Пустульозний псоріаз - це один із декількох видів псоріазу. Він відрізняється від «класичної» форми захворювання, відомої як псоріаз нальоту, при якій сухі, червоні ураження шкіри покриті сріблясто-білими лусочками. При гнійничковому псоріазі ураження утворюють ніжні, наповнені гноєм пухирі, відомі як пустули. Кожен із трьох основних типів пустульозного псоріазу відрізняється своїм розташуванням, ступенем тяжкості та медичною реакцією.
Хоча на частку випадків псоріазу припадає менше 1%, пустульозний псоріаз, безперечно, є більш серйозним, ніж будь-яка інша форма захворювання.
vgajic / Getty ImagesСимптоми
Симптоми пустульозного псоріазу залежать від типу. Взагалі кажучи, пустули виглядають як маленькі білі пухирі, схожі на прищі, але без запалених кордонів. Вони, як правило, тісно скупчені і встановлюють поверх плями червону запалену шкіру.
Пустули легко прорізуються і можуть бути надзвичайно сверблячими і болючими. Розкрившись, гнійники утворюють скориста, лущення, що повільно заживає.
Існує три типи пустульозного псоріазу:
- Пальмоплантарний пустульоз (ППЗ) - це тип, який розвивається на невеликих ділянках тіла, як правило, на долонях рук або підошвах ніг. ДПП може повторюватися і найчастіше зустрічається у людей, які палять.
- Акродерматит континууму Hallopeau (ACH) характеризується невеликими, але надзвичайно болючими пустулами, які з’являються на кінчиках пальців або пальців ніг і зрідка поширюються на руки або підошви. Відомо, що трапляються пошкодження нігтів і суглобів. Біль часто досить сильний, щоб ускладнити ходьбу або захоплення предметів.
- Псоріаз Von Zumbusch, також відомий як генералізований пустульозний псоріаз, характеризується широко поширеними сверблячими пустулами. Інші симптоми включають втому, гарячку, озноб, нудоту, головний біль, м’язову слабкість, біль у суглобах та втрату ваги. Сильне лущення шкіри може призвести до швидкого зневоднення, тахікардії (прискореного серцебиття) і підвищеного ризику зараження. При неправильному лікуванні фон Зумбуш псоріаз може стати небезпечним для життя.
Якщо у вас є симптоми генералізованого пустульозного псоріазу, дуже важливо негайно звернутися за допомогою до дерматолога.
Причини
Для всіх псоріатичних захворювань характерна аномальна аутоімунна реакція, при якій імунна система раптово і незрозуміло атакує нормальні клітини шкіри. Наступне запалення спонукає клітини до прискореного розмноження, змушуючи їх будувати одну на одній швидше, ніж їх можна пролити.
Причина пустульозного псоріазу погано вивчена, але, як вважають, пов'язана з раптовим, екстремальним сплеском запалення при переході між верхнім шаром шкіри (епідерміс) і шаром трохи нижче (дерма). На додаток до того, що викликає наліт, запалення викликає швидку загибель захисних білих кров’яних тілець. Це в парі з накопиченням лімфатичної рідини призводить до утворення гною.
Пустульозний псоріаз асоціюється з певними тригерами, які можуть спричинити гострі епізоди, відомі як спалахи. У багатьох випадках у людини з псоріазом нальоту раптово розвивається гнійничковий псоріаз, коли стикається з такими причинами, як:
- Реакції на лікарські засоби: Найчастіша причина - це широкий спектр загальних та загальноприйнятих ліків.
- Сильні місцеві ліки, зокрема, можуть спровокувати гнійничковий псоріаз, включаючи засоби від псоріазу, такі як сирий кам’яновугільний дьоготь, антралін, стероїди під оклюзією та піритион цинку в шампуні.
- Різке припинення прийому преднізону: Це може спричинити серйозне відновлення симптомів псоріазу, якщо тільки доза преднізону не поступово зменшується.
- Шкірні інфекції (наприклад, стафілококові та стрептококові)
- Фототерапія: У рідкісних випадках таке лікування псоріазу може спричинити сильний спалах. На додаток до фототерапії, надмірне перебування на сонці може виступити пусковим механізмом.
- Відомо, що вагітність підбурює до гнійничкових спалахів, найчастіше протягом третього триместру. Це може призвести до викидня або мертвонародження.
Стрес може також викликати періодичні спалахи або посилити існуючий епізод. Інші епізоди є ідіопатичними, тобто вони не мають відомого походження.
Діагностика
Діагностика пустульозного псоріазу починається з фізичного огляду та перегляду вашої історії хвороби. Оскільки гнійничковий псоріаз часто трапляється у людей, у яких в анамнезі є псоріаз нальоту, ці оцінки можуть бути всім необхідним для постановки діагнозу.
Зрештою, немає лабораторних або візуалізаційних тестів, які можуть остаточно діагностувати псоріаз будь-якого типу. Діагноз в основному базується на симптомах, індивідуальних факторах ризику, огляді потенційних тригерів та досвіді клініциста.
З огляду на це, ваш лікар докладе всіх зусиль, щоб з’ясувати, чи існують інші пояснення симптомів. Це називається диференціальним діагнозом.
Один із способів зробити це - надіслати зразок гною патологоанатому для оцінки. Оскільки гнійничковий псоріаз не викликаний інфекцією, не повинно бути доказів наявності бактерії, вірусу чи грибка, якщо інфекція не була вторинною (мається на увазі така, що сталася в результаті розриву шкіри).
Серед деяких захворювань, що входять до диференціального діагнозу, є:
- Гострий генералізований екзантематозний пустульоз
- Реакція виверження препарату
- Pemphigus vulgaris
- Пемфігус листяний
- Імпетиго
- Герпетиформічний дерматит
- Заражена екзема
- Еритродермія
- Гострий шкірний вовчак
- Дисгідротична екзема
- Дисемінований вірус простого герпесу
Лікування
Лікування гнійничкового псоріазу також відрізняється залежно від типу захворювання. Як PPP, так і ACH зазвичай лікуються вдома, тоді як псоріаз фон Зумбуша майже завжди вимагає госпіталізації.
Пальмоплантарний гнійничковий псоріаз
Легкі випадки можуть вимагати лише місцевих методів лікування, таких як гідрокортизон, кам’яновугільна смола або креми або лосьйони з саліциловою кислотою. Вони можуть застосовуватися при оклюзії, тобто шкіра покрита (скажімо, носком або рукавицею), щоб ліки могли легше засвоюватися.
Помірні та важкі випадки можуть вимагати прийому пероральних препаратів, таких як соріатан (ацитретин), ретиноїдний препарат, що гартує гіперпродукцію клітин шкіри, та антиревматичні препарати, що модифікують захворювання (DMARD), такі як метотрексат або циклоспорин, які загальмують загальну імунну відповідь.
Важкі випадки можна лікувати за допомогою ін’єкції метотрексату. Іноді для лікування гострих гнійничкових симптомів потрібно лише одне лікування.
Іншим варіантом є ультрафіолетове світло псорален A (PUVA), форма фототерапії, при якій препарат псорален чутливо впливає на шкіру до ультрафіолетового світла. Це може бути використано, якщо пустули менш чутливі до лікування.
Акродерматит континуум
Лікувальний підхід до АГЛ схожий на підхід до ППЗ, хоча з незрозумілих причин люди з АГН, як правило, менш чутливі до таких методів лікування.
Щоб підсилити ефективність лікування АГН, такі ін’єкційні біологічні препарати, як Humira (адалімумаб) та Enbrel (етанерцепт), часто комбінують з пероральним метотрексатом.
Незважаючи на те, що не існує вказівок щодо відповідного лікування АГН, численні тематичні дослідження, в тому числі дослідження Медичної школи університету Мерсера у 2019 році, підтримують комбінований підхід.
Von Zumbusch Псоріаз
Більшість випадків псоріазу фон Зумбуша вимагають госпіталізації з внутрішньовенними (IV) рідинами для запобігання зневоднення та антибіотиками для профілактики інфекцій.
Генералізований гнійничковий псоріаз лікується покриттям шкіри перев’язками, змоченими сумішшю ацетату алюмінію та води (розчин Бурова). Препарат має в’яжучі та антибактеріальні властивості, які можуть зменшити набряк та допомогти у загоєнні.
Пероральні ретиноїди є найефективнішим засобом лікування генералізованого пустульозного псоріазу і вважаються варіантом першої лінії. У важких випадках можуть бути додані метотрексат або циклоспорин.
Профілактика
Пустульозний псоріаз може вкрай страждати як фізично, так і емоційно. Ви мало що можете зробити, щоб уникнути гнійничкового псоріазу, оскільки причини настільки різноманітні та багатовимірні. Але є кілька способів зробити, щоб зменшити ризик:
- Відмова від куріння: Куріння є одним з основних факторів ризику для ГЧП, але воно також сприяє АГН та Фон Зумбуш. Якщо ви не можете самостійно зупинитися, попросіть свого лікаря про засоби відмови від куріння.
- Схуднути: Збільшення накопичення жиру призводить до підвищення рівня системного запалення. Правильно харчуючись і регулярно виконуючи фізичні вправи, ви можете зменшити запальний тягар на свій організм, а разом з цим і ризик спалахів.
- Уникайте надмірного перебування на сонці: обмежене перебування на сонці може зменшити гіперпродукцію клітин шкіри. Але надмірне опромінення може призвести до зворотного ефекту та спричинити гострий спалах. Обмежте свій щоденний вплив на 15-20 хвилин і носіть багато сонцезахисного крему.
- Керуйте своїм стресом: терапія розуму і тіла, така як медитація, керовані образи та прогресивна релаксація м’язів (ПМР) мають своє місце в лікуванні симптомів псоріазу та зменшенні ризику спалахів.
- Зниження алкоголю: Як і куріння, надмірне вживання алкоголю може збільшити ризик спалахів. Особливо це стосується нелегкого пива. Якщо ви не можете повністю скоротити, обмежтеся не більше двох-трьох напоїв на день, замінюючи нелегке пиво світлим пивом або вином.
