазвичай він не має симптомів, але може погіршити зір. Дітям з PJIA слід регулярно перевіряти зір. Люди з РЧ-негативною PJIA більше схильні до ризику розвитку цього стану, ніж ті, хто має РЧ-позитив.
- Пошкодження органів: Пошкодження органів рідко трапляється при PJIA, як при системному JIA або ревматоїдному артриті. Однак збитки можуть виникнути внаслідок прийому ліків, що використовуються для лікування PJIA.
Впоратися
Діти з PJIA дуже часто відчувають стрес і навіть депресію від свого стану. Сильна система підтримки, яка включає сім'ю, терапевтів, консультантів та групи однолітків, може допомогти.
Інші способи допомогти дитині впоратися з PJIA включають:
- Заохочуйте дитину висипатися
- Заохочуйте фізичні вправи та лікувальну фізкультуру та знаходьте способи зробити це цікавим
- Співпрацюйте зі школою вашої дитини, щоб переконатися, що ваша дитина отримує допомогу за потреби
- Співпрацюйте з іншими вихователями, щоб допомогти вашій дитині якомога більше брати участь у шкільних, соціальних та фізичних навантаженнях
- Отримайте спеціальну допомогу для своєї дитини відповідно до розділу 504 Закону про реабілітацію 1973 року, якщо вона відповідає вимогам
- Допоможіть своїй дитині знайти групу підтримки, яка буде поруч з іншими дітьми з JIA
Фонд артриту має програму, яка поєднує дітей з PJIA з молодими людьми, які діляться своїм досвідом під назвою iPeer2Peer. Він пропонує низку ресурсів для дітей усіх вікових груп з PJIA.
Слово з дуже добре
Впоратися з хронічним захворюванням може бути важко як для дітей, так і для опікунів. PJIA через кількість залучених суглобів може призвести до проблем з рухливістю та змінити спосіб взаємодії дитини зі своїми однолітками. Хоча PJIA неможливо вилікувати, існує цілий ряд методів лікування, які можуть допомогти дітям із цією хворобою та дозволити їм продовжувати нормальне життя. Це може здатися страшним викликом для вас та вашої дитини, але знайте, що завдяки ранньому лікуванню, хорошому режиму прийому ліків, фізіотерапії та потужній системі підтримки ваша дитина з PJIA може отримати найкращі шанси в житті.
.jpg)
.jpg)
