Що таке лейоміосаркома?

Лейоміосаркома - рідкісний тип раку, який росте в гладких м’язах, які мимовільно скорочуються самі по собі. Ця саркома м’яких тканин найчастіше вражає органи черевної порожнини, але може розвинутися в будь-якій точці тіла, включаючи судини та шкіру. Оскільки лейоміосаркоми непередбачувані і мало реагують на хіміотерапію, їх зазвичай лікують хірургічним видаленням.

Симптоми лейоміосаркоми

Лейоміосаркома часто не розпізнається на ранніх стадіях захворювання. У більшості випадків пухлини на ранніх стадіях протікають безсимптомно (без симптомів). Коли симптоми виникають, вони варіюються залежно від розміру та локалізації пухлини, а також від того, чи пухлина метастазувала (поширювалася) чи ні.

Хоча біль у місці пухлини можлива, вона відносно рідка. У деяких частинах тіла можуть спостерігатися набряки та відчутна маса, але пухлини можуть також розвиватися в регіонах, де їх неможливо фізично доторкнутися або сприйняти.

Лейоміосаркома може утворюватися де завгодно, де є гладка мускулатура, включаючи судини, шлунково-кишковий тракт та сечостатеві шляхи. Загальні місця включають живіт, заочеревину (простір за черевною порожниною), більші кровоносні судини (як нижня порожниста вена), і особливо матку.

Люди з лейоміосаркомою можуть усвідомлювати, що щось відбувається, лише коли розвиваються загальні ознаки раку, зокрема:

• Стійка втома
• Безпричинна втрата ваги
• Нудота
• Блювота
• Нічне потовиділення
• Нездужання (загальне відчуття нездужання)

Інші характерні симптоми можуть розвиватися залежно від місця розташування пухлини:

• Матка: пухлини в матці можуть спричинити ненормальні вагінальні кровотечі або виділення та зміни звичок кишечника або сечового міхура.
• Шлунково-кишковий тракт: пухлини шлунка, тонкої кишки, товстої кишки та прямої кишки можуть викликати мелену (чорний, смолистий стілець), гематемез (кров’яниста блювота) та спазми в животі. Пухлини стравоходу можуть викликати дисфагію (утруднення ковтання) та одинофагію ( хворобливе ковтання).
• Ретроперитонеум: пухлини, що розвиваються в просторі між слизовою оболонкою живота та черевною стінкою, можуть спричинити появу мелени, набряк нижніх кінцівок (набряк) та раннє насичення (відчуття ситості лише після декількох укусів).
• Більші кровоносні судини: пухлини у більших судинах серця та нирок можуть спричинити біль у попереку (через зменшення припливу крові до нирок) та генералізований набряк (переважно нижні кінцівки та навколо очей).
• Печінка: пухлини в печінці можуть проявлятися болем у верхньому правому відділі живота та жовтяницею (пожовтіння шкіри та / або очей).
• Підшлункова залоза: пухлини підшлункової залози частіше викликають біль у животі, ніж інші типи, а також можуть викликати мелену та жовтяницю.

Оскільки симптоми лейоміосаркоми на ранніх стадіях часто є неспецифічними, і явні симптоми, як правило, розвиваються при запущеному захворюванні, нерідкі випадки, коли метастази діагностують під час першого відвідування лікаря. Найчастішими місцями метастазування є легені, мозок, шкіра та кістки.

Огляд досліджень 2014 року в журналіСаркомадійшов висновку, що не менше 81% людей з лейоміосаркомою відчувають віддалені метастази, тоді як приблизно у половини спостерігаються рецидиви (повернення раку) навіть при агресивному лікуванні.

Причини

Як і при будь-якій формі раку, причина лейоміосаркоми недостатньо вивчена. Взагалі кажучи, всі ракові захворювання є результатом аномальних змін у структурі та активності онкогенів та / або генів супресорів пухлини. Найпростішими словами, онкогени можуть викликати рак, коли вони «включені», тоді як гени супресори пухлини можуть рак, коли їх «вимикають».

Вважається, що ці зміни походять від генетичних та екологічних факторів. Ряд специфічних генетичних мутацій, що включають гени TP53, ATRX та MED12, були причетними до певних форм лейоміосаркоми, хоча їх наявність не означає, що ви розвиваєте захворювання.

Існує гіпотеза, що певні фактори навколишнього середовища можуть спричинити спонтанні зміни генів онкогену або супресорів пухлини у людей, генетично схильних до лейоміосаркоми. Високодозова радіація, яка використовується для лікування інших видів раку, зазвичай називається причиною, особливо у дітей, тоді як деякі хімічні гербіциди, миш'як та діоксин також мають відношення (хоча і слабо).

Лейоміосаркоми рідкісні, страждають приблизно два з кожних 100 000 людей, але є одними з найпоширеніших сарком у дорослих. Це захворювання вражає чоловіків і жінок однаково і частіше зустрічається у дорослих, ніж у дітей. З невідомих причин лейоміосаркома матки вражає чорношкірих жінок удвічі частіше, ніж білі жінки.

Діагностика

Діагноз лейоміосаркоми, як правило, ставлять із різноманітними тестами та оцінками, включаючи огляд симптомів та історії хвороби, фізичний огляд, аналізи крові, візуалізаційні дослідження та біопсію самої пухлини.

Примітка: Ваш лікар може також звернутися до лейоміосаркоми залежно від місця розташування пухлини. Наприклад, більшість лейоміосарком шлунково-кишкового тракту підпадають під класифікацію шлунково-кишкових стромальних пухлин (GIST).

Аналізи крові

Аналізи крові використовуються не для ідентифікації лейоміосаркоми, а для виявлення ознак, характерних для захворювання, які можуть підтвердити діагноз.

Вони можуть включати загальний аналіз крові (CBC) для виявлення порушень у складі або структурі крові, а також всебічну метаболічну панель, яка вимірює рівень хімічних речовин у печінці, кістках та інших органах, які мають тенденцію до збільшення або зменшення в присутності раку.

Дослідження зображень

Візуалізаційні дослідження, що використовуються для діагностики та оцінки лейоміосаркоми, включають:

• Рентген, який використовує іонізуюче випромінювання для створення детальних зображень (зазвичай використовується, коли пухлина може бути відчутна при огляді)
• Комп’ютерна томографія (КТ), яка використовує серію рентгенівських знімків для створення тривимірних «зрізів» ваших внутрішніх органів
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ), яка використовує потужні радіохвилі та магнітні поля для створення високо детальних зображень, особливо м’яких тканин
• Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), яка використовує радіоактивний індикатор для виявлення ділянок підвищеної метаболічної активності, таких як ті, що виникають при розвитку злоякісних пухлин

Хоча візуалізаційні дослідження можуть виявити пухлини, особливо ті, які не відчуваються легко, вони не можуть розрізнити лейоміосаркому від її доброякісного аналога лейоміому. (Міома матки є одним із прикладів лейоміоми).

Візуалізаційні дослідження також можуть надати інформацію про точні розміри, локалізацію та ступінь пухлини до хірургічного видалення.

Біопсія

Для постановки остаточного діагнозу необхідно отримати зразок пухлини і відправити патологоанатому для оцінки під мікроскопом.

Одним із способів цього є аспірація тонкої голки (FNA), при якій порожниста голка вводиться в пухлину через шкіру для вилучення клітин. Для правильного розміщення голки може використовуватися ультразвукове дослідження або МРТ в режимі реального часу.

Якщо FNA не може надати переконливих доказів раку, може бути використана більш товста біопсія серцевинної голки або біопсія, що розрізає (при якій видаляється частина пухлини). Як правило, уникають ексцизійної біопсії, більш інвазивної хірургічної процедури, яка застосовується для видалення цілої пухлини, якщо є підозра на саркому. Натомість після діагностики захворювання перевагу віддають добре спланованій операції з резекції.

Біопсія має важливе значення не тільки для діагностики лейоміосаркоми - вона також забезпечує вихідну точку для стадії захворювання.

Постановка та класифікація

Після підтвердження діагнозу лейоміосаркома пухлина буде встановлена ​​на етапі, щоб визначити, наскільки далеко прогресував рак. Визначення допомагає направити відповідне лікування.

Постановка заснована на розмірі пухлини, чи поширилася пухлина на сусідні лімфатичні вузли та чи поширилася вона на віддалені органи.

Пухлина також буде оцінюватися залежно від вигляду клітин пухлини під мікроскопом. Фактори класифікації включають те, як швидко діляться клітини пухлини і скільки пухлини складається з некротичної (мертвої) тканини.

Пухлини лейоміосаркоми ставлять за номерами від 1 до 4. Чим більше їх кількість, тим більше прогресує рак. Лейоміосаркома 4 стадії вказує на віддалені метастази.

Пухлини лейоміосаркоми оцінюються від 1 до 3. Вищі оцінки вказують на більш агресивні та швидкозростаючі пухлини.

Лікування

Лікування лейоміосаркоми часто включатиме різноманітних онкологічних спеціалістів, включаючи хірурга-онколога, променевого онколога та медичного онколога (який контролює хіміотерапію). Нерідкі випадки, коли одночасно з координацією працюють два-три спеціалісти.

Початкове лікування за допомогою хірургічного втручання є типовим, однак хіміотерапія та променева терапія часто використовуються для підтримки цього та лікування пухлин, які повернулися або метастазували в інші частини тіла.

Хірургія

Оскільки лейоміосаркома настільки мінлива і часто агресивна, хірургічна резекція пухлини, як правило, вважається першою лінією - і золотим стандартом - лікування. Це процедура, при якій пухлина та навколишні тканини (краю) видаляються хірургічним шляхом.

Попередньо проводяться оцінки, щоб визначити, чи є поля позитивними (мається на увазі заселеність раковими клітинами) чи негативними (мається на увазі відсутність раку). Це визначить, скільки тканини потрібно резекувати.

Залежно від розміру та локалізації пухлини може бути проведена відкрита хірургічна операція (за допомогою розрізу та традиційних хірургічних інструментів) або малоінвазивна лапароскопічна («замкова щілина»). Деякі хірургічні відділення можуть навіть виконувати роботизовані операції, щоб забезпечити більш точну резекцію, особливо в районах, де є вразливі нерви або судини.

Якщо рак повторюється після початкової резекції, додаткова операція може бути використана в поєднанні з хіміотерапією та променевою терапією. Більші метастатичні пухлини також іноді видаляються.

Також може бути проведена реконструктивна операція або під час резекції, або пізніше, якщо резекція викликає помітну деформацію. Це може передбачати побудову міокутанного клаптя, в якому шкіра, підшкірна клітковина, жир і м’язи збираються з іншої частини тіла, щоб «заповнити» видимі западини в іншій.

Випромінювання

На додаток до хірургічної резекції, план лікування лейоміосаркоми часто передбачає післяопераційне опромінення, щоб знищити всі залишилися ракові клітини навколо ділянки пухлини. Випромінювання діє, пошкоджуючи генетичний матеріал ракових клітин, тим самим запобігаючи їх розмноженню і поширенню. Радіація також іноді проводиться інтраопераційно, поки рана ще відкрита.

Щоб зменшити ризик побічних ефектів, дозу опромінення ретельно розраховують. Залежно від місця та розміру пухлини, такі процедури, як променева терапія зовнішнім променем (EBRT) або стереотаксична променева терапія тіла (SBRT), можуть застосовуватися для направлення точного пучка випромінювання на цільову ділянку.

У деяких випадках перед хірургічним втручанням можна використовувати опромінення, щоб зменшити розмір пухлини. Повідомляється як неоад'ювантна променева терапія, це може включати променеве випромінювання або альтернативу, відому як брахітерапія, при якій радіоактивні "насіння" імплантуються в саму пухлину.

Якщо пухлина неоперабельна або є метастатичне або рецидивуюче захворювання, може застосовуватися опромінення, щоб перешкоджати зростанню пухлини або зменшити біль як частину паліативної допомоги. Деякі фахівці рекомендують у таких випадках застосовувати протонно-променеву терапію, яка використовує позитивно заряджені протони, а не іонізуюче випромінювання.

Хіміотерапія

Там, де хіміотерапія часто є першою лінією лікування деяких видів раку, вона частіше використовується для підтримки хірургічної та променевої терапії у людей з лейоміосаркомою.

Хіміотерапія використовується для знищення ракових клітин, що виходять за межі первинної пухлини лейоміосаркоми. Традиційні хіміотерапевтичні препарати працюють, націлюючи на нейтралізацію швидко розмножуються клітини, такі як рак. Хоча ефективні, ліки завдають шкоди іншим швидко реплікаційним клітинам, таким як волосся та слизові тканини, що призводить до побічних ефектів.

Хіміотерапія найчастіше застосовується, коли є місцево поширена, рецидивуюча або метастатична лейоміосаркома. Незважаючи на це, променева та хіміотерапія мають лише обмежений успіх у зупинці захворювання, що призводить до високого рівня рецидивів.

В останні роки були розроблені новіші препарати, які можуть дати надію людям із лейоміосаркомою. Серед них є Yondelis (трабектедин), хіміотерапевтичний препарат, який може уповільнити швидкість рецидивів раку (хоча не було доведено, що він продовжує виживання).

Також досліджуються експериментальні підходи, в тому числі деякі, які одного разу можуть безпосередньо націлити на стовбурові клітини раку. Інші вчені досліджують імунотерапію, що провокує імунну відповідь на боротьбу з раком, або інгібітори ангіогенезу, які перешкоджають утворенню нових судин, що доставляють кров до пухлин .

Прогноз

Прогноз (передбачуваний результат) для людей з лейоміосаркомою може варіюватися залежно від стадії та ступеня раку. Не дивно, що чим більш запущена стадія раку, тим менш сприятливі результати.

Одним з прогностичних факторів, що впливає на час виживання, є здатність до резекції пухлини. Це незмінно збільшить час виживання, іноді значно.

Огляд Гарвардської медичної школи за 2018 рік повідомив, що жінки, які лікувались хірургічно від лейоміосаркоми матки - найпоширенішої форми захворювання, мали п’ятирічну виживаність 76% для 1 стадії, 60% для 2 стадії, 45% для 3 стадії і 29% для стадії 4.

Слово з дуже добре

Лейоміосаркома - рідкісний тип раку, який може бути дуже серйозним, якщо його швидко не діагностувати і не вилікувати. Однак при правильному лікуванні існує шанс жити без хвороб протягом значного періоду часу - навіть при повторних або запущених захворюваннях.

Якщо ви зіткнулися з діагнозом лейоміосаркома, важливо створити мережу підтримки медичних працівників, сім'ї, друзів та інших, щоб бачити вас під час лікування та відкриття. Якщо вам потрібна підтримка людей, які перенесли рак, зв’яжіться зі сторінкою Національного фонду Лейоміосаркоми у Facebook або модерованою групою в Фейсбуці Фонду підтримки і прямих досліджень Лейоміосаркоми.