Хоча доброякісний розсіяний склероз (РС) може звучати як оксиморон, це не так - це найлегша форма РС. Не існує єдиної думки щодо того, що саме робить РС «доброякісною», але це завжди діагноз, який ставлять ретроспективно, як правило, через 10–15 років від початку захворювання, як тільки лікар побачить, як ця хвороба вплинула на вас. Це пов’язано з тим, що неможливо передбачити повороти, які РС може прийняти у кожної людини.
1:535 міфів про життя з РС
Визначення
Доброякісна РС насправді є дещо суперечливим терміном, оскільки визначення не є загальноприйнятим, і деякі експерти вважають, що воно не існує. У перші два десятиліття або близько того, доброякісні РС, мабуть, проявляються як легкий рецидивуючо-ремітуючий розсіяний склероз (RRMS), при якому мало рецидивів. Ці рецидиви, як правило, викликають сенсорні симптоми, які зникають і залишають дуже мало або взагалі не залишають залишкових рухових пошкоджень або інвалідності.
Найбільш часто вживане визначення доброякісної РС використовує Розширену шкалу статусу інвалідності (EDSS), яка визначає ступінь вашої інвалідності. Доброякісна РС часто діагностується з низьким балом EDSS, як правило, 3 або нижче, що означає, що у вас є певна вада, але ви все ще можете ходити через 10-15 років (або більше) після діагностики РС.
Розуміння розширеної шкали статусу інвалідності (EDSS) Томас Барвік / Getty ImagesПоширеність
Неможливо точно знати, як часто трапляється доброякісна РС. Однією з причин цього є те, що існує низка людей, які мають один клінічно ізольований синдром і ніколи не спостерігаються, а також ті, хто взагалі ніколи не відвідує лікаря. З цих пацієнтів, які мають одну подію, близько 15 відсотків ніколи не зазнають іншої.
Дослідження, які оцінюють поширеність доброякісних РС, також є на всій карті, головним чином тому, що не існує єдиного узгодженого визначення, і частково тому, що вони розглядають різні популяції.
Наприклад, у дослідженні 2019 року хворих на РС у Сполученому Королівстві було розглянуто популяційний реєстр, де дослідники виявили 1049 пацієнтів, яким діагностовано РС принаймні 15 років. З них 200 мали нещодавні показники EDSS 4 або менше. Вибірка 60 із цих пацієнтів була оцінена особисто, щоб визначити, хто відповідає визначенню дослідників по-справжньому доброякісної РС, включаючи:
- Оцінка EDSS менше 3
- Ніколи не отримував препаратів, що модифікують захворювання
- Відсутність зривів у зайнятості
- Відсутність серйозної втоми
- Відсутні симптоми депресії
- Відсутність когнітивних порушень
Дев'ять із 60 пацієнтів відповідають критеріям дослідників щодо справді доброякісної РС (15 відсотків). Дослідники екстраполювали це число, щоб підрахувати, що 30 із 1049 пацієнтів мають справді доброякісну РС, що становить 2,9 відсотка - набагато нижче більшості інших оцінок. Для порівняння, Національний інститут неврологічних розладів та інсульту (NINDS) каже, що доброякісна РС зустрічається у 10–20 відсотків хворих на РС.
Інший приклад широкого діапазону оціночної поширеності в дослідженнях походить із дослідження 2019 року, опублікованого вМозок і поведінка, який розглянув 125 пацієнтів у США з можливо доброякісною РС. Дослідники підрахували, що, беручи до уваги лише визначення EDSS, доброякісна РС вражає близько 23 відсотків людей з РС віком від 15 років. Однак, якщо когнітивні порушення включаються у визначення, це число падає до 16 відсотків.
Суть
Поширеність доброякісних РС залежить від використовуваного визначення - чим жорсткіші критерії, тим нижча поширеність. При використанні визначення, що базується на EDSS, більший відсоток людей відповідає критеріям, оскільки EDSS націлений лише на мобільність та фізичні вади.
Суперечка
Загалом багато неврологи та дослідники вважають за краще не використовувати термін "доброякісна РС" через відсутність точного, прийнятого визначення. Окрім рухової здатності, існує безліч виснажливих симптомів РС, і багато з них просто не враховані у визначенні EDSS. Ці менш помітні симптоми РС включають:
- Втома
- Депресія
- Тривога
- Пізнавальні труднощі
- Біль
Ці симптоми можуть бути настільки ж невдалими, як і рухова здатність - якщо не більше - з точки зору впливу на якість вашого життя та вашу здатність виконувати повсякденну діяльність.
Наприклад, дослідження 2012 року вРозсіяний склерозвиявили, що через 10 років у 81 відсотків людей, яким спочатку діагностували доброякісну РС, сталося значне погіршення когнітивної функції, втома, біль або депресія - симптоми РС, які не оцінюються в EDSS.
У цьому ж дослідженні 74 відсотки людей з доброякісною РС мали значне збільшення кількості нових або збільшуються уражень РС під час сканування магнітно-резонансної томографії (МРТ) без зміни їх EDSS. Це означає, що візуалізація центральної нервової системи показала прогресування РС, навіть незважаючи на те, що їх фізичні здібності (наприклад, ходьба) не зазнали впливу.
Прогрес їх РС ніколи не був би відомий, якби вони не проходили МРТ.
Доброякісні РС, про які повідомляється самостійно
У вищезазначеному дослідженні популяції Великобританії у 2019 році, коли було дано загальне визначення доброякісного стану - воно має незначні або відсутність побічних ефектів, відсутність ускладнень і хороший прогноз - 39 із 60 пацієнтів самостійно повідомили про свій РС як доброякісний. Дослідники виявили, що у цих пацієнтів була значна зв'язок з нижчими показниками EDSS, меншою кількістю симптомів депресії, меншою втомою та загальним меншим впливом симптомів РС, ніж у тих, хто не повідомляв про себе доброякісну РС.
Однак фактичний статус доброякісних РС, про які повідомили самі, був далеко не таким, що відповідав критеріям дослідників, і лише дещо наближався до визначення EDSS.Все це ілюструє не лише різницю між тим, як пацієнти та лікарі визначають доброякісну РС, але й думку, що сприйняття пацієнтом своєї хвороби може впливати на те, наскільки симптоми РС впливають на його життя.
Насправді 2019 рікМозок і поведінкаАвтори дослідження запропонували, щоб доброякісна РС повинна бути принаймні частково визначена пацієнтами, які знають про РС і можуть спостерігати та оцінювати вплив цього впливу на їхнє життя. У цьому дослідженні 75 відсотків пацієнтів самостійно повідомляли про свій РС як доброякісний.
Провісники
Хоча ніколи не можна точно дізнатись, як прогресуватиме ваш РС, навіть якщо ваші симптоми спочатку слабкі, дослідження виявили деякі спільні риси, які можуть свідчити про доброякісний характер перебігу захворювання.
Огляд 2017 року досліджень доброякісних РС виявив наступні сильні провісники наявності доброякісної РС та збереження цього статусу ще 10 років:
- Початок рецидивуючо-ремітуючої МС (RRMS)
- Лише один рецидив у перші п’ять років після постановки діагнозу
- EDSS 2 або менше через п'ять років після встановлення діагнозу або 3 або менше через 10 років після встановлення діагнозу
Навіть якщо вам поставили діагноз доброякісна РС, це не означає, що вона залишиться доброякісною. Завжди існує ймовірність того, що ви перейдете в більш важку форму РС.
Лікування
Оскільки при появі симптомів неможливо передбачити, у яких пацієнтів буде доброякісна РС, більшість неврологів рекомендують своїм пацієнтам із РС незабаром після встановлення діагнозу засіб, що модифікує захворювання.
Як лікується розсіяний склерозOutlook
Перспективи доброякісних РС не ясні. Деякі люди, яким діагностовано це захворювання, ніколи не мають більш серйозного прогресування захворювання, тоді як інші мають. Пам'ятайте, те, що у вас є слабкі симптоми при першому діагнозі РС, не означає, що вони залишаться такими. Майте на увазі також, що для того, щоб поставити діагноз доброякісної РС, потрібно спочатку щонайменше 10 років, а то й 15.
Слово з дуже добре
Незалежно від точної термінології, РС є складною хворобою, і перебіг та симптоми у кожного є унікальними. Навіть діагностика доброякісної РС не заважає вам мати такі симптоми, як втома, когнітивні порушення або депресія. Індивідуальний спосіб розвитку цієї хвороби лише підкреслює важливість ретельного спостереження з вашим неврологом та збереження активності у стані здоров’я РС.
