Istockphoto.com / Stock Photo / Рідофранц
Рак очеревини або "первинний рак очеревини" - рідкісний рак, який зустрічається лише у шести з 1 мільйона людей (для порівняння, рак епітеліального яєчника зустрічається приблизно у 120 з 1 мільйона людей).
Однак точну кількість важко оцінити, оскільки існує думка, що значна кількість жінок (до 15%) з діагнозом запущений серозний рак яєчників насправді страждає на рак очеревини.
Багато в чому рак очеревини подібний до раку яєчників епітелію, спричиняючи подібні симптоми, схожий під мікроскопом і реагуючи на ті самі види лікування.
Через відсутність симптомів на ранніх стадіях первинний рак очеревини часто діагностується на запущених стадіях захворювання; він схильний до раннього поширення через велику кількість кровоносних судин і лімфатичних судин живота та тазу.
Очеревина
Очеревина - це двошарова мембрана, яка вистилає органи черевної та тазової порожнини, покриваючи травний тракт, печінку та репродуктивні органи.
Він складається з епітеліальних клітин і має вигляд, схожий на обгортання Сарана, що охоплює органи. Ці мембрани і невелика кількість рідини між мембранами захищають органи, дозволяючи їм вільно рухатися один проти одного, не злипаючись.
Деякі інші форми раку можуть поширюватися на очеревину, але рак очеревини починаєтьсяв межахклітини, що складають очеревину (причина, по якій вона називаєтьсяпервиннийрак очеревини).
Це може траплятися в будь-якій ділянці черевної порожнини або тазової порожнини, і коли воно поширюється, воно часто поширюється на поверхню органів черевної порожнини та тазу.
Первинний рак очеревини проти раку яєчників
Існує багато подібностей між первинним раком очеревини та раком яєчників епітелію, включаючи найпоширеніші симптоми та застосовувані методи лікування. Підкладка живота (очеревини) та поверхня яєчника випливають із тієї самої тканини у внутрішньоутробному розвитку.
Існує думка, що клітини очеревини, які спричиняють рак очеревини, насправді можуть бути залишками клітин яєчників, які залишалися в черевній порожнині під час розвитку.
Ці подібності між раковими захворюваннями корисні для планування лікування, оскільки епітеліальний рак яєчників набагато частіше і проводиться більше досліджень.
Хоча рак очеревини та рак яєчників схожі, існують також важливі відмінності. Люди, яким діагностують рак очеревини, як правило, старші, ніж хворі на рак яєчників.
Що стосується методів лікування (нижче), то шанс успішної хірургічної операції з успіхом є більшим при раку очеревини, але загальний рівень виживання гірший. Це свідчить про те, що існують відмінності в біології пухлини між двома типами раку.
Симптоми
Подібно до того, як рак яєчників відомий як "тихий вбивця" через відсутність симптомів на ранніх стадіях захворювання, люди з раком очеревини часто мають мало симптомів, поки хвороба не прогресує досить далеко.
Коли симптоми виникають, вони часто розпливчасті та неспецифічні, з симптомами набряку живота, дифузного болю в животі, частоти сечовипускання та відчуття насичення під час їжі.
Інші симптоми можуть включати зміни кишечника (частіше запор), аномальні вагінальні кровотечі, черевну масу або ненавмисне зниження ваги.
У міру прогресування захворювання рідина може накопичуватися в животі (асцит), спричиняючи дискомфорт у животі, нудоту та блювоту та задишку через тиск живота, що штовхає вгору на легені. Втома також часто зустрічається.
Ускладнення раку очеревини можуть включати непрохідність кишечника (іноді вимагає виникнення стоми або отвору між кишечником та зовнішнім боком тіла) та непрохідність сечовивідних шляхів (через закупорку сечоводів пухлинами), іноді вимагає стента або нефростомічної трубки ( трубка від нирки до зовнішньої частини тіла).
Причини та фактори ризику
Невідомо точно, що спричиняє рак очеревини, хоча процес починається, коли серія мутацій в клітинах очеревини призводить до неконтрольованого зростання.
Рак очеревини набагато частіше зустрічається у жінок і має фактори ризику, подібні до факторів ризику раку яєчників.
Сюди входять вік, у якого більшість людей, яким діагностовано, старше 60 років, мають в анамнезі рак молочної залози, застосування гормонозамісної терапії (як комбінованого, так і лише естрогенного типу), ендометріоз в анамнезі та ожиріння. Використання тальку нижче талії також пов'язане з підвищеним ризиком.
На відміну від цього, існують фактори, пов’язані з ризиком розвитку захворювання, нижчим за середній. Сюди входять використання оральних контрацептивів (знижений ризик може тривати 30 років після їх припинення), перев’язка маткових труб, народження дитини, особливо до 35 років, та годування груддю.
Деякі дослідження показують, що використання аспірину та нестероїдних протизапальних препаратів, таких як Адвіл (ібупрофен), може зменшити ризик.
Як зазначалося, деякі люди проводять профілактичну операцію з видалення маткових труб та яєчників (гістеректомія та сальпінгоофоректомія) через сімейну історію раку яєчників або мутацію гена BRCA. Хоча це може зменшити ризик епітеліального раку яєчників до 90 відсотків, ризик раку очеревини залишається.
Генетика
Сімейний анамнез раку яєчників, маткових труб або очеревини збільшує ризик, і близько 10 відсотків цих видів раку вважаються спадковими. Наявність певних генетичних синдромів, таких як синдром Лінча (спадковий неполіпозний рак товстої кишки) або наявність мутації гена BRCA збільшує ризик.
Жінки, які мають мутацію гена BRCA, мають приблизно 5-відсотковий ризик розвитку раку очеревини, навіть якщо їх яєчники були видалені профілактично.
Діагностика
В даний час не існує скринінгового тесту, який був би визнаний ефективним для раннього виявлення первинного раку очеревини, навіть для тих, у кого підвищений ризик розвитку захворювання.
Вислухавши симптоми та провівши фізичний огляд, лікарі можуть призначити ряд тестів при розгляді діагнозу.
Аналізи крові
Аналіз крові CA-125 є онкомаркером, який може бути підвищений у людей з раком очеревини. При цьому рівні CA-125 можуть бути підвищені в багатьох різних станах, від тазових інфекцій до вагітності, і рівні можуть бути нормальними навіть при наявності раку.
Інший тест, який називається тестом OVA1, використовується для прогнозування ймовірності раку яєчників або очеревини перед операцією. Тест використовує комбінацію 5 біомаркерів для оцінки ймовірності.
Тести зображень
Візуалізаційні дослідження можуть бути корисними для оцінки симптомів раку очеревини. УЗД (трансвагінальне УЗД) часто є першим проведеним тестом. Також може бути корисним КТ живота та тазу або МРТ. Крім того, можна замовити верхню та нижню серію ГІ.
Біопсія та лапароскопія
Найчастіше біопсія потрібна для підтвердження або спростування діагнозу. Біопсію часто беруть під час лапароскопії - малоінвазивної процедури, при якій на животі роблять кілька невеликих розрізів, а також встановлюють інструменти для видалення зразків тканин з живота або тазу.
Лапароскопія також може дати важливу інформацію про лікування. Дослідження 2018 року показало, що лапароскопія була дуже чутливою при визначенні того, хто, ймовірно, матиме добру реакцію на оптимальну операцію циторедукції (див. Нижче).
Оскільки ця операція є дуже серйозною хірургічною операцією, лапароскопія може бути дуже корисною у вирішенні питання про те, хто повинен робити цю операцію та хто може перевищити користь.
Коли присутній асцит, можна зробити процедуру, яка називається парацентез, щоб злити частину рідини та допомогти диханню. Цю рідину можна також дослідити під мікроскопом, щоб виявити наявність ракових клітин.
Диференціальна діагностика
Існує ряд захворювань, які можуть імітувати первинний рак очеревини. Деякі з них включають різні типи раку яєчників, абсцеси черевної порожнини, кістозний збір рідини, жовчі або лімфатичної рідини, а також метастази в очеревину від інших видів раку.
Постановка
На відміну від багатьох видів раку, які поділяються на стадії від 1 до 4, первинний рак очеревини не має "ранньої стадії".
Незалежно від симптомів та висновків, при діагностиці захворювання завжди перебуває на 3 або 4 стадії.
На стадії 3 захворювання рак може поширитися за межі малого тазу або в лімфатичні вузли поблизу задньої частини живота (заочеревинні лімфатичні вузли). При раку очеревини 4 стадії пухлина зазвичай поширюється (метастазує) в органи черевної порожнини, такі як печінка, або в інші ділянки тіла, такі як легені.
Лікування
Лікування раку очеревини залежатиме від ряду факторів, включаючи локалізацію раку, стадію раку та загальний стан здоров’я людини. Варіанти включають:
Хірургія
Тим, хто буде робити операцію, рекомендується, щоб процедуру проводив фахівець, відомий як гінекологічний онколог. Дослідження показали, що результати є кращими, коли хірургічне втручання виконують ці субспеціалісти, ніж якщо хірургічне втручання виконує загальний хірург або гінеколог. Також важливо знайти лікаря-гінеколога, який має досвід лікування жінок з раком яєчників та раком очеревини.
Найчастіше виконувана операція - це вид дослідницької хірургії, відомий як хірургія циторедукції або зняття. Мета - видалити оптимальну кількість раку, але часто неможливо видалити весь рак.
У цій операції хірург видаляє матку (гістеректомія), як маткові труби, так і яєчники (двобічна сальпінгоофоректомія), а також основне місце розташування раку в очеревині. Іноді також видаляється сальник, жировий шар тканини, що оточує кишечник (оментектомія).
Залежно від місця та ступеня раку можуть бути видалені сусідні лімфатичні вузли, а також апендикс. (Сама очеревина не може бути видалена.) Рак очеревини може широко поширюватися через живіт, і часто рази видаляються багато ділянок пухлини.
Циторедуктивна хірургія може здатися незрозумілою для тих, хто знайомий з іншими формами раку. Наприклад, якщо рак легенів або рак молочної залози неможливо повністю видалити за допомогою хірургічного втручання, проведення хірургічного втручання не покращує виживання (але збільшує біль та ускладнення).
На противагу цьому, при раку очеревини та яєчників видалення великої кількості, але не всіх видів раку, здається, покращує виживання. Зменшуючи кількість наявної пухлини, хіміотерапія може бути більш ефективною, оскільки вона працює краще, якщо в животі є лише невеликі пухлини.
Метою циторедуктивної хірургії є, як правило, не повне видалення раку, а швидше "оптимальне" видалення пухлини.
При оптимальній циторедукційній хірургії в області живота не залишається ділянок раку, діаметр яких перевищує 1 сантиметр (близько півдюйма). Хіміотерапія може проводитися під час операції або після неї.
Хіміотерапія
Хіміотерапія зазвичай використовується для раку очеревини під час або після операції або окремо для пухлин, які широко поширені. Хіміотерапію можна вводити внутрішньовенно або замість цього вводити безпосередньо в черевну порожнину (внутрішньочеревна хіміотерапія).
Досить унікальне лікування виявилось корисним при раку очеревини. У цій процедурі нагріті хіміотерапевтичні препарати вводять у живіт під час (інтраопераційно) або після операції (гіпертермічна інтраперитонеальна хіміотерапія). При нагрітій внутрішньочеревній хіміотерапії хіміотерапевтичні препарати нагрівають до 107,6 градусів за Целероном перед введенням у живіт.
Тепло може вбити ракові клітини, і, схоже, робить хіміотерапію більш ефективною. Найчастіше застосовується незабаром після завершення циторедуктивної хірургії із запущеним раком очеревини.
Цільова терапія
Націлені препарати - це ліки, які націлені на конкретні шляхи, що беруть участь у зростанні ракової клітини. Авастин (бевацизумаб) був схвалений у 2016 році для використання разом із хіміотерапією (далі - лише Авастин).
Lynparza (олапариб) може застосовуватися для жінок, які мають мутації гена BRCA. Препарат Тарцева (ерлотиніб) також може бути ефективним для деяких людей.
Крім того, деякі первинні раки очеревини надмірно експресують (позитивні для) HER2, подібно до деяких видів раку молочної залози, і можуть добре реагувати на цільову терапію HER2.
У 2018 році Rubraca (рукапаріб) був схвалений для підтримуючої терапії завдяки лікуванню, що призвело до значно вищої виживання без прогресування, ніж плацебо.
Випромінювання
Радіація застосовується рідко при раку очеревини, але іноді може бути корисною для ізольованих ділянок раку.
Клінічні випробування
В даний час проводиться кілька клінічних випробувань, що оцінюють нові способи лікування раку очеревини. Сюди входять дослідження, що вивчають інші цілеспрямовані методи лікування, та препарати імунотерапії; ліки, які діють по-різному, спрощуючи використання власної імунної системи для боротьби з раком.
Допоміжний / паліативний догляд
На жаль, у більшості людей рак перитонеуму діагностують лише після того, як він перебуває на запущених стадіях, і коли лікування неможливе. Однак, навіть якщо лікувальне лікування не рекомендується (оскільки воно часто не покращує результати, але збільшує побічні ефекти), є багато речей, які можна зробити для поліпшення якості життя.
Парацентез (введення голки через шкіру в черевну порожнину для відведення рідини) може поліпшити дихання. Консультація з питань харчування може допомогти при втраті апетиту, пов’язаній з раком, і, можливо, (це не точно) зменшить ризик кахексії раку.
Контроль болю важливий, оскільки цей рак може бути дуже незручним, а лікування нудоти може також покращити якість життя.
Не виявлено, що альтернативні методи лікування ефективні для лікування раку, але можуть допомогти людям справлятися з симптомами, пов’язаними з раком та лікуванням раку. Інтегративні методи лікування, такі як йога, медитація, масаж, голковколювання та багато іншого, пропонуються у багатьох найбільших онкологічних центрах.
Прогноз
Хоча прогноз раку очеревини, як правило, поганий, зафіксовано випадки повної ремісії від захворювання.
Існує небагато досліджень, які б розглядали рівень виживання, але є деякі фактори, пов’язані з кращими показниками виживання. Сюди входять відсутність раку в лімфатичних вузлах, оптимальна або повна операція циторедукції та застосування гіпертермічної внутрішньочеревної хіміотерапії.
Впоратися
Справитися з будь-яким раком є складним завданням, і до звичайних проблем додається те, що багато людей ніколи не чули про рак очеревини. Це може здаватися дуже ізольованим, особливо коли ви бачите підтримку, яку пропонують людям з іншими типами раку (наприклад, раком молочної залози). Але хоча ви навряд чи знайдете у своїй громаді групу підтримки раку очеревини через відносну рідкість захворювання, в Інтернеті існують спільноти раку очеревини, з якими люди можуть спілкуватися вдень та вночі, якщо це необхідно.
Фонд первинного раку очеревини має Інтернет-форум підтримки, а також існує кілька груп у Facebook для людей, які живуть з раком очеревини.
На додаток до цих ресурсів, деякі онкологічні організації, які представляють рак яєчників, а також організації, які підтримують людей з багатьма формами раку, також можуть бути джерелом підтримки. Деякі, такі як CancerCare, навіть надають групи підтримки та спільноти для друзів та членів сім'ї людей, які живуть з раком.
Слово з дуже добре
Будь-який діагноз раку може лякати, але враховуючи, що рак очеревини рідкісний і найчастіше зустрічається на запущених стадіях захворювання, це може зробити це особливо складним завданням. Коли ви починаєте дізнаватися про свій рак, ви можете почуватись знеохоченим.
Це може допомогти мати на увазі, що нарешті, після багатьох років лише незначного прогресу, варіанти лікування запущеного раку значно покращуються. Але навіть якщо рак очеревини не виліковний, лікування симптомів, пов’язаних з раком, також значно покращилося в геометричній прогресії, і багато людей можуть жити комфортно і повноцінно, справляючись із хворобою.
.jpg)
