Демієлінізація - це втрата мієліну, типу жирової тканини, яка оточує і захищає нерви по всьому тілу. Цей стан викликає неврологічні дефіцити, такі як зміни зору, слабкість, зміна відчуттів та поведінкові або когнітивні (мислення) проблеми.
Демієлінізація може вразити ділянки мозку, спинного мозку або периферичних нервів, і це відбувається при ряді різних медичних захворювань. Найпоширеніший демієлінізуючий стан - розсіяний склероз (РС).
Різні медичні процедури можуть бути використані для лікування демієлінізуючих медичних захворювань, і лікування пристосоване до конкретного стану.
Jiaqi Zhou / VerywellСимптоми
Демієлінізація може відбуватися в будь-якому віці, але кожен стан демієлінізації, як правило, впливає на певні вікові групи.
Симптоми демієлінізації відповідають зоні ураженої нервової системи. Наприклад, периферична нейропатія вражає кисті та ноги, що часто називають розподілом «панчошних рукавичок».
Демієлінізація, що вражає нижню частину хребта або спинномозкові нерви, спричиняє сенсорні зміни або слабкість ніг, а також може послабити контроль над кишечником та сечовим міхуром. А демієлінізація в мозку може спричинити різноманітні проблеми, такі як погіршення пам’яті або зниження зору.
Загальні симптоми демієлінізуючих захворювань включають:
- Втрата зору або зниження зору
- Оніміння або поколювання рук, ніг, рук, ніг або обличчя
- Слабкість рук або ніг
- Зниження координації
- Проблеми з ходьбою
- Проблеми з жуванням або ковтанням
- Невиразна мова
- Померлий контроль кишечника або сечового міхура
- Проблеми з концентрацією уваги
- Порушення пам’яті
- Зміни настрою або поведінки
- Втома
Залежно від стану, симптоми демієлінізації можуть з’являтися і зникати або поступово посилюватися.
Для багатьох типів РС характерні епізодичні симптоми та значне поліпшення між епізодами. Периферична нейропатія, як правило, поступово погіршується. За деяких демієлінізуючих станів, таких як церебральна адренолейкодистрофія (ІМЗ), наслідки не покращуються і можуть призвести до летального результату.
Причини
Симптоми демієлінізації виникають через втрату мієліну. Мієлінові оболонки ізолюють периферичні нерви, а також нерви головного мозку, спинного мозку та очей. Кожне око має зоровий нерв, який контролює зір. Мієлінові оболонки дозволяють нервам ефективно передавати сигнали.
Коли спостерігається дефіцит або раптове зниження мієліну, нерви можуть взагалі не працювати, що призводить до неврологічних дефіцитів, які спостерігаються при демієлінізації.
Тригери
Демієлінізація часто спричинена запаленням, яке атакує та руйнує мієлін. Запалення може виникнути у відповідь на інфекцію, або воно може атакувати тіло як частину аутоімунного процесу. Токсини або інфекції також можуть завдати шкоди мієліну або можуть перешкоджати його виробленню. І відсутність утворення мієліну може спостерігатися при деяких харчових дефіцитах.
Фактори ризику
Існує багато факторів, які можуть спричинити демієлінізацію, включаючи генетику, інфекції, токсичність та дефіцит харчування. Деякі стани, такі як синдром Гійєна-Барре (GBS), можуть бути ідіопатичними, що означає, що вони можуть виникати без чіткого тригера.
Діагностика
Демієлінізація діагностується за допомогою декількох різних методів. Історія хвороби та фізичний огляд часто можуть встановити, чи вражені головний мозок, хребет, зорові нерви чи периферичні нерви. Однак іноді ознаки та симптоми можуть заплутати, і може знадобитися деякий час, щоб визначити тип і причину демієлінізації та виявити конкретну хворобу.
Клінічне обстеження
Коли вас обстежують на предмет демієлінізуючої хвороби, ваш лікар прослухає вашу історію хвороби і може запитати подробиці про те, як довго у вас були симптоми, чи були у вас коли-небудь раніше, і чи нещодавно ви хворіли на інфекцію.
Ваш лікар, швидше за все, запитає вас про інші симптоми, такі як біль, нудота, блювота або лихоманка. Ваша медична команда захоче дізнатись про вашу історію інших хвороб та вашу сімейну історію хвороби.
Фізичний іспит перевірить вашу м’язову силу, відчуття, координацію та здатність ходити. Ваш лікар може перевірити ваш зір і те, як ваші зіниці реагують на світло. Ви можете провести офтальмологічний огляд, під час якого ваш лікар дивиться на ваші очі офтальмоскопом, щоб перевірити, чи є у вас неврит зорового нерва (запалення та демієлінізація зорового нерва).
Візуалізація
Візуалізація мозку або хребта, така як магнітно-резонансна томографія (МРТ), часто може визначити зони демієлінізації. Зазвичай існують моделі демієлінізації, які відповідають різним умовам.
Спеціальні тести
Існує кілька типів неінвазивних діагностичних тестів, які можуть виявити наслідки демієлінізації на периферичні нерви або зорові нерви.
Електроміографія (ЕМГ): ЕМГ-дослідження проводиться в рамках оцінки невропатії. Цей тест вимірює реакцію м’язів на нервову стимуляцію. Це обстеження трохи незручне, але воно безпечне, і будь-який дискомфорт проходить після завершення тесту.
Дослідження нервової провідності (NCV): Дослідження NCV, як і ЕМГ, проводяться для оцінки периферичної нейропатії. Цей тест вимірює, наскільки швидко нерви проводять електричні сигнали. Він включає безпосередню стимуляцію нерва електродами, що випромінюють удари, які розміщені на шкірі безпосередньо над нервом. Обстеження NCV може бути трохи незручним, але воно безпечне, і дискомфорт не зберігається після завершення обстеження.
Викликані потенціали: Випробувані потенційні тести вимірюють реакцію мозку на певні подразники. Зорово викликані потенціали, наприклад, вимірюють реакцію мозку на світло та інші зорові подразники, і він часто використовується для оцінки невриту зорового нерва.
Поперекова пункція (ЛП): ЛП, яку також часто називають спинномозковим краном, - це тест, який дозволяє вашій медичній команді оцінити ліквор. Рідина часто виявляє ознаки інфекції або запального захворювання, і результати можуть бути використані для діагностики демієлінізуючих станів.
Лікар виконує ЛП, очищаючи область на попереку, вставляючи голку та збираючи спинномозкову рідину. Тест займає приблизно 10-20 хвилин і може бути трохи незручним.
Демієлінізуючі хвороби
Існує ряд різних демієлінізуючих захворювань. Деякі впливають на периферичні нерви, деякі впливають на головний та / або спинний мозок, а деякі впливають на обидва.
Демієлінізуючі розлади головного та спинного мозку
РС: РС є найпоширенішим демієлінізуючим захворюванням. Характеризується демієлінізацією в мозку, хребті та / або зоровому нерві. Існує кілька типів РС, і деякі характеризуються рецидивами та ремісіями, тоді як інші характеризуються поступовим зниженням.
МС діагностується за допомогою фізичного огляду, візуалізаційних досліджень, ЛП, а іноді і за допомогою викликаних потенційних тестів. РС, як правило, починається у віці від 20 до 40 років, і, хоча цим можна впоратись, це хвороба на все життя без остаточного лікування.
Клінічно ізольований синдром (СНІД): СНД - це один епізод, який має всі характеристики РС. Іноді СНД виявляється першим епізодом рецидивуючої форми РС, але часто він більше ніколи не повторюється. Діагностується так само, як діагностується РС.
Гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM): Швидко прогресуючий епізод демієлінізації, ADEM часто вражає маленьких дітей. Симптоми, як правило, більш інтенсивні, ніж симптоми РС, і стан, як правило, проходить без тривалих наслідків або рецидивів.
CALD: важкий генетичний стан, який вражає молодих хлопців (оскільки це рецесивний розлад, пов’язаний з Х), CALD спричиняє втрату зору та глибоку втрату контролю над м’язами. Демієлінізація виникає внаслідок дефекту обміну жирних кислот, що призводить до руйнування мієліну в ранньому дитинстві. Цей стан не піддається лікуванню і призводить до ранньої смерті. Більш м’який варіант, адреномієлоневропатія (АМН), спричинений тим самим геном. АМН переважно вражає молодих чоловіків, викликаючи прогресуючу слабкість і може призвести до залежності на візку, але не смертельна.
Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія (ПМЛ): Це важке демієлінізуюче захворювання, яке виникає внаслідок реактивації вірусу (вірус JC). Більшість людей стикалися з цим вірусом, який може спричинити легку застуду.
Реактивація, як правило, відбувається серед людей, які страждають серйозною імунною недостатністю, і це спричиняє велике ураження мозку, часто з постійними нейрокогнітивними порушеннями. ПМЛ часто діагностується на основі історії хвороби, тестів візуалізації та демонструючи наявність вірусу JC у спинномозковій рідині. Іноді потрібна біопсія мозку.
Демієлінізуючі розлади периферичних нервів
Спадкові демієлінізуючі невропатії: Це група успадкованих невропатій, що характеризуються сегментарною демієлінізацією периферичних нервів. Прикладом може служити полінейропатія Шарко-Марі типу 1. Пацієнти зазвичай страждають повільно прогресуючою слабкістю та онімінням, спочатку вражаючи гомілки, а потім кисті. Виснаження м’язів спостерігається часто.
Синдром Гійєна-Барре (GBS): раптова, швидко погіршується хвороба, GBS викликає слабкість, яка починається в обох ногах, залучаючи ноги та руки протягом декількох днів. GBS є серйозним захворюванням, оскільки може спричинити слабкість дихальних м’язів, які контролюють дихання. Може знадобитися підтримка дихання за допомогою вентиляції машини.
Захворювання, як правило, вражає дорослих старше 50 років, і діагностується на підставі клінічного обстеження, а іноді і з ЕМГ / НКВ. GBS, як правило, лікують внутрішньовенним імуноглобуліном (IVIG), терапією, що пригнічує імунну систему, або плазмообміном, процедурою фільтрації крові. При лікуванні зазвичай хороший прогноз.
Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія (CIDP): Це рецидивуюча форма ГБС, що характеризується епізодами слабкості. Епізоди зазвичай лікуються за допомогою IVIG або плазмообміну.
Інші причини
Гіпоксія: Нестача кисню через зупинку серця від серцевого нападу або пригнічене дихання від передозування, як правило, спричинює некроз мозку. Однак іноді також можна спостерігати демієлінізацію. Стягнення залежить від масштабу шкоди.
Дефіцит вітаміну B12: вітамін B12 виконує багато функцій в організмі, включаючи допомогу у виробництві мієліну. Нестача цього вітаміну викликає демієлінізуючу хворобу хребта, а також периферичну нейропатію. Людина, яка має дефіцит вітаміну В12, може відчувати один або кілька наслідків.
Дефіцит міді: подібно до дефіциту В12, низький вміст міді внаслідок попередньої хірургічної операції на шлунку, надмірне споживання цинку або порушення всмоктування може вплинути на спинний мозок та периферичні нерви.
Дефіцит навряд чи спричинить демієлінізацію, але це може сприяти демієлінізуючій хворобі.
Вплив токсину: Ліки та вплив токсинів можуть тимчасово пошкодити мієлін або можуть завдати довгострокової шкоди. Точно визначити точну причину демієлінізації, спричиненої токсинами, може бути дуже важко. Після встановлення злочинця запобігання впливу є запорукою одужання.
Лікування
Лікування демієлінізації залежить від стану. Лікування спрямоване на управління симптомами та запобігання подальшій демієлінізації. В даний час не існує лікування, яке ефективно відновлює або відновлює мієлін, але, як правило, мієлін регулярно регенерує самостійно. Якщо пошкодження нерва мало або зовсім немає, симптоми можуть зникнути і можливе неврологічне відновлення.
Існує ряд методів лікування, що застосовуються для запобігання демієлінізації.
Імуносупресія
Запобігання запальному процесу є центральним для лікування багатьох демієлінізуючих станів, таких як РС, ADEM та GBS. Багато з цих станів лікуються коротким курсом внутрішньовенних (IV) стероїдів або плазмообміном.
Оскільки РС є хронічним, лікування захворювання здійснюється за допомогою модифікуючої терапії РС (DMT) терапії. Стероїди та DMT діють, пригнічуючи імунну систему, щоб запобігти запальному нападу на мієлін.
Уникання токсинів
Припинення впливу токсинів, швидше за все, не змінить ваші симптоми, але може допомогти запобігти подальшим неврологічним пошкодженням.
Добавки
Оскільки деякі дефіцити поживних речовин, такі як B12 та мідь, були пов'язані з демієлінізацією, відновлення нормальних рівнів поживних речовин може бути важливою стратегією лікування.
Симптоматичне лікування
Якщо у вас демієлінізуючий стан, можливо, вам доведеться лікувати ваші специфічні симптоми. Наприклад, вам може знадобитися приймати ліки, щоб допомогти контролювати біль або дискомфорт. Ліки також можуть допомогти контролювати такі симптоми, як тривога або депресія. У деяких людей порушення функції сечового міхура може покращитися за допомогою ліків.
Реабілітація
Часто реабілітація є запорукою одужання. Фізична терапія, логопедична або ковтальна терапія та балансова терапія - це приклади типів реабілітації, які можуть допомогти вам, коли ви одужуєте від своєї демієлінізуючої хвороби або справляєтеся з нею.
Слово з дуже добре
Демієлінізація може бути результатом багатьох різних причин, і існує цілий ряд демієлінізуючих захворювань, кожна з яких має свою типову вікову групу, симптоми, причину, лікування та прогноз.
Якщо вам або коханій людині поставили діагноз демієлінізація, ви повинні бути впевнені, що більшу частину часу демієлінізація є керованою умовою.
