Дефіцит імуноглобуліну А.

Дефіцит імуноглобуліну А (IgA) є найпоширенішим первинним імунодефіцитом. Він характеризується дуже низьким або відсутнім рівнем IgA в крові. Це може призвести до частих інфекцій, які вражають слизові оболонки, такі як вуха, пазухи, легені та шлунково-кишковий тракт.

Люди з дефіцитом IgA мають підвищений ризик розвитку інших захворювань, включаючи певні аутоімунні захворювання, шлунково-кишкові (ШКТ), алергічні захворювання та погіршення форм імунодефіциту.

Що таке IgA?

IgA є найпоширенішим антитілом, що виробляється організмом. Він присутній у крові та виділяється на поверхні слизових оболонок.

Найважливіша роль IgA - захист від інфекцій від численних бактерій, які є на слизових оболонках.

Що таке дефіцит IgA?

Трохи низькі значення IgA не відповідають дефіциту IgA.

Для діагностики дефіциту IgA людина повинна мати:

• Повна відсутність або надзвичайно низькі значення IgA, виміряні в крові
• Нормальні рівні IgG та IgM

Вважається, що дефіцит IgA успадковується приблизно у 20% нових випадків, і причина цього дефіциту в більшості випадків невідома.

Які симптоми дефіциту IgA?

Незрозуміло, чому у деяких людей виникає багато ускладнень від цього дефіциту антитіл, а у деяких немає жодних наслідків. Більшість людей, які страждають на дефіцит IgA, не відчувають ніякого збільшення кількості інфекцій. Деякі, але не всі, люди з дефіцитом IgA мають підвищений ризик зараження інфекціями, що вражають слизові оболонки,

Клінічні ефекти можуть включати збільшення:

• Гайморит
• Інфекції середнього вуха (середній отит)
• Легеневі інфекції, включаючи пневмонію
• Інфекції шлунково-кишкового тракту, такі як лямбліоз

Шлунково-кишкові стани

Дефіцит IgA також пов'язаний з іншими захворюваннями шлунково-кишкового тракту, включаючи целіакію та виразковий коліт.

Целіакія найчастіше діагностується за наявністю антитіл IgA проти певних білків у шлунково-кишковому тракті, але цього не виявлять у людини, яка має і целіакію, і дефіцит IgA.Натомість, як очікується, антитіла IgG проти цих самих білків будуть присутні у людини з целіакією.

Якщо у вас можлива целіакія, ви також можете провести тест на наявність дефіциту IgA. Це може допомогти визначити, чи звичайний тест на целіакію насправді може бути помилково негативним результатом як наслідок дефіциту IgA.

Переливання крові

Деякі люди з важким дефіцитом IgA насправді виробляють алергічні антитіла (IgE) проти IgA антитіл. Переливання крові зазвичай містить антитіла IgA, тому сильна алергія IgA може збільшити ризик анафілаксії в результаті прийому переливання крові.

Якщо необхідне екстрене переливання крові, можна використовувати препарат крові з невеликою кількістю антитіл IgA, щоб мінімізувати ймовірність анафілаксії. Тому, якщо у вас важкий дефіцит IgA, вам можуть порадити носити медичний браслет, щоб забезпечити безпечне переливання крові, якщо вам це потрібно.

Супутні захворювання

Дефіцит IgA пов'язаний з підвищеним ризиком супутніх захворювань. Сюди входять різні аутоімунні захворювання, включаючи певні захворювання крові (наприклад, ІТП), ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та хвороба Грейвса. Ці захворювання зустрічаються приблизно у 20-30% людей з дефіцитом IgA.

Ускладнення

Рак шлунково-кишкового тракту та лімфоми можуть частіше виникати у людей з розладами ШКТ, пов’язаними з дефіцитом IgA.

Вважається, що ці ракові захворювання спричинені посиленням запалення в шлунково-кишковому тракті, і не вважається, що вони збільшуються, якщо люди протікають безсимптомно або не мають шлунково-кишкових проявів дефіциту IgA.

Деякі люди з дефіцитом IgA можуть прогресувати до погіршення форм імунодефіциту, таких як загальний змінний імунодефіцит (CVID).

Що таке лікування дефіциту IgA?

Основним методом лікування дефіциту IgA є лікування інфекцій або супутніх захворювань, які можуть виникнути. Якщо у вас є дефіцит IgA та рецидивуючі інфекції, вам слід лікуватися раніше та інтенсивніше, ніж хтось без дефіциту IgA. Це може включати лікування антибіотиками при бактеріальних інфекціях.

Вам слід зробити щеплення проти поширених інфекцій, таких як сезонна вакцина проти грипу та пневмококова вакцина. І потрібно уникати живих вакцин, якщо у вас сильний дефіцит IgA.

Якщо у вас є дефіцит IgA, ваш лікар буде контролювати вас на наявність ознак аутоімунних захворювань, захворювань шлунково-кишкового тракту, алергічних станів та погіршення імунодефіциту.

ВІДМОВА ПРО ВІДПОВІДАЛЬНІСТЬ: Інформація, що міститься на цьому веб-сайті, призначена лише для навчальних цілей і не повинна використовуватися як заміна особистого догляду ліцензованим лікарем. Будь ласка, зверніться до свого лікаря для діагностики та лікування будь-яких симптомів чи стану, що стосуються.