Що таке карциноїдні пухлини легені?

Карциноїдні пухлини легенів, також відомі як карциноїди легенів,складають приблизно від 1% до 2% раку легенів. Ці пухлини, їх фактори ризику та їх симптоми відрізняються від недрібноклітинного раку легенів (NSCLC) та дрібноклітинного раку легенів (SCLC), які тим більше поширені типи раку легенів. Наприклад, у молодих людей та тих, хто не палить, частіше розвиваються карциноїдні пухлини легенів.

Якщо у вас діагностовано карциноїдні пухлини легенів, важливо розуміти унікальні аспекти цього типу раку, маючи на увазі, що ваш досвід буде відрізнятися від досвіду більшості інших хворих на рак легенів. Це буде нелегка подорож, але рівень виживання при карциноїдному раку легенів кращий, ніж у інших типів раку легенів.

Типи карциноїдних пухлин легені

Карциноїдні пухлини є формою нейроендокринної пухлини. Нейроендокринні клітини знаходяться в усьому тілі, включаючи легені. Якщо ці клітини надмірно розмножуються, вони утворюють невеликі карциноїдні пухлини. Ці пухлини можуть утворюватися в органах по всьому тілу. Лише 3 з 10 карциноїдних пухлин виявляються в легенях.

Карциноїдні пухлини легенів поділяються на два основних типи: типові та атипові.

• Типові карциноїдні пухлини: Типові карциноїди або низькосортні карциноїди складаються з клітин, які дуже схожі на нормальні клітини. Враховуючи приблизно 90% карциноїдів легенів, ці пухлини, як правило, повільно ростуть і рідко поширюються за межі легенів.
• Атипові карциноїдні пухлини: атипові або середньокласні карциноїди мають клітини, які мають більш аномальний вигляд. Ці пухлини, як правило, ростуть і поширюються трохи швидше, ніж типові карциноїди, але, як правило, менш агресивні, ніж найбільш поширені типи раку легенів.

Симптоми карциноїдного новоутворення в легенях

Карциноїдні пухлини легенів, особливо типові карциноїди, мають тенденцію до центрального росту поблизу великих дихальних шляхів. Через місце розташування близько 66% людей помічають симптоми на початку захворювання, а в інших 34% пухлини можуть рости настільки повільно, що симптоми можуть бути не помітні роками. У цих випадках рак може бути виявлений рано, якщо у вас є тест (наприклад, рентген грудної клітки) з іншої причини.

Коли симптоми є, вони зазвичай пов’язані з непрохідністю дихальних шляхів і можуть включати:

• Постійний кашель
• Задишка
• Хрипи
• Кровохаркання (відкашлювання крові)
• Біль у грудях

Повторні інфекції легенів, такі як бронхіт та пневмонія, також можуть виникати, якщо велика пухлина перекриває дихальні шляхи. Ваші лікарі можуть занепокоїтися тим, що у вас може бути рак, якщо ваша інфекція зберігається, незважаючи на лікування антибіотиками.

Рідше карциноїди можуть мати такі симптоми запущеного раку, як втрата апетиту та втрата ваги.

Відноситься до гормональних секрецій

Деякі карциноїдні пухлини виділяють у кров гормони або гормоноподібні речовини.

Синдроми, які можуть спричинятися цими гормоновими виділеннями, включають карциноїдний синдром та синдром Кушинга, які можуть спричинити низку симптомів, які зазвичай не пов’язані з раком легенів.

• Карциноїдний синдром: деякі карциноїди виділяють такі речовини, як серотонін, які викликають гіперемію обличчя (що може бути дуже помітно), хрипи та водянисту діарею.
• Синдром Кушинга: може виділятися гормон адренокортикотропний гормон (АКТГ), який викликає такі симптоми синдрому Кушинга, як збільшення ваги, місячний вигляд обличчя, скупчення жиру між плечима ("горб буйвола"), підвищений вміст крові тиск і м’язова слабкість.

Крім того, рідкісні наслідки можуть також виникати в результаті гормональних виділень з карциноїдних пухлин. До них належать:

• Гіперкальціємія: пухлини можуть виділяти речовини, які спричиняють підвищений рівень кальцію в крові. Це може призвести до слабкості, судом, нудоти та млявості. У важкому стані ви можете втратити свідомість.
• Акромегалія: Карциноїди, які виділяють гормон росту, можуть призвести до збільшення рук і ніг, а також до змін обличчя (акромегалія у дорослих) або швидкого зростання (у дітей).

В цілому, карциноїди є дуже різнорідною групою ракових захворювань, що означає, що клітини всередині пухлини та від однієї пухлини до іншої суттєво відрізняються. Це може призвести до численних системних ефектів та необхідності застосування більше однієї стратегії лікування.

Причини та фактори ризику

Причини та фактори ризику карциноїдних пухлин легенів невідомі. На відміну від інших легеневих захворювань, куріння та забруднювачі повітря, здається, не пов'язані з цим.

Деякі фактори, які спостерігались, включають:

• Секс: Це частіше у жінок, ніж у чоловіків.
• Раса: Білі люди частіше за інших розвивають пухлини.
• Генетика: Люди з рідкісним спадковим розладом, який називається множинною ендокринною неоплазією типу 1 (MEN1), схоже, мають більш високий ризик розвитку карциноїдів легенів.
• Вік: Типові та атипові карциноїди можуть зустрічатися в будь-якому віці, але зазвичай вони виявляються у віці від 45 до 55 років, що трохи молодше середнього віку діагностики для інших видів раку легенів. Це також найпоширеніший тип раку легенів у дітей.

Діагностика

Діагноз карциноїдних пухлин іноді стає складним на ранніх термінах. Наприклад, карциноїдні пухлини, що виділяють АКТГ, можуть мати симптоми, які майже ідентичні синдрому Кушинга до появи будь-яких симптомів легенів.

Візуалізація

Якщо ваші лікарі стурбовані тим, що у вас може бути рак легенів або інший легеневий розлад, можливо, вам доведеться пройти діагностичні обстеження.

Ці тести можуть включати:

• Рентген грудної клітки: Карциноїдні пухлини можуть з’являтися на рентгенівських знімках, але їх буде пропущено, якщо вони невеликі або приховані.
• Комп’ютерна томографія грудної клітки (КТ): КТ грудної клітки є більш ефективним для виявлення карциноїдних пухлин, визначення їх точного розміру та визначення їх розташування.
• Сцинтиграфія рецептора соматостатину: Цей тест використовує радіоактивну частинку, прикріплену до октреотиду, яка вводиться в організм. Октреотид пов'язується з карциноїдними пухлинами, а гамма-промені від радіоактивної частинки потім візуалізуються для пошуку пухлини. На додаток до показу розташування пухлин, цей тест може допомогти у визначенні найкращих варіантів лікування.
• ПЕТ-сканування Ga-68 Dotate: За допомогою цього типу сканування позитронно-емісійної томографії (PET) невелика кількість радіоактивного препарату, який називається Dotatate, вводиться ін’єкційно перед скануванням. Дотатат ​​прикріплюється до нейроендокринних пухлин (NET) і відображається на зображенні ПЕТ у вигляді яскравих плям. Цей тест виявився дуже ефективним при виявленні карциноїдних пухлин.

КТ (магнітно-резонансна томографія, МРТ) також може бути зроблено, щоб перевірити, чи злоякісне новоутворення не метастазувало (поширилося) в печінку, яка є загальним місцем метастазування карциноїдних пухлин легенів.

Біопсія

Вашим лікарям знадобиться зразок тканини для підтвердження вашого діагнозу та визначення стадії вашої карциноїдної пухлини легені.

Існує два основних типи біоптатів для оцінки карциноїдного раку легенів:

• Бронхоскопія: Під час бронхоскопії через рот вводиться гнучка трубка, яка вводиться у великі дихальні шляхи (бронхи) легенів. Оскільки багато карциноїдів розташовані поблизу дихальних шляхів, ці пухлини часто можна побачити через камеру та зробити біопсію.
• Біопсія легенів: Ваші лікарі можуть отримати зразок біопсії за допомогою голчастої біопсії з тонкою голкою, яка вводиться через грудну стінку. Або у вас може бути відкрита хірургічна біопсія легенів, у якої відбирається невеликий шматочок пухлини безпосередньо під час хірургічної процедури.

Аналізи крові

Аналізи крові можуть виявити гормони, що виділяються з деяких карциноїдних пухлин.

Інший тест, індекс проліферації Ki67, іноді може допомогти відрізнити карциноїди від інших типів раку легенів, а також передбачити, які карциноїдні пухлини можуть реагувати на хіміотерапію (більшість - ні).

Постановка

На відміну від більш поширених раків легенів, постановочні тести не завжди потрібні при карциноїдних пухлинах, оскільки вони ростуть повільно і навряд чи поширюються.Оскільки більшість карциноїдних пухлин повільно зростають і мають низьку метаболічну активність, навряд чи вони виявляться злоякісними при ПЕТ-скануванні.

Лікування

Оскільки карциноїдні пухлини можуть відрізнятися одна від одної, варіанти лікування різняться. На ранній стадії захворювання хірургічне втручання зазвичай вважається найкращим способом лікування. В даний час кілька ліків схвалено для лікування запущених карциноїдних пухлин.

Хірургія

Тип хірургічного втручання при раку легенів, який вам може знадобитися, залежить від того, наскільки великі пухлини і де вони знаходяться у вашій легені.

При невеликих пухлинах може бути розглянута лобектомія або навіть клинова резекція. Для більших пухлин (або тих, що знаходяться в певних місцях) може бути рекомендовано видалення цілої легені (пневмонектомія).

Біологічна терапія

Препарат для біологічної терапії Афінітор (еверолімус) рекомендується застосовувати для прогресивних типових і атипових карциноїдів, які не секретують гормони або гормоноподібні речовини.

Цей цільовий препарат діє, перериваючи сигнальний шлях організму, що сприяє зростанню раку. Це приймається як щоденна таблетка, і це може покращити виживання.

Аналоги соматостатину

Препарати Сандостатин (октреотид), Соматулін (ланреотид) та Signifor (пасиреотид) є аналогами соматостатину і використовуються для лікування карциноїдних пухлин низького рівня, що виділяють гормоноподібні речовини. Вони можуть контролювати ріст пухлини та зменшувати симптоми, але є не лікувальний.

Ви можете розглянути можливість участі у клінічному випробуванні, щоб мати доступ до нових методів лікування вашої карциноїдної пухлини.

Прогноз

Коли карциноїдні пухлини можна видалити хірургічним шляхом, прогноз порівняно хороший. При запущеному захворюванні схвалення препарату Афінітор збільшує виживання, а також вивчаються інші методи лікування.

П'ятирічна виживаність локо-регіональних стадій карциноїдної пухлини легенів становить приблизно 90%. Якщо рак діагностується на самих ранніх стадіях, п'ятирічна виживаність збільшується до 97%.

Карциноїдні пухлини, пов'язані з генетичним синдромом MEN1, як правило, більш агресивні та мають нижчий рівень виживання.

Виправлення ситуації та підтримка

Оскільки карциноїдні пухлини відносно рідкісні, важливо знайти лікаря, який знайомий із захворюванням.

Деякі з найбільших онкологічних центрів, такі як призначені Національним інститутом раку, часто частіше мають онкологів, які лікують низку інших людей із цими раковими захворюваннями. Ці великі центри також частіше пропонують вам можливість взяти участь у клінічному випробуванні або отримати новіше лікування прогресивних карциноїдів.

Фонд карциноїдного раку - це некомерційна організація, яка прагне підтримувати людей з карциноїдними пухлинами. Це може бути ресурсом, який допоможе вам знайти групу підтримки або контактів, які можуть відповісти на запитання та підбадьорити вас, коли ви шукаєте відповіді та починаєте лікування.