Хоча лікування муковісцидозу (МВ) не існує, досягнення в лікуванні продовжили як тривалість життя, так і якість життя людей, які живуть із цією хворобою. Лікування може включати різні процедури та ліки, включаючи методи очищення дихальних шляхів, антибіотики, висококалорійну дієту, розріджувачі слизу, бронходилататори, ферменти підшлункової залози та препарати нового покоління, відомі як модулятори CFTR. У важких випадках може знадобитися трансплантація легенів.
Наріжними каменями плану лікування є профілактика респіраторних інфекцій, збереження функції легенів та використання дієтичних засобів для компенсації порушення всмоктування поживних речовин у кишечнику.
З часом, безсумнівно, будуть потрібні коригування.
У 1980-х рр. Середня тривалість життя людей з МВ мала менше 20 років. Завдяки скринінгу новонароджених та прогресу в лікуванні, люди, які страждають на цю хворобу, можуть розраховувати жити до 40-х років, а можливо, навіть довше, якщо лікування розпочинається рано і здійснюється послідовно.
Дуже добре / Емілі Робертс
Догляд за собою та спосіб життя
Хоча багато хвилювання було зосереджено навколо введення новіших препаратів муковісцидозу, догляд за собою все ще залишається основою лікування МВ. Це включає методи очищення дихальних шляхів для видалення слизу з легенів, фізичні вправи для підтримання ємності та сили легенів та дієтичні втручання для поліпшення засвоєння жирів та поживних речовин.
Техніка очищення дихальних шляхів
Методи очищення дихальних шляхів (АКТ), які зазвичай використовують люди з хронічною обструктивною хворобою легень (ХОЗЛ), настільки ж ефективні при лікуванні ХФ легких. Методи спрямовані на витіснення слизу з повітряних мішків легені, щоб ви могли його відкашляти. Їх можна проводити кілька разів на день залежно від тяжкості вашого стану.
Існує ряд загальновживаних методів, деякі з яких можуть бути простішими для дорослих, ніж маленькі діти:
- Посилений кашель можна провести самостійно. На відміну від активного кашлю, який може вас змучити, неприємний кашель передбачає глибокі, контрольовані інгаляції, щоб достатньо повітря потрапляло за слиз у легенях, щоб витіснити його. Роблячи це, вам не потрібно докладати стільки енергії, щоб її вигнати. Ви глибоко вдихаєте, затримуєте дихання і з силою видихаєте, щоб вигнати слиз.
- Перкусія грудної клітки, також відома як постуральна перкусія та дренаж, виконується з партнером, який ритмічно плескає по спині та грудях складеними руками, коли ви змінюєте положення. Після того, як слиз розпушена, ви можете вигнати її при сильному кашлі.
- Коливання стінок грудної клітки працює подібно до постурального дренажу, але використовує ручний неелектричний пристрій, який вібрує і послаблює слиз. Деякі пристрої можна підключити до небулайзера, щоб поєднати коливання з доставкою інгаляційних ліків.
- Високочастотні коливання грудної клітки включають надувний жилет, прикріплений до генератора повітряних імпульсів. Машина механічно вібрує в грудях на високих частотах, щоб послабити і випустити слиз.
Вправа
Вправи - це те, чого ви не можете дозволити собі уникнути, якщо у вас є МВ. Вправи не тільки допомагають підтримувати функцію легенів, але й зменшують ризик розвитку ускладнень, пов’язаних з МВ, таких як діабет, серцеві захворювання та остеопороз.
Програми фізичних вправ повинні бути індивідуалізованими залежно від вашого віку та стану здоров’я, а також ідеально розроблені разом із вашим фізіотерапевтом або командою медичної допомоги. Фізичне тестування може бути проведено заздалегідь, щоб встановити ваш базовий рівень підготовки.
Плани фітнесу повинні включати вправи на розтяжку (для підвищення гнучкості), аеробні тренування (для поліпшення витривалості та здоров’я серцево-дихальної системи) та тренування з опором (для нарощування сили та м’язової маси). При першому запуску ви можете спочатку націлитись на п’яти-10-хвилинні сеанси, що виконуються три і більше днів на тиждень, і поступово будувати до 20–30-хвилинних сеансів.
Що стосується програм, то не існує набору «тренування на муковісцидоз». Натомість вам та вашому фізіотерапевту слід знайти такі заходи (включаючи їзду на велосипеді, плавання, ходьбу або йогу) та вправи (наприклад, стрічки опору, силові тренування або крос-тренування), які ви можете тривалий час підтримувати з метою збільшення інтенсивності та тривалості тренувань у міру посилення сили.
Встановити програму для дитини, як правило, не потрібно, враховуючи те, наскільки активні діти, як правило, природно. Тим не менш, якщо у вашої дитини є МВ, доцільно поговорити зі своїм пульмонологом, щоб краще зрозуміти обмеження вашої дитини, які види діяльності можуть бути кращими за інші, і які заходи безпеки слід вжити, щоб запобігти зараженню інших дітей і навіть спільний спортивний інвентар.
Дієта
Муковісцидоз впливає на травлення, закупорюючи протоки підшлункової залози, які виробляють травні ферменти. Без цих ферментів кишечник менш здатний розщеплюватися і засвоювати поживні речовини з їжею. Кашель та боротьба з інфекцією також можуть взяти своє, спалюючи калорії та залишаючи вас знесиленими та втомленими.
Щоб компенсувати цю втрату і зберегти здорову вагу, вам слід почати дієту з високим вмістом жирів і калорійність, завдяки чому ви матимете запаси енергії для кращої боротьби з інфекцією та збереження здоров’я.
Лікар визначить, якою має бути вага вас або вашої дитини. Клінічні заходи можуть включати:
- Вага на довжину для дітей до 2 років
- Процентиль індексу маси тіла (ІМТ) для людей у віці від 2 до 20 років (оскільки зріст може значно коливатися в цей період)
- Чисельний ІМТ для людей старше 20 років
Виходячи з цього, вашого віку, рівня фізичної підготовки та загального стану здоров’я, фахівець-дієтолог може допомогти скласти дієту з правильним балансом білків, вуглеводів та жирів.
Фонд муковісцидозу рекомендує наступну добову норму калорій для жінок, чоловіків, дітей молодшого віку, дітей та підлітків залежно від цілей ваги:
рекомендована добова калорійність за віком
Безрецептурні засоби
Муковісцидоз пов’язаний із хронічним запаленням внаслідок підвищеного навантаження на легені та підшлункову залозу, що накопичується слиз.
Запалення завдає легеням стільки ж шкоди, скільки повторна інфекція, а також може призвести до порушення роботи підшлункової залози, нирок, печінки та інших життєво важливих органів.
Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ), такі як Advil (ібупрофен) та Aleve (напроксен), зазвичай призначаються для зменшення запалення у людей з МВ. Огляд досліджень Монреальської дитячої лікарні дійшов висновку, що щоденне вживання Advil може суттєво уповільнити прогресування хвороби легень на МВ, особливо у дітей. Побічні ефекти включають нудоту, розлад шлунку, блювоту та виразку шлунка. Надмірне вживання може спричинити пошкодження кишечника.
Для підтримки висококалорійної дієти можуть використовуватися інші безрецептурні ліки.
Для сприяння засвоєнню поживних речовин лікар може призначити ферментну добавку підшлункової залози.
Вони поставляються у формі капсул і проковтуються цілими після їжі або перекусу. Вони можуть бути скориговані дозою лікаря залежно від ваги та стану. Побічні ефекти включають здуття живота, діарею, запор, головні болі та судоми.
Ферменти підшлункової залози також можуть призначати дітям, коли це доречно. Капсулу можна розбити, виміряти та посипати їжею, якщо потрібно відкоригувати дозу або якщо ваша дитина не може ковтати таблетки.
Ваш лікар може також порекомендувати вітамінні або мінеральні добавки, якщо аналізи крові виявляють суттєві недоліки. Поширені жиророзчинні вітамінні добавки, такі як вітаміни A, D, E та K, які є необхідними для росту та засвоєння жиру.
Керівництво для обговорення лікаря з муковісцидозу
Отримайте наш посібник для друку для наступного прийому у лікаря, щоб допомогти вам задати правильні питання.
Надішліть собі або коханій людині.
ЗареєструйтесьЦей посібник для обговорення лікарем було надіслано на {{form.email}}.
Це була помилка. Будь ласка спробуйте ще раз.
Рецепти
Лікарські засоби, що відпускаються за рецептом, використовуються для лікування симптомів захворювання та уповільнення зменшення ураження органів. Ліки можна розділити на чотири класи:
- Бронходилататори
- Муколітики
- Антибіотики
- Модулятори CFTR
Препарати можуть бути доставлені перорально, ін’єкційно, внутрішньовенно (у вену крові), або інгаляційно за допомогою небулайзера, дозованого інгалятора (MDI) або сухого порошкового інгалятора (DPI), залежно від ліків.
Бронходилататори
Бронходилататори - це препарати, які розслаблюють звужені ходи дихальних шляхів і пропускають більше повітря в легені. Вони найчастіше постачаються з MDI, який включає в себе аерозолізовану каністру та мундштук, який називається розпіркою. Варіанти ліків включають альбутерол та Ксопенекс (левальбутерол).
Бронходилататори вдихають за 15-30 хвилин до початку очищення дихальних шляхів. Вони не лише збільшують кількість слизу, який ви можете відкашлятись, вони допомагають глибше вдихати в легені інші ліки, такі як муколітики та антибіотики.
Побічні ефекти включають нудоту, тремор, прискорене серцебиття, нервозність та запаморочення.
Муколітики
Муколітики, також відомі як розріджувачі слизу, - це ліки для інгаляцій, які розріджують слиз у легенях, щоб ви могли їх легше відкашляти. Є два типи, які зазвичай використовуються в терапії МВ:
- Гіпертонічний сольовий розчин, стерильний розчин солі, можна вдихати за допомогою небулайзера після того, як ви взяли бронходилататор. Вміст солі забирає воду з навколишніх тканин і тим самим розріджує слиз у легенях.
- Пульмозим (дорназа альфа) - це очищений фермент, який розріджує накопичений слиз і збільшує в’язкість (слизькість) у легенях. Побічні ефекти можуть включати біль у горлі, сльозотеча в очах, нежить, запаморочення, висип та тимчасову зміну або втрату голосу.
Антибіотики
Антибіотики - це препарати, що вбивають бактерії. При муковісцидозі накопичення слизу в легенях забезпечує бактеріям ідеальне середовище для розмноження інфекцій. Через це повторні інфекції легенів часто зустрічаються у людей. Чим більше у вас інфекцій, тим більше шкоди понесе ваша легеня.
Антибіотики можуть бути використані для лікування гострих симптомів МВ (так зване загострення) або призначені профілактично, щоб запобігти виникненню інфекцій. Вони доставляються перорально або за допомогою небулайзера або DPI. Серйозні інфекції можуть вимагати внутрішньовенного лікування.
Серед варіантів:
- Пероральні антибіотики можна використовувати для лікування легких хронічних інфекцій та загострень. Зітромакс (азитроміцин) - антибіотик широкого спектра дії, який зазвичай використовується для цього.При серйозних бактеріальних інфекціях може знадобитися певний цільовий клас антибіотиків.
- Інгаляційні антибіотики використовуються профілактично для запобігання бактеріальній інфекції, але також можуть застосовуватися під час гострих загострень. Для цього використовуються два антибіотики: Кайстон (азтреонам) і Тобі (тобраміцин). Інгаляційні антибіотики застосовуються лише після того, як ви застосували бронходилататор та муколітик та виконали очищення дихальних шляхів.
- Внутрішньовенні антибіотики призначені для важких випадків. Вибір антибіотика буде заснований на типі бактеріальної інфекції, яка у вас є. Сюди можуть входити пеніциліни, цефалоспорини, сульфаніламіди, макроліди або тетрацикліни.
Незалежно від типу, який ви отримуєте, важливо приймати антибіотик за призначенням, навіть якщо у вас більше немає симптомів. Якщо ви цього не зробите і зупинитесь рано, будь-які бактерії, що залишились у вашій системі, можуть стати стійкими до антибіотика, що ускладнює лікування, якщо інфекція повернеться.
Модифікатори CFTR
Ген трансмембранного рецептора муковісцидозу (CTFR) виробляє білок CFTR, який регулює рух води та солі всередину та поза клітинами. Якщо ген CTFR мутується, як у випадку з цією хворобою, білок, який він виробляє, буде дефектним і спричинить аномальне згущення слизу по всьому тілу.
В останні роки вчені розробили препарати, які називаються модулятором CFTR, здатні поліпшити функцію CFTR у людей зі специфічними мутаціями. Існує більше 2000, які можуть спричинити МВ, і близько 80 відсотків випадків пов’язані з конкретною мутацією, відомою як deltaF508. Препарати працюють не на всіх, і вам потрібно пройти генетичне тестування, щоб визначити, які мутації CFTR у вас є .
Є три модулятори CFTR, схвалені для використання Управлінням з контролю за продуктами та ліками США (FDA):
- Калідеко (івакафтор) - це препарат, який зв’язується з дефектним білком CFTR і «утримує ворота відкритими», щоб вода і сіль могли надходити всередину і з клітин. Kalydeco можна застосовувати дорослим та дітям віком від 2 років.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) можна застосовувати лише людям з двома копіями мутації deltaF508. Наявність двох копій deltaF508 викликає сильну деформацію білка. Orkambi працює, коригуючи форму білка і відновлюючи його внутрішньоклітинну функцію. Orkambi можна застосовувати дорослим та дітям від шести років.
- Symdeko (тезакафтор + івакафтор) також є коректорним препаратом, призначеним для людей з двома мутаціями deltaF508. Застосовується у людей, які не переносять Оркамбі. Це також може покращити функцію CFTR, пов'язану з 26 іншими типовими мутаціями CFTR. Symdeko можна застосовувати дорослим та дітям віком від 12 років.
Препарати випускаються у формі таблеток і приймаються кожні 12 годин. Для маленьких дітей пропонується порошковий склад Kalydeco, яким можна посипати їжу. Побічні ефекти включають головний біль, нудоту, запаморочення, втому, діарею та закладеність пазух. Також зафіксовано катаракту у дітей, які вживають ці препарати.
В даний час розробляються інші модифікатори CFTR, включаючи два експериментальні препарати, відомі як VX-659 та VX-445, які вивчаються у поєднанні з Symdeko. Ранні результати клінічних випробувань фази 3 показали, що використання VX-659 або V-445 з Symdeko перевершувало використання Symdeko.
Підтримуючі терапії
Під час серйозного загострення або у випадках хронічного захворювання можуть знадобитися заходи підтримки, що сприяють диханню та харчуванню. Це може включати кисневу терапію та ентеральне харчування.
Киснева терапія
Киснева терапія передбачає використання переносного кисневого бака з маскою або носовими зубцями для доставки концентрованого кисню до легенів.
В даний час не існує вказівок щодо належного використання довготривалої кисневої терапії (ЛОТ) у людей з МВ, і мало доказів щодо її користі тим чи іншим чином. З огляду на це, нинішній обсяг досліджень свідчить про те, що оксигенотерапія займає своє місце в короткочасному лікуванні ХФ захворювання легенів.
Люди з МВ, які мають значні ураження легенів, незмінно почнуть відчувати гіпоксемію (низьке насичення крові киснем). Це стан, пов’язаний з поганою якістю сну, зниженою толерантністю до фізичних вправ та втратою м’язової маси.
Доведено, що додатковий кисень вночі покращує якість сну, тоді як кисень з низьким рівнем подачі під час тренувань може збільшити тривалість та інтенсивність тренувань.
Враховуючи дегенеративний характер муковісцидозу, LTOT може стати необхідним, якщо втрата функції легенів спричиняє інвалідність та низьку якість життя.
Ентеральне харчування
Ентеральне годування (годування через зонд) передбачає розміщення або хірургічну імплантацію годівниці, через яку доставляється рідка їжа. Вас вчать, як проводити годування вдома, як правило, тими ж рідкими добавками. Він призначений доповнювати їжу, а не замінювати її.
Як правило, розглядають можливість годування через зонд, якщо ви худнете, незважаючи на калорійну дієту, не переносите їжу або намагаєтесь набрати вагу до трансплантації легенів.
Наприклад, якщо у вас легенева інфекція, сила, необхідна для дихання, може спалити набагато більше енергії, ніж ви можете отримати з їжею. Навіть якщо ви можете їсти, порушення роботи підшлункової залози може задушити вашу здатність набирати вагу, незважаючи на всі зусилля.
Багато людей попередньо ставляться до цього, коли вони починають, але більшість людей (включаючи дітей) вчаться адаптуватися.
Батьки дітей, хворих на МВ, часто говорять, що годування через зонд знімає стрес під час їжі, швидше збільшує вагу дитини та зменшує занепокоєння щодо тривалого здоров’я та розвитку дитини.
Ентеральне годування може мати кілька форм. Серед них:
- Назогастральне годування - це найменш інвазивна форма ентерального харчування, при якій трубка NG поміщається в ніздрю, у горло та у шлунок. Трубочку можна вставляти щовечора і витягувати вранці.
- Гастростомія - це більш постійний варіант, при якому G-трубка вставляється в живіт через розріз живота. Це дозволяє доставляти їжу безпосередньо в шлунок. У деяких випадках хірург може розмістити кнопку на рівні шкіри, яка дозволяє відкривати і закривати трубку, коли це необхідно (і ховає трубку під сорочкою).
- Єюностомія - це процедура, при якій J-трубка вводиться через живіт до частини тонкої кишки, яка називається тонкою кишкою. Це найчастіше використовується, якщо ви не можете терпіти введення шлунку.
Трансплантація легенів
Якими б старанними ви не були з лікуванням, настане день, коли ваші легені стануть менш здатними справлятися. Шкода, заподіяна протягом усього життя, зробить своє, зменшуючи не тільки вашу здатність дихати, але і саму якість вашого життя. На цьому етапі ваш пульмонолог може порекомендувати трансплантацію легенів, яка може додати років до вашого життя.
Потрапляння до списку очікування
Отримання трансплантації легенів вимагає детальної оцінки для оцінки вашого здоров’я, вашої фінансової придатності та вашої здатності справлятися та підтримувати належні медичні практики після пересадки. Процес включає безліч тестів, на виконання яких може знадобитися до тижня.
Взагалі кажучи, для трансплантації вас розглядатимуть лише в тому випадку, якщо результат тесту легеневої функції, який називається форсованим об’ємом видиху за одну секунду (ОФВ1), опустився нижче 40 відсотків
Більше того, ваші функції легенів повинні були б знизитися до такої міри, що для виконання навіть найважливіших завдань необхідна механічна вентиляція легенів.
Якщо вас приймуть, ви потрапите до національного списку очікування на трансплантацію легенів. Дітям, які мають право на участь, пропонують легені за принципом "хто прийшов, хто надав допомогу". На відміну від дорослих, оцінка розподілу легенів (LAS) становить від 0 до 100 залежно від тяжкості їх стану. Ті, хто має вищий рівень LAS, отримають пріоритет.
Хоча неможливо передбачити, як довго можуть тривати ваші очікування, згідно з дослідженнями, опублікованими вАмериканський журнал трансплантації, середній час очікування на трансплантацію легенів становить 3,7 місяця.
Деякі реципієнти можуть отримати легені швидше, ніж інші, тоді як іншим, можливо, доведеться чекати роками.
Як проводиться операція
Як тільки донорський орган буде знайдено та визначено, що він вам відповідає, вам негайно призначено операцію в спеціалізованій лікарні, яка має досвід трансплантації. У більшості випадків ви б перенесли подвійну трансплантацію легенів, а не одну.
Провівши електрокардіограму (ЕКГ) та рентген грудної клітки, вас доставляють до операційної та проводять внутрішньовенну лінію в руці для знеболення. Інші лінії IV вводяться у шию, зап’ястя, ключицю та пах, щоб контролювати пульс та артеріальний тиск.
Як тільки загальна анестезія поставляється, і ви спите, трансплантація займає від шести до 12 годин і включає наступні кроки:
- Хірург робить горизонтальний розріз під вашими грудьми з одного боку грудної клітки до іншого.
- Вас садять на апарат серцево-легенів, щоб забезпечити безперервну циркуляцію кисню та крові по вашому тілу.
- Видаляється одна легеня, затискаючи основні судини, і на її місце вставляється нова легеня.
- Потім хірург зашиває труби дихальних шляхів і знову підключає основні кровоносні судини.
- Потім другу легеню трансплантують таким же чином.
- Після завершення трансплантації в грудну клітку вводять трубки для відводу повітря, рідини та крові.
- Нарешті, вас відключають від апарату серце-легені, як тільки ваші легені працюють.
Чого чекати після операції
Після завершення операції вас на кілька днів поміщають у відділення інтенсивної терапії, де вас тримають на респіраторі та забезпечують харчуванням через зонд для годування.Грудні труби утримуються на місці протягом декількох днів і видаляються після стабілізації.
Після стабілізації вас переносять у лікарняну палату на один-три тижні, щоб розпочати відновлення. Щоб уникнути відторгнення органів, вам застосовують імунодепресивні препарати протягом усього життя.
Ускладненнями трансплантації легенів є інфекція, кровотеча та сепсис. Вплив препаратів, що пригнічують імунітет, може призвести до посттрансплантаційного лімфопроліферативного розладу (PTLD), форми лімфоми, яка може спричинити пухлинні маси, запалення шлунково-кишкового тракту та непрохідність кишечника.
Повернувшись додому, середній час відновлення становить близько трьох місяців і передбачає велику реабілітацію на базі тренажерного залу з фізіотерапевтом.
Згідно з дослідженнями, опублікованими в журналі "Досвід лікування після лікування", час виживання реципієнта легені збільшився з 4,2 року в 1990-х до 6,1 року до 2008 року.Журнал торакальних захворювань.
Комплементарна медицина (CAM)
Додаткові терапії часто приймають люди з муковісцидозом, щоб поліпшити дихання та покращити апетит та харчування. Якщо ви вирішили займатися будь-якою формою додаткової або альтернативної медицини (CAM), важливо поговорити зі своїм лікарем, щоб переконатися, що це не суперечить вашій терапії та не завдає шкоди.
За великим рахунком, САМ не регулюються так само, як фармацевтичні препарати або медичні вироби, і, як такі, не можуть бути схвалені як ефективні засоби лікування. Тим не менш, є деякі CAM, які є більш безпечними, ніж інші, і деякі, які можуть бути навіть корисними для людей з CF.
Дихання Бутейко
Дихання Бутейко - це техніка дихання, яка передбачає свідомий контроль частоти дихання та / або гучності. Деякі вважають, що покращує очищення слизу без вичерпного процесу кашлю.
Дихання Бутейко включає діафрагмальне дихання (відоме в йозі як Adham pranayama), а також носове дихання (Nadi shodhana pranayama). Хоча докази його користі недостатньо підтверджені, вони не вважаються шкідливими і можуть допомогти зменшити стрес, тривогу та проблеми зі сном.
Женьшень
Женьшень - це лікувальний засіб, що використовується в традиційній китайській медицині, і часто обіцяє більше, ніж дає. З огляду на це, було показано, що пероральне використання розчину женьшеню у мишей порушує захисну біоплівкуPseudomonas auruginosaбактерії, які зазвичай асоціюються з інфекцією легень МВ. (Однак однаковий результат не може бути гарантований у людей.)
Дослідження з Університету Копенгагена припускають, що порушення біоплівки женьшенем може перешкоджати колонізації бактерій та підтримувати антибіотики в боротьбі з інфекціями.
Куркума
Куркума містить потужну протизапальну сполуку під назвою куркумін, яка працює майже так само, як і препарати, що інгібують ЦОГ. Неясно, чи може він зменшити запальний ефект МВ, оскільки він настільки погано всмоктується в кишечнику і навряд чи досягне терапевтичного рівня, згідно з дослідженнями, опублікованими вЖурнал генетичних синдромів та генетичної терапії.
Хоча зазвичай вважається безпечним, надмірне вживання куркуми може спричинити здуття живота та розлад шлунку.
Марихуана
Медична марихуана, хоча вона абсолютно не підходить для дітей та підлітків, є потужним стимулятором апетиту для людей з анорексією, пов’язаною із захворюванням або лікуванням. Однак незрозуміло, який вплив може мати куріння марихуани на легені, вже сильно пошкоджені МВ.
З цією метою є кілька ранніх доказів того, що пероральні препарати, що містять активний інгредієнт марихуани, тетрагідроканабінол (ТГК), можуть не тільки допомогти досягти збільшення ваги, але і поліпшити ОФВ1 у людей з МВ. Дослідження тривають.
.jpg)
