Що таке імунна тромбоцитопенія?

Визначення ІТП

Імунна тромбоцитопенія (ІТП), яку колись називали ідіопатичною тромбоцитопенічною пурпурою, - це стан, коли імунна система вашого організму атакує та руйнує тромбоцити, спричинюючи низький рівень тромбоцитів (тромбоцитопенія). Тромбоцити потрібні для згортання крові, і якщо вам цього не вистачає, у вас може виникнути кровотеча.

Симптоми ІТП

Багато людей з ІТП не мають симптомів. Коли вони з’являються, симптоми ІТП пов’язані з підвищеним ризиком кровотечі через низький рівень тромбоцитів. До таких симптомів належать:

• Кровотечі з носа
• Кровотеча з ясен
• Кров у сечі або калі
• Надмірна менструальна кровотеча (відома як менорагія)
• Петехії - ці маленькі червоні точки можуть нагадувати висип, але насправді це невелика кількість кровотечі під шкірою
• Легкі синці - синці можуть бути великими і відчуватися під шкірою
• Кров’яні пухирі у внутрішній частині рота, відомі як пурпура

Причини ІТП

Загалом, кількість тромбоцитів у ІТП падає, оскільки організм виробляє антитіла, які прикріплюються до тромбоцитів, щоб позначити їх для знищення. Коли ці тромбоцити протікають через селезінку (орган черевної порожнини, який фільтрує кров), він розпізнає ці антитіла і руйнує тромбоцити. Крім того, виробництво тромбоцитів може бути зменшено. ІТП, як правило, розвивається після якоїсь підбурювальної події, але іноді ваш лікар може бути не в змозі визначити, якою була ця подія.

• Віруси: У дітей ІТП часто провокується вірусною інфекцією. Вірусна інфекція, як правило, відбувається за пару тижнів до розвитку ІТП. Хоча імунна система виробляє антитіла для боротьби з вірусною інфекцією, вона випадково також виробляє антитіла, які прикріплюються до тромбоцитів.
• Вакцинація: ІТП асоціюється із введенням вакцини проти MMR (кору, паротиту, краснухи). Як правило, це відбувається протягом шести тижнів після отримання вакцини. Важливо визнати, що це дуже рідкісна подія, причому 2,6 випадки трапляються на кожні 100 000 щеплень MMR. Цей ризик менший, ніж ризик розвитку ІТП, якщо у вас була інфекція кору або краснухи. У цих випадках сильна кровотеча є рідкістю, і, більш ніж у 90% людей, ІТП усунеться протягом 6 місяців.
• Аутоімунне захворювання: ІТП вважається аутоімунним розладом і пов’язане з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як вовчак та ревматоїдний артрит. ІТП може бути початковою презентацією одного з цих медичних станів.

Діагностика ІТП

Подібно до інших захворювань крові, таких як анемія та нейтропенія, ІТП визначається за загальним аналізом крові (CBC). Не існує єдиного діагностичного тесту на ІТП. Це діагноз виключення, тобто інші причини були виключені. Як правило, в ІТП знижується лише кількість тромбоцитів; кількість лейкоцитів і гемоглобін в нормі. Ваш медичний працівник може призначити тромбоцити під мікроскопом (тест, який називається мазком периферичної крові), щоб переконатися, що кількість тромбоцитів зменшується, але здається нормальною. У розпал обробки у вас можуть бути інші обстеження, щоб виключити рак або інші причини низького рівня тромбоцитів, але це не завжди потрібно. Якщо ваш ІТП вважається вторинним щодо аутоімунного захворювання, можливо, вам доведеться спеціально пройти тест на це.

Лікування ІТП

В даний час лікування ІТП залежить від наявності симптомів кровотечі, а не від конкретної кількості тромбоцитів. Мета терапії - зупинити кровотечу або довести кількість тромбоцитів до "безпечного" діапазону. Хоча технічно це не «лікування», люди з ІТП повинні уникати прийому аспірину або ліків, що містять ібупрофен, оскільки ці ліки знижують функцію тромбоцитів.

• Спостереження: Якщо у вас зараз немає симптомів кровотечі, ваш лікар може уважно спостерігати за вами, не призначаючи ліків.
• Стероїди: такі стероїди, як метилпреднізолон або преднізон, є найпоширенішими ліками, що застосовуються для лікування ІТП у всьому світі. Стероїди зменшують руйнування тромбоцитів у селезінці. Стероїди дуже ефективні, але для збільшення кількості тромбоцитів може знадобитися більше тижня.
• IVIG: Внутрішньовенний імунний глобулін (IVIG) є загальним методом лікування ІТП. Зазвичай він застосовується для пацієнтів із кровотечами, які потребують швидкого зростання кількості тромбоцитів. Його вводять у вигляді внутрішньовенної (IV) інфузії протягом декількох годин.
• WinRho: WinRho - це препарат для внутрішньовенного введення, який можна використовувати для збільшення кількості тромбоцитів у людей з певними групами крові. Це швидша інфузія, ніж IVIG.
• Переливання тромбоцитів: переливання тромбоцитів не завжди допомагає людям з ІТП, але може застосовуватися за певних обставин, наприклад, якщо вам потрібно пройти операцію. Інша поширена ситуація, коли може бути розглянуто переливання тромбоцитів, коли у пацієнта спостерігається значна подія кровотечі, і існує потреба негайно зупинити кровотечу.

Якщо ваш ІТП зберігається і не реагує на початкове лікування, ваш лікар може рекомендувати інші способи лікування, такі як наступні.

• Спленектомія: при ІТП тромбоцити руйнуються в селезінці. Видаливши селезінку, можна збільшити тривалість життя тромбоцитів. Перед прийняттям рішення про видалення селезінки слід зважити користь та ризики.
• Ритуксимаб: Ритуксимаб - це препарат, який називається моноклональним антитілом. Цей препарат допомагає знищити білі кров’яні клітини, звані В-клітинами, які виробляють антитіла проти тромбоцитів. Надія полягає в тому, що коли ваш організм виробляє нові В-клітини, вони більше не будуть виробляти ці антитіла.
• Агоністи тромбопоетину: Деякі новіші методи лікування - це агоністи тромбопоетину (ТРО). Ці ліки є ельтромбопаг (перорально) або роміплостим (підшкірно); вони стимулюють ваш кістковий мозок виробляти більше тромбоцитів.

Відмінності ІТП у дітей та дорослих

Важливо зазначити, що природний анамнез ІТП часто відрізняється у дітей від дорослих. Приблизно у 80% дітей, яким діагностовано ІТП, буде повністю вирішено. У підлітків та дорослих частіше розвивається хронічний ІТП, який стає медичним станом на все життя, що може потребувати або не потребувати лікування.