Симптоми склеродермії

Склеродермія - це хронічне аутоімунне захворювання сполучної тканини, яке викликає затвердіння і підтяжку шкіри. (Склеродермія по-грецьки означає "тверда шкіра"). Хвороба може локалізуватися із симптомами, пов’язаними зі шкірою, або може мати системний характер, а затвердіння може відбуватися в сполучних тканинах організму.

Майже у кожного, хто страждає на склеродермію, з’являються ділянки товстої, затверділої шкіри. Область буде залежати від типу склеродермії, але вона часто включає кисті, руки та / або обличчя, а іноді тулуб і ноги. Коли шкіра підтягується, рух може обмежитися, з’явитися біль у суглобах та м’язах.

Системна форма, також звана системним склерозом (SSc), також часто спричинює зміну кольору шкіри, набряклість рук, звуження судин кистей і ніг у відповідь на холод, червоні плями на обличчі від набряків судин, відкладення кальцію під шкірою, і печія та інші шлунково-кишкові проблеми. Крім того, легені, серце або нирки можуть постраждати і перестати ефективно функціонувати, що може призвести до серйозних симптомів та ускладнень, таких як задишка та порушення серцевого ритму (аритмії).

Лікування сильно відрізняється залежно від типу склеродермії та симптомів, але може включати місцеві та / або пероральні препарати та лікувальну фізкультуру під наглядом та контролем лікаря, наприклад, ревматолога (спеціаліста з аутоімунних та запальних станів).

Дуже добре / Емілі Робертс

Типи

Дві основні категорії склеродермії - це локалізована склеродермія, яка вражає шкіру, а іноді і підлеглі м’язи або суглоби, та системна склеродермія, яка залучає судини та внутрішні органи по всьому тілу.

Локалізована склеродермія вражає переважно дітей і є менш важкою, ніж системний склероз, який частіше зустрічається у дорослих. Причини склеродермії досі невідомі, але, як вважають, це пов'язано з накопиченням колагену (білка в сполучній тканині) в шкірі та ненормальною реакцією імунної системи. U

Локалізована склеродермія може з'являтися в одному місці або в декількох ділянках або ділянках шкіри. Він має два основних підтипи:

• Лінійна склеродермія: ураження виглядають як прямі лінії або смуги
• Морфея: утворюються червонуваті овальні плями

Загальні симптоми локалізованої склеродермії

Локалізована склеродермія - рідкісний стан. Лінійна склеродермія, як правило, охоплює як поверхневі, так і глибші шари шкіри, але морфея не має тенденції виходити за межі поверхневих шарів епідермісу та дерми.

Лінійна склеродермія

Лінійна склеродермія у міру затвердіння формується в лінії. Це часто трапляється на одній стороні тіла і може виглядати як лінія вниз по руці або нозі, а іноді і голові. Поширюючись на глибокі шари шкіри, він також може залучати м’язи та кістки. Лінійна склеродермія зазвичай зустрічається у дітей.

Загальні симптоми лінійної склеродермії включають:

• Лінії або смуги затверділої воскової шкіри на тулубі та кінцівках або на обличчі та шкірі голови
• Зміна кольору шкіри, яка може виглядати світлішою або темнішою
• Ущільнення суглобів

Морфея

Склеродермія морфеї, найпоширеніша форма локалізованої склеродермії, найчастіше утворюється на животі та спині. Також іноді може розвиватися на обличчі, руках і ногах.

Морфея може бути обмежена одним-чотирма невеликими ділянками (морфея нальоту), а в деяких випадках вона може поширюватися на великих ділянках тіла (генералізована морфея). Морфея найчастіше зустрічається у дорослих у віці від 20 до 50 років, але може траплятися і у дітей.

Загальні симптоми включають:

• Плями червонуватої шкіри, які потовщуються на тверді ділянки овальної форми на животі, грудях або спині
• Шкіра стає воскоподібною і блискучою в міру підтяжки
• Центр плям може бути слонової кістки або жовтого кольору з фіолетовими облямівками
• Прурит (свербіж шкіри)

Морфея, як правило, овальна і червонувата, але воскові плями можуть відрізнятися за кольором, відтінком (світлим або темним), розміром і формою. Пластирі можуть збільшуватися або зменшуватися, і вони можуть мимовільно зникати.

Локалізована склеродермія, як правило, з часом зникає, але вона може залишити колір шкіри навіть після її вирішення. Лінійна склеродермія зазвичай триває від двох до п’яти років, а ураження морфеї в середньому триває від трьох до п’яти років.

Загальні симптоми системної склеродермії

Системна склеродермія може впливати на сполучні тканини в багатьох частинах тіла. Два основних підтипи - це обмежена склеродермія, яка повільно прогресує протягом декількох років, та дифузна склеродермія, яка охоплює більшу ділянку шкіри і швидко прогресує до багатьох органів та систем.

Обмежена склеродермія

Обмежену склеродермію також називають обмеженим шкірним системним склерозом або синдромом CREST, скороченням загальних станів та симптомів.

КРЕСТ

Люди з обмеженою склеродермією можуть мати дві або більше загальних особливостей CREST:

• Кальцинози, що представляють собою відкладення кальцію в шкірі
• Феномен Рейно, спазм судин у відповідь на холод, стрес або емоційний розлад, що може зменшити кровотік пальців рук і ніг
• Порушення функції стравоходу, це коли гладкі м’язи, що вистилають стравохід, втрачають нормальний рух і функціонують
• Склеродактилія, потовщення і стягування шкіри пальців рук
• Телангіектазія, набряк капілярів (дрібних кровоносних судин) біля поверхні шкіри на обличчі та руках, що викликає червоні плями

Поширені шкірні симптоми обмеженої склеродермії / КРЕСТ включають:

• Пальці рук або ніг стають синіми та / або білими, коли холодно, а потім стають яскраво-червоними, коли зігріваються
• Набряк і ковбасний вигляд пальців
• Потовщення шкіри на обличчі, руках і ногах
• Невеликі, тверді грудочки в шкірі або під шкірою (кальциноз)
• Пальці скручуються через стягування шкіри
• Діапазон руху пальців зменшений
• Восковий, маскоподібний вигляд обличчя
• Крихітні червоні плями на руках і обличчі
• Аномальна сухість шкіри

За оцінками, 95% випадків системної склеродермії починаються з явища Рейно, за даними Американського фонду склеродермії. При обмеженій склеродермії явище Рейно часто трапляється протягом декількох років до потовщення шкіри.

Ранні симптоми обмеженої склеродермії включають чутливість та / або набряк пальців рук або ніг. Набряк рук може бути особливо вираженим вранці через бездіяльність м’язів під час сну. Пальці можуть виглядати ковбасно, що ускладнює стискання руки в кулак. Симптоми можуть стихати з плином дня.

Проблеми з шлунково-кишковим трактом страждають до 90% людей, які страждають на системну склеродермію. Стравохід - найчастіше задіяний орган, який вражає 67% людей із системною склеродермією. Симптоми обумовлені структурними та функціональними змінами стравоходу, які можуть відбуватися в обмежена або дифузна склеродермія

Загальні симптоми стравоходу включають:

• Печія (відчуття печіння за грудною кісткою)
• Труднощі або біль при ковтанні
• Відрижка
• Охриплість
• Виразки в роті
• Кислий смак у роті

Найпоширеніший симптом - печія. Це пов’язано з подразненням стравоходу кислотним рефлюксом (резервна кислота в шлунку або зворотний хід стравоходу).

Іноді надлишок колагену накопичується в тканині між повітряними мішечками легенів у людей з обмеженою склеродермією, що робить легеневу тканину жорсткішою і менш здатною нормально працювати. Якщо легені уражаються, загальні додаткові симптоми включають:

• Постійний кашель
• Задишка

Дифузна склеродермія

Феномен Рейно часто виникає одночасно або безпосередньо перед потовщенням шкіри у тих, хто страждає дифузною склеродермією. Дифузна склеродермія може вражати серце, легені, нирки, шлунково-кишковий тракт, центральну та периферичну нервову системи.

Загальні симптоми дифузної склеродермії включають:

• Набряк і ковбасний вигляд пальців
• Потовщення шкіри на великих ділянках тулуба, кистей, рук і ніг
• Восковий, маскоподібний вигляд обличчя
• КРЕСТ
• Потемніння шкіри або поява солі та перцю
• Витончення губ і борозни навколо рота
• Біль у м’язах та суглобах та / або скутість
• Шум решітки при русі суглобів
• Втрата ваги
• Втома
• Печія
• Гастропарез (відчуття нудоти, повноти або здуття живота від затримки їжі в шлунку)
• Судоми та / або діарея
• Хронічний кашель
• Задишка

Біль у м’язах та суглобах може також виникати уздовж сухожиль та м’язів рук та ніг. Це може погіршитися при русі щиколоток, зап'ястя, колін або ліктів. У міру прогресування захворювання можуть розвиватися втрата м’язів та слабкість, а також набряки, тепло і болючість навколо суглобів і м’язів.

Часто люди з дифузною склеродермією відчувають решітчастий шум, коли намагаються рухати запаленими суглобами, особливо суглобами в колінах і нижче них.

У нижніх відділах шлунково-кишкового тракту дифузна склеродермія може іноді сповільнювати рух їжі та зменшувати всмоктування їжі.

При обох типах системної склеродермії грудочки кальцинозу можуть пробиватися крізь шкіру і просочувати білу речовину. Потім відкриті порізи можуть заразитися.

Рідкісні симптоми

Є рідкісні підтипи локалізованої склеродермії, які іноді можуть бути більш серйозними захворюваннями. До таких типів належать:

• Підшкірна морфея вражає глибші тканини і може поширюватися вглиб м’язів.
• Бульозна морфея викликає пухирчасті горбки або ділянки ерозії в області морфеї.
• Генералізована морфея може також обмежувати функцію суглобів через більші зони охоплення. У рідкісних випадках більші вогнища можуть зливатися разом, охоплюючи все тіло.
• En coup de saber - рідкісна форма лінійної склеродермії, яка вражає голову, особливо лоб. Ураження утворюють вдавлені борозенки, що нагадують рану мечем або удар шаблі. Якщо це на шкірі голови, може статися випадання волосся. У рідкісних випадках en coup de saber може спричинити відхилення в рості лицьових кісток, і, на відміну від інших форм обмеженої склеродермії, він може повторитися через багато років після відходу.

Деякі люди із системною склеродермією відчувають додаткові симптоми, які можуть або не здаються пов'язаними із захворюванням. Це може включати:

• Невралгія трійчастого нерва (раптові епізоди сильного болю в обличчі)
• Обмежений рух очей
• Сильна втома і депресія

Ускладнення

Склеродермія може спричинити багато ускладнень, які варіюються від легких до небезпечних для життя. Зазвичай вони виникають, коли розлад не лікували або коли лікування не змогло адекватно усунути симптоми.

Ускладнення локалізованої склеродермії

Ускладнення локалізованої склеродермії включають:

• Біль у суглобах: Приблизно у 10% - 20% людей з локалізованою склеродермією розвиваються болі в уражених суглобах.
• Повільний ріст руки або ноги: лінійна склеродермія, яка поширюється на м’язи та сухожилля, іноді може зупинити або уповільнити ріст ураженої кінцівки у дітей.
• Супутні запальний артрит та ювенільний ідіопатичний артрит (ЮІА): Коли локалізована склеродермія та артрит виникають разом, ураження можуть охоплювати артритні суглоби, і артрит може бути менш чутливим або не реагувати на лікування.

Ускладнення системної склеродермії

Ускладнення системної склеродермії найчастіше пов’язані з дифузною склеродермією і можуть охоплювати багато органів та систем організму. Ускладнення можуть включати:

• Виразки на пальцях рук і ніг: важкий феномен Рейно може перешкоджати припливу крові до пальців рук і ніг, викликаючи виразки, які важко заживають. Кончики пальців можуть бути пошкоджені назавжди.
• Гангрена: У крайніх випадках аномальні або звужені кровоносні судини в поєднанні з важкими хворобами Рейно можуть призвести до гангрени і можуть вимагати ампутації.
• Нетримання сечі: ослаблення м’язів, спричинене зменшенням кровопостачання нервів, може призвести до дискомфорту в шлунково-кишковому тракті та нетримання сечі або калу.
• Пошкодження легенів: Проблеми з диханням через легеневу гіпертензію та рубцювання сполучної тканини в легенях можуть призвести до захворювань легенів та потенційно серцевої недостатності.
• Проблеми з серцем: рубцювання серцевої тканини та звуження судин може призвести до порушення серцевого ритму, а в рідкісних випадках - до запалення серцевого м’яза (міокардит).
• Пошкодження нирок: обмежений приплив крові до нирок може призвести до склеродермії ниркового кризу. Якщо цей стан не лікувати, це може призвести до злоякісного високого кров’яного тиску та ниркової недостатності.
• Стоматологічні проблеми: Сильне підтягування шкіри обличчя може ускладнити відкриття рота настільки широко, щоб чистити зуби. Крім того, кислотний рефлюкс може зруйнувати емаль зубів, а зміни в тканинах ясен внаслідок склеродермії можуть призвести до розхитування зубів або їх випадіння.
• Сухість очей і порожнини рота: дифузна склеродермія може викликати дуже сухість очей і порожнини рота, стан, відоме як синдром Шегрена.
• Синдром шлункової антральної судинної ектазії (GAVE): Іноді його називають «кавуновим шлунком». Це рідкісний стан, в результаті якого в шлунку з’являються червоно-прожилкові ділянки розширених судин та залізодефіцитна анемія. GAVE, який вражає приблизно 5% людей із системною склеродермією, збільшує ризик раку шлунка.
• Сексуальна дисфункція: у чоловіків із склеродермією може спостерігатися еректильна дисфункція; у жінок може бути зменшена мастило і звужений вагінальний отвір.
• Серцева недостатність: проблеми із серцем, пов’язані зі склеродермією, можуть проявлятися як порушення серцевого ритму або застійна серцева недостатність.
• Проблеми з нервовою системою: головний біль і запаморочення, судоми та порушення зору можуть виникати, якщо уражена нервова система. У деяких випадках це також може призвести до афазії (втрати здатності говорити та розуміти мову).

Коли звертатися до лікаря

Особи, які виявляють симптоми склеродермії, повинні звернутися до лікаря, який має досвід у цій складній хворобі, наприклад, до ревматолога. Раннє виявлення склеродермії може допомогти зменшити ризик серйозних ускладнень. Рано розпізнавши та лікуючи участь органів у системній склеродермії, ви можете запобігти незворотному пошкодженню.

Слово з дуже добре

Якщо у вас або у вашої дитини діагностується склеродермія, це може бути приголомшливим, але важливо пам’ятати, що локалізована склеродермія зазвичай з часом зникає, а системна склеродермія піддається лікуванню при ураженні уражених органів.

Якщо це локалізована склеродермія, швидше за все, настане момент, коли нові ушкодження не утворюються, а існуючі зникають. При системній склеродермії лікування постійно вдосконалюється і може допомогти вам у ваших симптомах та покращити якість вашого життя.