Різні типи склеродермії (системний склероз)

Існує два основних типи або класи склеродермії: локалізована склеродермія, яка вражає лише певні частини тіла і включає лінійну склеродермію і морфею, та системний склероз, який вражає весь організм.

Склеродермія є симптомом кількох ревматичних захворювань (станів, що характеризуються запаленням та болем у м'язах, суглобах або фіброзній тканині) та захворювань сполучної тканини. Багато ревматологів називають загальний процес захворювання системним склерозом, а ураження шкіри - склеродермією. Склеродермія буквально означає "тверда шкіра", що походить від грецьких слівсклероз(що означає твердість) ідерма(що означає шкіра).

Деякі типи склеродермії мають обмежений процес, що в першу чергу робить шкіру жорсткою і жорсткою. Інші типи є більш складними, впливаючи на судини та внутрішні органи, такі як серце, легені та нирки.

Локалізована склеродермія

Локалізовані типи склеродермії вражають шкіру та сусідні тканини, а іноді і м’язи внизу. Внутрішні органи не страждають, але наслідки можуть бути серйозними та неможливими.

Локалізована склеродермія ніколи не може перейти до системного типу захворювання. Ці типи можуть з часом покращитися, але зміни шкіри, які відбуваються під час активного захворювання, можуть бути постійними.

Існує два типи локалізованої склеродермії:

• Морфея: червонуваті ділянки шкіри, які потовщуються на тверді ділянки овальної форми, є характерними рисами типу морфеї локалізованої склеродермії. Центри плям - слонової кістки, з фіолетовими облямівками. Плями можуть виникати на грудях, животі, спині, обличчі, руках та ногах. Плями, як правило, лише мінімально потіють і мають незначний ріст волосся. Морфея може бути локалізованою (обмежена одним або декількома плямами, діаметром від півдюйма до 12 дюймів) або генералізованою (шкірні плями тверді і темні і поширюються на більших ділянках тіла). Зазвичай морфея зникає через три-п’ять років, але темні ділянки шкіри можуть залишатися, і хоча це рідко, м’язова слабкість також може залишатися.
• Лінійна: відмітна одинарна лінія або смуга потовщеної аномально забарвленої шкіри зазвичай характеризує лінійний тип локалізованої склеродермії. Лінія, як правило, проходить по руці або нозі, але може йти по лобі.

Системний склероз

Системний склероз вражає не тільки шкіру, але також вражає судини та основні органи.

Синдром КРЕСТ

Системний склероз часто включає групу симптомів, відомих як синдром CREST.

Особливості синдрому CREST:

• Кальциноз: утворення відкладень кальцію в сполучній тканині
• Феномен Рейно: Кровоносні судини рук або ніг стискаються у відповідь на такі тригери, як холод або тривога
• Порушення функції стравоходу: Порушення функції гладких м’язів стравоходу
• Склеродактилія: Товста і щільна шкіра на пальцях через відкладення надлишку колагену в шарах шкіри
• Телеангіектазії: невеликі червоні плями на руках і обличчі, викликані набряком крихітних судин

Пізнім ускладненням КРЕСТ може бути підвищений тиск у легеневій артерії. Рекомендується моніторинг цього стану, як правило, за допомогою тестування легеневої функції та / або ехокардіограми.

Обмежена склеродермія

Системний склероз поділяється на дві категорії, обмежений та дифузний. Обмежена склеродермія, як правило, має поступовий початок і обмежується певними ділянками шкіри, такими як пальці, кисті, обличчя, гомілки та ноги.

Ви можете відчувати явище Рейно роками до того, як стане очевидним потовщення шкіри. Іноді проблеми зі шкірою впливають на більшу частину тіла, покращуючись з часом, і лише обличчя та руки залишаються щільними, потовщеними. Часто слідують кальциноз і телеангіектазії.

Обмежену склеродермію іноді називають синдромом CREST через переважання симптомів CREST у цьому стані.

Дифузна склеродермія

Дифузна склеродермія, як правило, має раптовий початок.Потовщення шкіри швидко розвивається і охоплює більшу частину тіла, як правило, симетрично. Основні внутрішні органи можуть бути пошкоджені. Симптоми, поширені при дифузній склеродермії, включають:

• Втома
• Втрата апетиту або втрата ваги
• Набряк суглобів
• Болі в суглобах

Шкіра може набрякати, виглядати блискучою, відчувати напругу і свербіж. Пошкодження дифузною склеродермією відбувається протягом декількох років. Приблизно через три-п’ять років стан стабілізується. На цьому етапі очевидний прогрес незначний, і симптоми стихають, але поступово шкірні зміни починаються знову. Настає фаза, визнана розм’якшенням, під час якої утворюється менше колагену, і організм позбавляється надлишку колагену.

Останні ділянки потовщеної шкіри оборотно пом’якшуються. Іноді шкіра нормалізується, і у деяких людей з’являється тонка і тендітна шкіра.

Найважчими наслідками цього типу склеродермії є ускладнення, що вражають нирки, легені, серце та травний тракт. Менше третини пацієнтів з дифузним типом склеродермії розвивають важкі ускладнення цих органів.

Системний склероз синусової склеродермії

Деякі визнають системний склероз синусової склеродермії третьою категорією системного склерозу. Ця форма вражає судини та внутрішні органи, але не шкіру.

Слово з дуже добре

Важливо розуміти тип системного склерозу, який у вас діагностовано, враховуючи наслідки лікування. Хоча не існує ліків від системного склерозу або склеродермії, є варіанти, які допоможуть вам керувати своїм станом, зменшити симптоми і продовжувати жити добре.