Огляд чорної легені

Хвороба легень чорного кольору, також відома як пневмоноконіоз вугільних працівників (ПВП), є професійним станом, який - хоча колись зменшувався - зараз зростає як за частотою захворювання, так і за ступенем тяжкості в Сполучених Штатах. спостерігається в центральній Аппалачі, хоча хвороба зростає і в інших регіонах. Хвороба викликана вдиханням дрібних частинок пилу, що викликають утворення рубців, що супроводжується розвитком рубцевої тканини (фіброз). Його можна розділити на дві категорії, прості або складні (прогресуючий масивний фіброз легенів). Оскільки стан незворотний, лікування зосереджене на лікуванні симптомів та запобіганні подальшому пошкодженню легенів. У важких випадках може бути розглянута можливість трансплантації легенів. Профілактика є ключовою, і за тими, хто зазнає впливу, слід регулярно спостерігати.

Основи

Хвороба легень чорного кольору отримала свою назву завдяки появі легенів у шахтарів, які вдихали частинки вугільного пилу - чорного. Медичний термін для захворювання чорних легенів - це пневмоконіоз працівника вугільної промисловості, який насправді є спектром захворювань.

Визначення та типи

Хвороба легень чорного кольору спричинена вдиханням частинок пилу під час видобутку вугілля. Починається з легкого стану, відомого як антракоз, який не має симптомів (протікає безсимптомно). Докази антракозу, пов’язаного із забрудненням повітря, можна знайти у багатьох людей, які проживають у міських районах, а не лише у шахтарів.

Хвороба легенів чорної легені або хвороба легенів вугільних шахт (CMDLD) можна розділити на дві категорії:

• Просте: Найчастіше зустрічається просте захворювання чорних легенів, яке розвиває запальні вузлики в легенях.
• Комплекс: Складне захворювання або прогресуючий масивний фіброз легенів є більш важким. Це може призвести до важкої інвалідності та смерті.

Історія

Вперше зв’язок між чорним пігментом у легенях та вуглевидобувниками був здійснений у 1831 р. Доктором Крауфурдом Грегорі. Після хімічного аналізу матеріалу він першим розглянув захворювання чорних легенів як професійну хворобу, пов’язану з вугільним пилом, і попередив лікарів про спостереження за цим захворюванням у шахтарів.

Симптоми

На початку у багатьох людей не буде симптомів захворювання чорних легенів. Коли симптоми починаються, задишка лише за умови активності (непереносимість фізичних вправ) може бути легко відхилена як обумовлена ​​віком.

З часом задишка може погіршуватися і включати відчуття стиснення в грудях. Також може виникати постійний кашель, який може бути як сухим, так і вологим (продукує слиз).

Конкретні симптоми, які відчуває людина, можуть відрізнятися залежно від утворення пилу на конкретному місці роботи, інших медичних станів та загального стану здоров’я.

Ускладнення

Одним з найсерйозніших ускладнень важкого захворювання чорних легенів є серцева недостатність. Внаслідок великого фіброзу в легенях підвищується кров’яний тиск у легеневій артерії (кровоносна судина, яка несе кров з правої сторони серця до легенів). Згодом це підвищення тиску призводить до збільшення правої сторони серця та правобічної серцевої недостатності (cor pulmonale).

Незвичайним ускладненням захворювання чорних легенів є синдром Каплана. При цьому синдромі на верхній частині чорної легені також у легені з’являються запальні вузлики (ревматоїдні вузлики), і у пацієнтів розвивається запалення суглобів, як це спостерігається при ревматоїдному артриті.

У старішому дослідженні також відзначено підвищений ризик раку легенів (особливо плоскоклітинного раку легенів) із простим захворюванням чорних легенів. Рак легенів, як видається, частіше зустрічається серед працівників вугільних шахт (після контролю за курінням) навіть без чорної легені захворювання.

Інші захворювання легенів, спричинені впливом вугільного пилу

Вплив вугільного пилу також пов’язаний з іншими захворюваннями легенів, які можуть мати свої симптоми. На додаток до фіброзу, шахтники ризикують розвинути обструктивні захворювання легенів, такі як емфізема та хронічний бронхіт, і, за підрахунками, щонайменше 15% шахтарів мають хронічний бронхіт через вплив пилу (промисловий бронхіт).

Випадковість

Захворюваність на захворювання чорних легенів фактично знизилася до мінімальних у 1990-х роках завдяки Закону про вугілля. З цього часу поширеність захворювання чорних легенів (поєднуючи як просте, так і складне) значно зросла, згідно з дослідженням 2018 року, про яке повідомляється вАмериканський журнал громадського здоров'я.В даний час захворювання чорних легенів спостерігається у понад 10% шахтарів, які працювали на шахтах або поблизу них протягом 25 і більше років. Ця цифра вища в центральній частині Аппалачі: 20,6% шахтарів, що довго працюють, страждають на захворювання чорних легенів. (Центральна Аппалачі включає Кентуккі, Вірджинія та Західна Вірджинія). (У цьому дослідженні хвороба легень на чорному або CWP визначалась як наявність невеликих помутнінь або наявність помутніння більше 1 сантиметра на знімках.)

Поширеність важкої (складної) хвороби чорних легенів або прогресуючого масивного фіброзу також суттєво зросла з середини до кінця 1990-х років. Середньорічна поширеність прогресуючого масивного фіброзу в середині та кінці 90-х років становила 0,37%. Це зросло до 3,23% (8,6-кратне зростання) між 2008 і 2012 роками. Дані отримані з Програми нагляду за охороною здоров’я працівників вугільної промисловості в Кентуккі, Вірджинія та Західна Вірджинія.

Скупчення випадків прогресуючого масивного фіброзуніпро виявлену за допомогою програми спостереження повідомляла одна рентгенологічна практика у східному штаті Кентуккі. Єдиною практикою було виявлено 60 випадків прогресуючого масивного фіброзу у нинішніх та колишніх шахтарів з видобутку вугілля між січнем 2015 року та серпнем 2016 року.

Частка людей з прогресуючим масивним фіброзом, які заявили про федеральну допомогу від чорних легенів, також значно зросла з 1996 року, особливо у Вірджинії.

Чому захворюваність та тяжкість зростають?

Зростання захворюваності на чорні легені може бути частково пов’язане з недавнім збільшенням видобутку вугілля, але це не пояснює погіршення тяжкості та виявлення важкої хвороби чорних легенів навіть у молодих шахтарів. Існує ряд факторів, які можуть сприяти цьому, наприклад, видобуток тонких вугільних пластів (з більшим впливом діоксиду кремнію), глибина видобутку тощо.

Проблема зберігається і після опромінення

Велике значення має те, що негативні наслідки для здоров’я зберігаються навіть після того, як людина більше не зазнає впливу пилу вугільних шахт. Дослідження 2015 року порівнювало поширеність захворювання чорних легенів у колишніх та активних шахтарів. Колишні шахтарі мали більшу поширеність захворювання чорних легенів, ніж нинішні шахтарі.

Причини та фактори ризику

Багато видобувачів вугілля перебувають у зоні ризику захворювання на чорні легені, деякі випадки впливу вугільного пилу представляють більший ризик. Наприклад, різаки для каменю мають дуже високі показники експозиції, як і люди, які працюють на вітрі від обладнання, що утворює пил.

Патофізіологія

Коли вугільний пил потрапляє в легені, він осідає в малих дихальних шляхах, де його неможливо видалити або погіршити. Імунні клітини, звані макрофагами (по суті, "сміттєвози імунної системи"), поглинають "з'їдають" частинки, де вони залишаються необмежено довго. Присутність цих частинок в макрофагах призводить до того, що легені здаються чорними, звідси і назва захворювання чорних легенів.

Насправді саме речовини, що виділяються макрофагами (наприклад, цитокінами), призводять до запалення. Запалення, в свою чергу, призводить до утворення рубцевої тканини (фіброзу).

Чорна хвороба легенів відрізняється від деяких легеневих захворювань тим, що це, перш за все, хвороба малих дихальних шляхів. Через невеликий розмір частинок пилу вони «приземляються» в дистальних бронхіолах поблизу мішків, де відбувається обмін киснем та вуглекислим газом (альвеоли). (Більші частинки часто вловлюються у війках у великих дихальних шляхах, де їх можна переміщати вгору в дихальних шляхах і кашляти або ковтати).

Генетичні відмінності можуть зіграти свою роль і в тому, хто найбільш ризикований. Загальногеномні дослідження асоціацій (дослідження, які шукають загальні варіанти у всьому геномі) у Китаї, демонструють асоціації, які можуть збільшити ризик, а також асоціації, які можуть бути захисними.

Дивно, але на відміну від таких умов, як азбестоз, куріння сигарет не збільшує шансів у людинирозвиватихвороба чорних легенів (хоча вона може погіршити функцію легенів і посилити симптоми у тих, хто хворіє на це захворювання).

Де люди найбільше ризикують?

Хоча шахтарі в центральній Аппалачі, як видається, мають найбільший ризик захворювання на чорні легені, ця хвороба зустрічається у всіх шахтарських регіонах США по всій країні (і приблизно 57% шахтарів працюють у регіонах за межами центральної Аппалачі). Дослідження 2017 року, про яке повідомляється вАмериканський журнал промислової медицинивиявили, що загалом 2,1% шахтарів страждали на захворювання чорних легенів. Поширеність була найвищою на Сході (3,4%), а найнижчою у внутрішній частині (0,8%), з поширеністю між ними на Заході (1,7%)

Діагностика

Діагностика захворювання чорних легенів починається з ретельного анамнезу для оцінки факторів ризику та фізичного обстеження.

Візуалізація

Рентген грудної клітки найчастіше є першим тестом, але для виявлення менших відхилень зазвичай потрібна КТ. Висновки можуть включати "вугільні плями" або крихітні вузлики діаметром 2-5 міліметрів (мм), розсіяні дифузно у верхніх частках легенів. (Варто зазначити, що рентген грудної клітки зазвичай не може виявити вузлики діаметром менше 10 мм).

Прогресуючий масивний фіброз діагностується, якщо є легеневі вузлики діаметром більше 1 сантиметра (приблизно 0,4 дюйма) або 2 сантиметри (0,8 дюйма) залежно від критеріїв різних організацій.

Інші дослідження (наприклад, МРТ або ПЕТ) можуть часом знадобитися, перш за все для виключення інших діагнозів.

Процедури

Зазвичай проводяться тести легеневої функції, але через наявність захворювання в малих дихальних шляхах можуть не спостерігатись значних змін, поки хвороба не прогресує досить далеко. Для виключення інших діагнозів може знадобитися бронхоскопія та / або біопсія легенів.

Диференціальна діагностика

Існує ряд умов, які необхідно враховувати при диференціальній діагностиці захворювання чорних легенів. Деякі з них включають:

• Силікоз: Силікоз також трапляється у шахтарів і може виглядати досить схожим на прогресуючий масивний фіброз.
• Азбестоз
• Бериліоз
• Хронічний бронхіт: Хронічний бронхіт може виникати разом із захворюваннями чорних легенів, але симптоми можуть також імітувати захворювання.

Лікування

В даний час не існує ліків від захворювання чорних легенів, і метою лікування є запобігання погіршенню захворювання та контроль симптомів.

Можуть знадобитися такі ліки, як інгалятори, особливо тим, у кого також є хронічний бронхіт. Може знадобитися кисень, особливо при прогресуючому масивному фіброзі легенів. Легенева реабілітація може бути корисною для забезпечення техніки дихання та навчання людей, як справлятися з симптомами захворювання чорних легенів.

Трансплантація легенів - це єдиний варіант із кінцевою стадією захворювання чорних легенів, і рівень трансплантації легенів, який роблять для захворювання чорних легенів, збільшується. Збільшення швидкості трансплантації легенів також підтримує зростання поширеності важких захворювань чорних легенів.

Заходи щодо запобігання погіршення стану або ускладнень мають вирішальне значення при лікуванні захворювання чорних легенів. Сюди входить не тільки зменшення впливу вугільного пилу, але й впливу інших металевих пилів. Відмова від куріння та відмова від пасивного куріння, звичайно, важливі. Вакцина проти пневмонії та щеплення проти грипу важливі для зменшення ризику пневмонії.

Прогноз

Прогноз захворювання чорних легенів залежить від ступеня захворювання (простого або складного), а також від подальшого впливу. Проста чорна хвороба легенів може повільно прогресувати протягом тривалого періоду часу, тоді як прогресуючий масивний фіброз легенів може швидко прогресувати.

Роки потенційного втраченого життя (YPLL), показник жертв хвороби, збільшуються, ймовірно, через посилення тяжкості захворювання чорних легенів в останні роки.

Профілактика

Профілактика охоплює як первинну профілактику, що означає, в першу чергу, запобігання опроміненню, так і вторинну профілактику, або запобігання подальшим пошкодженням, коли є ознаки захворювання чорних легенів.

Первинна профілактика включає кращі методи боротьби з пилом, обмеження експозиції та використання захисних засобів (таких як респіратори), коли це показано. Федеральний закон про охорону та безпеку вугільних шахт 1969 р. (З поправками 1977 р.) Визначив межі пилу та створив Програму нагляду за охороною здоров’я працівників вугільної галузі (NIOSH).

У 2014 році нові правила (зменшення впливу шахтарів на пил, що чутливий на вугільних шахтах) зменшили гранично допустимий вплив та додали захист до попередніх рекомендацій.

Спостереження

Також дуже важливим є спостереження або спроба діагностувати захворювання чорних легенів на ранніх, простих стадіях захворювання. В даний час Національний інститут охорони праці має рекомендації, які рекомендують шахтарям проводити дослідження зображень кожні п’ять років, щоб знайти докази хвороби, пов’язаної з пилом вугільних шахт. Це лише рекомендації, і за деякими людьми, можливо, доведеться частіше спостерігати. Ці рекомендації також застосовуються для людей, які не мають симптомів. Тим, у кого є симптоми або висновки з візуалізаційних досліджень, які свідчать про захворювання чорних легенів, знадобиться подальша оцінка.

Слово з дуже добре

Хвороба чорних легенів зростає як за поширеністю, так і за ступенем тяжкості, що невтішно, оскільки в певному сенсі хвороба, яку можна запобігти. Зусилля щодо посилення нагляду є життєво важливими. На щастя, проводяться дослідження, які намагаються визначити, чому прогресуючий масивний фіброз збільшується, щоб можна було вживати заходів для зниження ризику.