Що таке склеродермія?

Склеродермія - це хронічне, аутоімунне сполучне захворювання, яке спричиняє зміни шкіри, судин та внутрішніх органів через надмірне вироблення колагену. Хоча симптоми склеродермії різняться від людини до людини, найбільш видимим проявом цієї хвороби є затвердіння та підтяжка шкіри. Також можуть постраждати органи, такі як легені, нирки, серце та травний тракт. Лікування не існує, але поєднання стратегій самообслуговування та ліків може полегшити симптоми та запобігти ускладненням.

Симптоми склеродермії

Існує два основних типи склеродермії. Локалізована склеродермія обмежується зміцненням шкіри, тоді як системний склероз вражає судини та внутрішні органи, крім шкіри. Ця стаття буде зосереджена в основному на системному склерозі (також відомому просто як склеродермія).

Локалізована склеродермія

Локалізована склеродермія в першу чергу вражає лише шкіру і спостерігається здебільшого у дітей.

Симптоми можуть включати:

• Морфея: знебарвлені, тверді нальоти на тулубі, руках і ногах
• Лінійна склеродермія: смуги потовщеної та аномально забарвленої шкіри, яка часто вражає руки, ноги та лоб

Системний склероз

Системний склероз поділяється на два підтипи: обмежений шкірний та дифузний шкірний.

Обмежений шкірний системний склероз

При обмеженому шкірному системному склерозі потовщення шкіри, як правило, обмежується певними ділянками тіла, переважно кистями та обличчям. Підвид обмеженого шкірного системного склерозу, який називається синдромом CREST, базується на характерних симптомах, що дають йому назву.

Симптоми синдрому CREST:

• Кальциноз кутис: відкладення кальцію під шкірою
• Феномен Рейно: коли пальці рук і ніг набувають білого або синюватого кольору у відповідь на холод або стрес
• Ненормальний рух стравоходу, трубки, яка з'єднує ваш рот зі шлунком
• Склеродактилія: товста, щільна і блискуча шкіра на пальцях рук і ніг, що виникає в результаті перевиробництва колагену
• Телеангіектазії: розширені кровоносні судини, що викликають невеликі червоні плями на руках і обличчі

Дифузний шкірний системний склероз

Дифузний шкірний склероз шкіри викликає більш широке потовщення та стягування шкіри, часто залучаючи тулуб і рухаючись за руки до зап’ястя. Також часто страждають внутрішні органи, такі як легені, нирки, серце, травна та кістково-м’язова система.

Наприклад, суглобові та м’язові болі часто зустрічаються на ранніх стадіях склеродермії, як і набряки рук.

Коли склеродермія вражає нирки, може розвинутися рідкісне, але важке ускладнення, яке називається нирковим кризом склеродермії. При такому стані у людини розвивається злоякісний високий кров’яний тиск разом із нирковою недостатністю.

Подібним чином, пов'язані зі склеродермією серцеві проблеми можуть проявлятися як порушення серцевого ритму або застійна серцева недостатність.

Легеневі ускладнення - інтерстиціальна хвороба легенів (рубцювання легеневої тканини) та легенева артеріальна гіпертензія (високий кров'яний тиск в артеріях легені) - є основними причинами смерті при системному склерозі.

Причини

Склеродермія є наслідком відхилень у трьох різних системах або тканинах тіла:

• Імунна система
• Дрібні судини
• Сполучні тканини

Що спричиняє ці порушення, залишається в основному невідомим. Однак експерти підозрюють, що поєднання генетики та впливу факторів навколишнього середовища є найімовірнішим винуватцем розвитку системного склерозу. Оцінка впливу навколишнього середовища включає певні токсини (наприклад, полівінілхлорид, бензол та діоксид кремнію) та зараження вірусом або паразитом.

Жінки у віці від 30 до 50 років становлять 75% випадків системного склерозу, але чоловіки та діти будь-якої вікової групи також можуть його розвинути. Захворювання зазвичай розвивається у віці від 25 до 55 років.

Діагностика

Жоден окремий тест не служить остаточним діагнозом для склеродермії. Швидше, для діагностики цієї хвороби використовується поєднання результатів історії хвороби, фізичного обстеження та різних досліджень.

Історія та фізичний огляд

Багато симптомів склеродермії можуть виявитися під час зустрічі з лікарем. Наприклад, пацієнт може помітити зміну зовнішнього вигляду свого обличчя внаслідок затвердіння та підтяжки шкіри. Їх руки також можуть здаватися одутлими, а також можуть спостерігатися екскоріації (ознаки вибору шкіри) та струпи від свербежу, спричиненого запаленням під шкірою.

Більше того, у пацієнта із системним склерозом лікар може помітити скутість суглобів, збільшення судин на обличчі та руках (телеангіектазії), а також відкладення кальцію на пальцях або уздовж певних сухожиль.

Феномен Рейно є одним з найперших ознак захворювання при системному склерозі. Однак майте на увазі, що крім склеродермії існують і інші причини, які потрібно буде врахувати.Феномен Рейно може також існувати сам по собі, тобто з ним не пов'язанобудь-якийосновний процес захворювання.

Також можуть надходити скарги на проблеми з травленням - кислотний рефлюкс та проблеми з ковтанням, як і зміна кольору (червоний, синій та білий) пальців, а іноді і пальців ніг, особливо під впливом холоду (феномен Рейно).

Зрештою, якщо ваш лікар підозрює потенційний діагноз склеродермії, він скерує вас до спеціаліста, який спеціалізується на діагностиці та лікуванні захворювань сполучної тканини, - до ревматолога.

Аналізи крові

Різні аналізи крові можуть підтвердити діагноз склеродермія.

Переважна більшість людей із склеродермією позитивно ставляться до анти-ядерних антитіл (ANA). Крім того, анти-топоізомераза I (анти-Scl-70) антитіло асоціюється з дифузним шкірним системним склерозом; антицентромерне антитіло (ACA) асоціюється з обмеженим шкірним системним склерозом.

Оскільки склеродермія може впливати на роботу нирок, лікар може також призначити дослідження сечі та аналіз крові, який називається основною метаболічною панеллю (BMP.

Візуалізація та інші тести

Для оцінки участі внутрішніх органів при склеродермії використовують візуалізацію та інші тести:

Приклади цих тестів включають:

• Біопсія шкіри
• Рентген грудної клітки
• Комп’ютерна томографія (КТ)
• Тести легеневої функції (PFT)
• Манометрія стравоходу та / або верхня ендоскопія
• Ехокардіограма
• Електрокардіограма (ЕКГ)

Лікування

Ліки від склеродермії не існує. Іншими словами, не існує ліків, які можуть зупинити або повернути шкіру від затвердіння та потовщення. Однак за допомогою поєднання стратегій самообслуговування та ліків можна впоратись із багатьма симптомами склеродермії та запобігти деяким ускладненням.

Ось кілька прикладів того, як різні симптоми / ускладнення лікуються при склеродермії.

Феномен Рейно

Підтримка тепла у всьому тілі (не тільки рук і ніг) за допомогою капелюха та декількох шарів важливо для управління цим симптомом.

Також можуть застосовуватися такі ліки, як блокатори кальцієвих каналів або інгібітори фосфодіестерази типу 5 (PDE-5).

Проблеми з травленням

Поряд зі зміною способу життя та дієти можуть бути корисними ліки для контролю кислотного рефлюксу, такі як інгібітор протонної помпи Prilosec (омепразол).

При проблемах з ковтанням, пов’язаних зі склеродермією, препарат Реглан (метоклопрамід) може надати певне полегшення.

Хвороба печінки

Лікарський препарат, який називається інгібітором ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ), використовується для лікування проблем нирок, пов’язаних зі склеродермією.

Легенева хвороба

Препарати Цитоксан (циклофосфамід) або CellCept (мікофенолат мофетил) використовуються для лікування інтерстиціальної хвороби легенів, яка є одним із двох ускладнень легенів, пов'язаних зі склеродермією.

Пацієнтам із симптоматичною легеневою артеріальною гіпертензією (друге ускладнення легенів при склеродермії) можуть бути призначені різні ліки, включаючи:

• Антагоністи рецепторів ендотеліну: наприклад, Флолан (епопростенол), Ремодулін (трепростініл) або Вентавіс (ілопрост)
• Простаноїди та аналоги простацикліну: наприклад, Флолан (епопростенол), Ремодулін (трепростініл) або Вентавіс (ілопрост)

Проблеми з м’язами та суглобами

Біль у м’язах та суглобах від склеродермії можна лікувати за допомогою поєднання фізичної та трудової терапії та ліків, як нестероїдний протизапальний препарат (НПЗЗ).

Впоратися

На додаток до виснажливих фізичних симптомів, люди зі склеродермією часто повідомляють про проблеми зі сном та близькістю, а також про емоційні проблеми, такі як депресія та переживання образу тіла.

Існують також соціальні проблеми; більшість людей у ​​загальній популяції мають дуже мало (якщо такі взагалі є) знань про склеродермію. Цей брак знань може призвести до стигматизації та / або пов'язаної із цим ізоляції.

Фінансові занепокоєння, включаючи високі медичні рахунки та обмежені можливості працевлаштування, є додатковими проблемами, з якими стикаються багато людей із склеродермією.

Тоді, можливо, само собою зрозуміло, що життя з хронічним, складним захворюванням, таким як склеродермія, є вражаючим досвідом. Завдяки підтримці та щоденному підходу ви можете покращити якість свого життя та полегшити багато з цих стресів.

Для підтримки Фонд склеродермії надає контактну інформацію для осіб та груп по всій території Сполучених Штатів, з якими ви можете поговорити або зустрітися відповідно. Знайомство з іншими, хто переживає вашу ту ж боротьбу, може бути надзвичайно втішним і корисним.

Також розумно співпрацювати з терапевтом, зокрема з тим, хто має досвід допомоги хворим на хронічні захворювання.

Нарешті, для оптимізації щоденного функціонування та почуття добробуту важливо прийняти здорові звички способу життя.

Кілька прикладів цих звичок включають:

• Харчування добре збалансованої, поживної їжі
• Добре керувати стресом (ви можете розглянути можливість включення терапії душевного тіла, як медитація уважності, у свій розпорядок дня)
• Уникання куріння

Слово з дуже добре

Якщо у вас або у коханої людини є склеродермія, обов’язково зверніться за допомогою до групи фахівців, яка має досвід лікування цього незвичайного стану та різних його проявів. Хоча склеродермія - це хвороба, яка ставить перед собою унікальні виклики, існують методи лікування та стратегії, які допоможуть вам впоратися з нею та жити добре.