Що таке саркоїдоз?

Саркоїдоз - це системне запальне захворювання, яке розвивається, коли групи клітин імунної системи утворюють грудочки, які називаються гранульомами в різних частинах тіла. Захворювання може впливати на всі органи тіла, але випадки захворювання, як правило, виявляються в лімфатичних вузлах та легенях. Деякі випадки саркоїдозу є легкими і не потребують лікування, але деякі можуть загрожувати життю та призвести до постійного пошкодження органів. Зазвичай діагностується у дорослих у віці від 20 до 40 років. U

Саркоїдоз - рідкісне захворювання. За підрахунками досліджень, щороку в Сполучених Штатах трапляється менше 200 000 випадків. Частота захворювання набагато вища серед афроамериканців порівняно з кавказцями, а у афроамериканців частіше спостерігаються важкі захворювання форма саркоїдозу. U

DermNet NZ

Види саркоїдозу

Існує дев'ять типів саркоїдозу, кожен з яких характеризується запаленням та аномальними відкладеннями клітин у різних частинах тіла:

• Серцевий саркоїдоз: утворення гранульом в серці призводить до серцевого саркоїдозу. Ця форма саркоїдозу діагностується у 2% до 5% людей із системним саркоїдозом, але деякі повідомлення показують, що від 20% до 30% у пацієнтів із саркоїдозом у США може спостерігатися серцевий саркоїдоз. Саркоїдоз серця є другою причиною смерті від саркоїдозу, яка, як правило, спричинена блокадою серця або шлуночковою аритмією.
• Саркоїдоз очей / очей: саркоїдоз може вразити очі та призвести до увеїту, який є запаленням очей, що може спричинити втрату зору та біль в очах. Втягнення очей у саркоїдоз спостерігається приблизно у 80% пацієнтів і зазвичай проявляється до діагностики захворювання.
• Легкий / саркоїдоз легень: Саркоїдоз легень є найбільш поширеним серед усіх типів захворювання і може призвести до ослаблення функції легенів. Легкий саркоїдоз зустрічається приблизно в 90% усіх випадків захворювання, і у 10% - 20% людей із саркоїдозом розвинеться стійке до лікування захворювання легенів, таке як фіброз легенів та легенева гіпертензія, які є основною причиною смерті від саркоїдозу .
• Нейросаркоїдоз: цей тип саркоїдозу є хронічним і вражає центральну нервову систему, включаючи головний мозок, спинний мозок та зоровий нерв.Нейросаркоїдоз страждає приблизно від 5% до 10% усіх випадків. Слабкість м’язів обличчя на одній стороні обличчя (параліч Белла) є загальним симптомом нейросаркоїдозу. Цей стан може також призвести до втрати зору та слуху .
• Саркоїдоз опорно-рухового апарату: Саркоїдоз рідко впливає на опорно-руховий апарат: Це трапляється приблизно в 10% - 15% випадків і може призвести до проблем з м’язами, суглобами та кістками, що призведе до запального артриту, набряку м’яких тканин та кісток втрата.
• Шкірний саркоїдоз: симптоми цього типу саркоїдозу, такі як папули та чума, імітують інші дерматологічні стани, ускладнюючи діагностику. Саркоїдоз шкіри зустрічається у 25% усіх випадків саркоїдозу.
• Нирковий саркоїдоз: коли гранульоми утворюються в нирках, це може призвести до порушення функції нирок і навіть ниркової недостатності у важких випадках. Цей тип саркоїдозу також може спричинити утворення каменів у нирках, що складаються з кальцію. Нирковий саркоїдоз становить до 25% - 30% усіх випадків саркоїдозу.
• Печінковий саркоїдоз: Саркоїдоз печінки виникає в печінці. Він з’являється приблизно у 70% усіх випадків саркоїдозу. Печінка може збільшитися, і люди з цим типом саркоїдозу матимуть ненормальні печінкові проби або цироз.
• Саркоїдоз селезінки та кісткового мозку: коли саркоїдоз вражає селезінку та кістковий мозок, це може призвести до таких проблем зі здоров'ям, як анемія та лейкопенія. Приблизно 26% усіх випадків саркоїдозу вражають селезінку або кістковий мозок.

Симптоми саркоїдозу

Симптоми саркоїдозу будуть відрізнятися залежно від того, де в організмі утворилися гранульоми, але всі форми захворювання можуть мати подібні симптоми. Іноді люди з таким захворюванням протікають безсимптомно, що ускладнює діагностику саркоїдозу.

Загальні симптоми

Загальні симптоми саркоїдозу неспецифічні, і їх іноді можна сплутати із симптомами інших станів. Найбільш поширені початкові симптоми саркоїдозу включають:

• Втома
• Набряклі лімфатичні вузли
• Втрата ваги
• Біль і набряки в суглобах

Серцеві симптоми

Основні симптоми серцевого саркоїдозу включають:

• Блок серця
• Біль у грудях
• Збільшення правої сторони серця
• Кардіоміопатія
• Диситмії
• Серцебиття
• Запаморочливі заклинання
• Аритмії
• Раптова смерть

Очні симптоми

Найбільшим показником саркоїдозу очей є запалення ока. Очна форма захворювання може мати наступні симптоми:

• Затуманений зір
• Сльозисті очі
• Світлочутливість
• Глаукома
• Катаракта
• Сліпота
• Сухість очей

Легеневі симптоми

Симптоми легеневого саркоїдозу проявлятимуться не у всіх, хто страждає цим захворюванням, і вони будуть варіювати в залежності від тяжкості захворювання. Найбільш поширені симптоми включають:

• Задишка, яка погіршується внаслідок активності
• Постійний сухий кашель
• Біль у грудях
• Хрипи

Інші симптоми, які не пов’язані з легенями, але можуть з’явитися при легеневому саркоїдозі, включають:

• Втома
• Лихоманка
• Нічне потовиділення
• Біль у суглобах та кістках
• Висип на шкірі, нові грудочки або зміни пігментації на обличчі, руках або гомілках
• Втрата ваги
• Набряклі лімфатичні вузли
• Запалення очей, яке проявляється болем, печінням, помутнінням зору та світлочутливістю

Симптоми шкіри

До шкірних симптомів саркоїдозу належать:

• Ніжна або болюча шкіра
• Червонуваті плями або нерівності
• Набряк і біль у суглобах
• Фіолетові ураження на щоках, губах, носі та вухах, відомі як вовчак
• Бляшки або плями без кольору
• Вузли на шкірі
• Втрата волосся

Причини

Хоча невідомо якої причини саркоїдозу, існує думка, що в його розвитку відіграють роль як генетика, так і фактори навколишнього середовища. Вважається, що коли хтось, чиї гени роблять їх більш схильними до розвитку саркоїдозу потрапляючи під дію пускового механізму, такого як інфекція або забруднювач навколишнього середовища, їх імунна система може надмірно реагувати та спричинити розвиток захворювання.

Деякі дослідження виявили, що антитіла проти людських білків збільшуються у деяких пацієнтів із саркоїдозом порівняно з іншими людьми із саркоїдозом та без нього. Клітини деяких людей із саркоїдозом також демонструють імунну відповідь на деякі власні білки, подібну до аутоімунних захворювань. Точна роль аутоімунітету при саркоїдозі поки не ясна, і саркоїдоз в даний час не вважається аутоімунним захворюванням.

Інша теорія припускає, що саркоїдоз може бути викликаний бактеріальною інфекцією. Дослідження цієї теорії показали, що більшість зразків, відібраних у людей із захворюванням, містятьPropionibacterium acnesбактерії. Віруси та хімічні речовини також можуть спровокувати захворювання. U

Фактори ризику

Певні фактори можуть призвести до більш високого ризику розвитку захворювання, зокрема:

• Робота в запліснявілих або запилених середовищах
• Афроамериканського походження
• Жіночий секс
• Сімейний анамнез саркоїдозу
• Вік (від 20 до 40 років)

Діагностика

Ваш лікар проведе фізичний огляд та прийме до уваги будь-які симптоми, з якими ви стикаєтесь, з особливою увагою до певних частин тіла, включаючи серце, легені, лімфатичні вузли та ураження шкіри. Інші тести, які може проводити лікар, включають:

• Рентген грудної клітки: щоб отримати знімок уражених органів і побачити, чи і де утворилася гранульома
• Бронхоскопія: пропускання невеликої трубки по дихальній трубі в дихальні шляхи легенів. Цей тест призначений для огляду та отримання біопсії, щоб виключити зараження
• КТ: Щоб отримати детальний огляд легенів та лімфатичних залоз
• Медіастиноскопія: роблять невеликий розріз на основі шиї, щоб допомогти отримати біопсію лімфатичних вузлів
• Тести функції печінки: Тест на дихання, призначений для вимірювання ефективності роботи легенів за допомогою моніторингу потоку повітря
• Інші типи біоптатів: Зразки тканин можна брати з будь-якої ураженої області.
• Аналізи крові: для виявлення порушення функції печінки та рівня білків крові в організмі. Тест на АПФ (ангіотензинперетворюючий фермент) вимірює рівні ферменту АПФ, які можна знайти у великих кількостях, якщо в організмі присутній гранульома
• Пульсоксиметрія: Для вимірювання рівня кисню в крові
• Електрокардіограма (ЕКГ): для перевірки рівня електричної активності в серці та може допомогти визначити порушення серцевого ритму
• ПЕТ-сканування: використовує радіоактивний барвник, який збирається навколо ділянок з гранульомами для виявлення ділянок запалення. Він використовується лише з іншими тестами, оскільки також виявляє запалення, спричинене іншими станами
• Сканування галію: Ще один тип сканування барвника за допомогою іншої радіоактивної хімічної речовини, відомої як галій-67. Він вводиться у вену і збирається у запалених тканинах тіла. Потім сканування визначає, наскільки уражена тканина
• Похідне очищеного білка: шкірний тест, який найчастіше використовується для діагностики туберкульозу. Результати, як правило, негативні, якщо є саркоїдоз
• Іспит з щілинною лампою: Для тесту на очний саркоїдоз і передбачає глибший погляд всередину ока

Лікування

Лікування саркоїдозу не існує, але стан іноді проходить без медичного втручання. Для тих, хто потребує лікування, ступінь вираженості симптомів буде вирішальним фактором у типі застосовуваного лікування.

Ліки

Якщо випадок саркоїдозу є особливо важким, швидше за все, будуть призначені ліки, щоб допомогти в боротьбі з симптомами та уповільнити прогресування захворювання. Деякі ліки, що застосовуються при лікуванні саркоїдозу, включають:

• Кортикостероїди або преднізон: сприяє уповільненню імунної системи, зменшуючи тим самим запалення
• Метотрексат: пригнічує імунну систему
• Протималярійні засоби: Допомога при симптомах шкіри та суглобів
• Інгібітори TNF: Допомога при запаленні
• Кортикотропін: допомагає організму виробляти природні стероїдні гормони
• НПЗЗ: допомагають зменшити запалення та полегшити симптоми артриту

Інші методи лікування

Залежно від того, яка частина тіла була уражена, лікування може відрізнятися. Деякі можливі способи лікування більш прогресованих стадій саркоїдозу включають:

• Фізична реабілітація, що допомагає відновити роботу легенів і полегшити втому
• Фізична терапія допомагає покращити м’язи та уповільнити ураження суглобів
• Трансплантація органу, якщо уражений орган сильно пошкоджений
• Догляд за очима, якщо уражені очі

Незважаючи на те, що трансплантація органів є варіантом лікування, вона рідко застосовується для тих, у кого є ниркова або легенева недостатність.

Прогноз

Прогноз для людей, хворих на саркоїдоз, різниться залежно від симптомів, рівня пошкодження організму та типу саркоїдозу. Для багатьох одужання, як правило, відбувається самостійно без медичного втручання. Приблизно в 60% випадків гранульоми зникають протягом двох-п’яти років, і пацієнт одужує.

У рідкісних випадках стан може призвести до летального результату, якщо тіло пошкоджено непоправно, як сильні рубці на легенях, хоча це трапляється лише приблизно від 1% до 8% випадків саркоїдозу. Вам необхідно звертатися до лікаря для регулярних оглядів, щоб переконатися, що він відповідно контролюється і не прогресує.

Ознаки, що вимагають додаткової обережності та моніторингу, включають:

• Поступове виникнення запалення, що викликає симптоми та шкоду органу
• Гранульоми, що вражають кілька органів
• Літні пацієнти
• Пацієнти афроамериканського походження

Впоратися

Саркоїдоз має проблеми зі здоров’ям, з якими важко впоратися. Якщо це стосується вас, група підтримки може допомогти вам впоратися зі станом та наслідками, які це має для вашого життя. Фонд досліджень саркоїдозу має Інтернет-базу даних, яка може допомогти зв’язати людей, хворих на саркоїдоз, із групою підтримки в їх місцевому регіоні.

Довідкова служба легенів (1-800-LUNGUSA) Американської асоціації легенів працює з досвідченими зареєстрованими медсестрами, респіраторними терапевтами та сертифікованими спеціалістами з лікування тютюну та може відповісти на будь-які питання, пов’язані із станом.

Лікування такого хронічного захворювання, як саркоїдоз, може бути фізично та психічно тяжким, тому догляд за собою є важливою складовою боротьби з хворобою. Люди, які страждають на саркоїдоз, можуть піклуватися про себе, обговорюючи свої симптоми зі своїми близькими. Вони також можуть знайти креативні місця для свого стресу, такі як живопис та ведення журналу.

Слово з дуже добре

Якщо у вас саркоїдоз і ви проходите лікування або моніторинг, важливо пам’ятати, щоб не відставати від прийому ліків та призначень. Важкість захворювання та його прогресування можна уповільнити за умови належного лікування.

Прожити життя з хронічним захворюванням ніколи непросто, але це можна спростити, дотримуючись певних медичних вимог, щоб ви могли жити повноцінним і щасливим життям із саркоїдозом. Звернення до інших, хто поділяється тим самим досвідом, також може допомогти вам впоратися з цим хронічним станом.