Дрібноклітинний рак легенів (SCLC) становить приблизно 15% усіх видів раку легенів. Він може викликати симптоми, починаючи від втоми і відкашлюючи кров, і є більш агресивним, ніж більш поширений недрібноклітинний рак легенів (NSCLC). Куріння є основною причиною SCLC, і для підтвердження діагнозу необхідна біопсія. Хоча спочатку він може реагувати на опромінення та хіміотерапію, SCLC може швидко поширюватися, часто роблячи операцію або остаточне лікування менш життєздатною.
Hinterhaus Productions / DigitalVision / GettyДрібноклітинний рак легенів
На початку цей тип раку зазвичай не викликає помітних проблем. Але як тільки симптоми починаються, вони можуть швидко погіршуватися протягом декількох тижнів.
Перші симптоми дрібноклітинного раку легенів можуть бути наслідком порушення функції легенів, як задишка. Але ранні симптоми SCLC можуть бути системними (включаючи загальний обмін речовин або функції організму), як втрата ваги.
Ефекти SCLC можуть включати:
- Постійний кашель
- Кровохаркання (відкашлювання крові)
- Хронічна та / або гостра задишка
- Хрипи
- Постійна пневмонія або бронхіт
- Повторні інфекції легенів
- Набряк шиї та / або обличчя внаслідок інвазії верхньої порожнистої вени
- Хриплий голос
- Проблеми з ковтанням
- Дискомфорт у грудях
- Втома
- Безпричинна втрата ваги
- М’язові болі
- Клубування (округлення) пальців
По мірі зростання пухлина може вражати структури поблизу легенів, такі як грудна клітка, стравохід та горло, із відповідними симптомами.
Ознаки метастазування
Якщо SCLC метастазує (поширюється) в інші ділянки тіла, це, швидше за все, матиме системні прояви, ніж коли він обмежений в легенях. Метастатичний SCLC може також спричинити проблеми, пов’язані з місцем (-ами) його призначення в організмі - іноді взагалі не викликаючи симптомів, пов’язаних з легенями.
Ефекти метастатичного SCLC можуть включати:
- Набряк або хворобливість однієї руки або ноги через метастазування в лімфатичні вузли
- Головні болі, судоми, зміни зору, зміни поведінки та / або слабкість однієї сторони тіла через метастази в мозок
- Біль або перелом спини, стегна, ніг, плеча або ребер в результаті метастазів у кістки
- Дискомфорт або біль у животі, жовтяниця (жовтуватість шкіри або очей) через метастази в печінку
- Біль у животі або дискомфорт через метастази в наднирники
Паранеопластичні ефекти
SCLC також може викликати паранеопластичні синдроми. Ці стани виникають, коли ракові клітини виробляють гормони, які подорожують по крові та стимулюють інші органи або клітини, як правило, шкідливим шляхом.
Хоча вони рідкісні, ці паранеопластичні ефекти частіше зустрічаються при SCLC, ніж при інших типах раку легенів, і вони можуть бути першими помітними ознаками стану.
Паранеопластичні ефекти SCLC можуть включати:
- Паранеопластична дегенерація мозочка: Втрата координації, нестабільні рухи очей та проблеми з управлінням голосом
- Міастенічний синдром Ламберта-Ітона: слабкість і стомлюваність рук, зміни зору та труднощі з ковтанням
- Полінейропатія: зниження відчуття та / або м’язова слабкість у всьому тілі
- Синдром невідповідної секреції антидіуретичного гормону (SIADH): Слабкість, втома та низький рівень натрію в крові
- Паранеопластичний лімбічний енцефаліт, який викликає зміни особистості та дефіцит пам’яті
Причина
SCLC тісно пов'язаний з курінням, хоча він також пов'язаний з іншими факторами ризику, такими як вплив радону та азбесту. Захворюваність на SCLC зменшується в США, і зниження рівня паління вважається можливим поясненням тому.
Загалом, SCLC зазвичай починається у великих бронхах (дихальних шляхах) легенів. Цей тип раку легенів починає розвиватися, коли мутація (зміна в генах) змушує клітини легенів поводитися ненормально та агресивно.
Рідко хтось, хто ніколи не палив, розвиває SCLC, тому вважається, що генетичні мутації виникають в результаті пошкодження ДНК, спричиненого токсинами в сигаретному димі.
Мутації, що призводять до цього типу раку, були виявлені в бронхіальному епітелії (слизовій оболонці) людей, які мають SCLC. Генетичні зміни викликають проблеми, які включають:
- Знижена імунна функція
- Поширення росту ракових клітин
- Схильність до розповсюдження ракових клітин в інших регіонах тіла
Генетика
Гени, пов'язані з раком, включають онкогени та гени супресорів пухлини.
Онкогени - це гени, які починаються здорово, але при їх зміні можуть призвести до раку. Гени, що пригнічують пухлину, - це здорові гени, які запобігають раку, але перестають нормально працювати, змінюючись мутаціями.
Зміни цих двох типів генів є більш значними в SCLC, ніж інші типи раку легенів, і люди з цим раком можуть мати більше одного типу генної мутації.
Приклади генних мутацій, пов'язаних із SCLC, включають гени-супресори пухлини RB1 і TP53.
Діагностика
Діагностика SCLC включає ряд підходів, включаючи неінвазивні візуалізаційні тести, бронхоскопію та біопсію.
Деякі відмінні характеристики SCLC можна визначити за допомогою візуалізаційних тестів, таких як рентген грудної клітки, комп'ютеризована томографія (КТ), магнітно-резонансна томографія (МРТ), ультразвук та позитронно-емісійна томографія (ПЕТ-сканування). Але ці характеристики недостатньо надійні, щоб остаточно відрізнити SCLC від інших типів раку легенів - або навіть від раку, який метастазував в легені з інших частин тіла.
Часто для визначення того, чи існували метастази SCLC, також потрібні візуалізаційні тести на інші ділянки тіла, крім легенів.
Біопсія
Найбільш чіткий спосіб підтвердити, що рак є NCLC, - це зразок біопсії легенів, отриманий за допомогою бронхоскопа, голки або хірургічного втручання. Під час процедури бронхоскопії гнучкий пристрій, обладнаний камерою, вставляється в ніс або рот і просувається вниз по горлу в бронхи в легенях.
За допомогою бронхоскопа ваш лікар огляне ваші дихальні шляхи та візьме невеликий зразок пухлини, щоб її можна було ретельно проаналізувати.
Якщо пухлина не може бути біопсована за допомогою бронхоскопії (наприклад, через те, що вона знаходиться в важкодоступному місці), лікар може отримати зразок біопсії за допомогою голки, введеної через грудну стінку, або за допомогою більш широкої хірургічної процедури. Ці інвазивні методи, як правило, керуються зображеннями, щоб можна було визначити правильну область.
Після отримання зразка тканини діагностується тип раку шляхом перевірки його мікроскопічного вигляду. SCLC має виразний вигляд, з невеликими, відносно нерегулярними клітинами легенів, які не вибудовані так, як здорові клітини легенів.
Постановка
Традиційно SCLC класифікується на основі інсценізаційної системи дослідницької групи з питань управління легенями ветеранів (VALG) як обмежена SCC або екстенсивна SCLC.
- Рак легенів з обмеженою стадією: SCLC присутній лише в одній легені і, можливо, поширився на сусідні ключичні лімфатичні вузли або на середостіння (простір між легенями), але не метастазував в інші ділянки тіла.
- Обширний етап легені: SCLC метастазував в іншу область тіла, таку як віддалені лімфатичні вузли, кістки або мозок.
Приблизно 60% до 70% людей з SCLC вже мають обширну стадію захворювання на момент постановки діагнозу.
Крім того, SCLC також класифікується відповідно до стадійної системи, яка використовується для НМРЛ, яка відома як система постановки на метастази пухлинних вузлів (TNM).
Тут використовується класифікаційна структура на основі розміру пухлини, ступеня ураження лімфатичних вузлів та ступеня метастазування.
Постановка TNM є більш описовою. Він використовує числові значення від 0 (найменші) до 4 (найважчі) для кожного з трьох факторів, а також підкатегорії, позначені буквами.
Лікування
Лікування SCLC включає поєднання хіміотерапії, променевої терапії та хірургічного втручання. Якщо у вас такий тип раку, ваш план лікування буде адаптований на основі тяжкості вашої пухлини, а також вашого загального стану здоров’я, включаючи вашу здатність витримувати та готовність до лікування.
Лікування SCLC може продовжити виживання, але воно, як правило, не ефективно для лікування хвороби. Часто SCLC повторюється після початкового лікування і може стати стійким до подальшої хіміотерапії.
Хіміотерапія
Хіміотерапія є одним із методів лікування SCLC, особливо коли задіяні лімфатичні вузли або метастази. Цей підхід використовує потужні ліки для знищення ракових клітин. Однак хіміотерапія може бути інтенсивною і може спричинити побічні ефекти, такі як випадання волосся та нудота.
Ряд хіміотерапевтичних препаратів схвалено для лікування SCLC, включаючи Мустарген (мехлоретаміну гідрохлорид) та метотрексат.
Імунотерапія
Імунотерапія - це тип хіміотерапії, який використовується для модифікації власної імунної системи організму для боротьби з хворобами. На відміну від традиційних видів хіміотерапії, імунотерапія зазвичай не викликає великих системних побічних ефектів, і вона більш конкретно спрямована на лікування певного типу раку.
Tecentriq (атезолізумаб), Opdivo (рівеньлумаб) та Keytruda (пембролізумаб) є одними з видів імунотерапії, що використовуються для лікування SCLC. Іноді імунотерапія застосовується в поєднанні з іншими видами хіміотерапії, особливо при рецидивуючому раку.
Радіотерапія
Як для обмеженої, так і для великої стадії раку променева терапія часто застосовується разом із хіміотерапією та / або хірургічним втручанням. Променева терапія використовує потужне рентгенівське випромінювання для знищення ракових клітин, і це може продовжити виживання.
Однак це може спричинити побічні ефекти, включаючи ослаблену імунну систему та втому. Це також підвищує ризик розвитку іншого раку в майбутньому.
Іноді рекомендується профілактичне опромінення черепа (ПЧІ) - профілактична променева терапія головного мозку, щоб знизити ризик метастазування в мозок, що є дуже поширеним місцем рецидиву раку. Побічні ефекти можуть включати когнітивні зміни, такі як зниження пам’яті та концентрації уваги.
Хірургія
Хірургічне втручання не є загальноприйнятим підходом до лікування SCLC, оскільки цей тип раку часто є метастатичним на момент постановки діагнозу. Однак хірургічне втручання іноді розглядається при дуже ранніх обмежених стадіях раку, коли в легені присутній невеликий ізольований вузлик.
Радіація може розглядатися до операції з метою зменшення пухлини та після операції для запобігання рецидиву. Ад'ювантна хіміотерапія (хіміотерапія після операції), як правило, рекомендується, якщо хірургічне втручання виконується при дрібноклітинному раку легенів.
Хірургічне втручання може бути рекомендовано навіть при запущеному захворюванні, коли воно може допомогти зменшити ваші симптоми та покращити якість вашого життя, наприклад, шляхом видалення метастазів, що блокують кишечник.
Паліативна терапія
На додаток до лікування SCLC, вам також може знадобитися паліативна допомога - лікування для полегшення симптомів.
Наприклад, вам можуть знадобитися ліки для зменшення нудоти, поширений побічний ефект хіміотерапії. Вам також можуть знадобитися знеболюючі препарати, якщо у вас є метастази в кістці.
Паліативна терапія може також передбачати такі заходи, як доповнення киснем, якщо вам важко дихати. І якщо у вас анемія (низький рівень еритроцитів) через таку проблему, як відкашлювання крові, можливо, вам доведеться перелити кров.
Якщо у вас є якісь тривожні симптоми вашого стану, не соромтеся звертатися за лікуванням, оскільки паліативна терапія може поліпшити якість вашого життя на будь-якому етапі вашого лікування раку. Лікування паліативного раку може змінюватися протягом усього періоду захворювання.
Прогноз
Як правило, чим менший розмір і менш поширений SCLC, тим краще очікуване виживання. Літній вік, нижчий стан працездатності та паранеопластичні ефекти також пов’язані з гіршим загальним прогнозом.
Імуногістохімія - це техніка, при якій біохімічні маркери ідентифікуються шляхом хімічної обробки зразків біопсії. Деякі маркери пов'язані зі сприятливим або несприятливим прогнозом або передбачуваною реакцією на лікування. Однак ці підходи все ще розробляються.
Слово з дуже добре
З’ясування того, що у вас SCLC, може бути приголомшливим, особливо тому, що цей тип раку часто розпізнають, коли він уже на досить просунутій стадії. Оскільки SCLC може погано реагувати на стандартне лікування, можливо, ви захочете поговорити зі своїм лікарем про участь у клінічному випробуванні. Вам також може бути корисним зв’язатись із групою підтримки. І не соромтеся звертатися за допомогою до вашої медичної групи та вашої власної родини чи друзів, коли ви починаєте свій план лікування.
