Гострий лімфобластний лейкоз (ОЛЛ) - це тип лейкемії, який переважно вражає дітей, хоча може вразити і дорослих. Його також називають гострим лімфоцитарним або гострим лімфолейкозом. ALL впливає на незрілі лімфоцити - тип лейкоцитів - відомий як бласти.
Xavier_S / iStockОгляд
ВСЕ насправді є найпоширенішим онкологічним захворюванням у дітей, що спричиняє приблизно 25 відсотків дитячих захворювань. Близько 7000 людей щороку розвивають ВСЕ із близько 1500 смертей, хоча приблизно дві третини тих, хто помирає, є дорослими.
Ця хвороба прогресує досить швидко і характеризується великою кількістю незрілих лейкоцитів у крові та кістковому мозку. Хоча в минулому це було швидко смертельним захворюванням, зараз воно в основному виживається завдяки хіміотерапії.
Подібний опис того, що він одночасно і агресивний, і виживаний, може заплутати деяких людей, особливо якщо ви випадково читаєте старий підручник з медицини, який описує ВСЕ як надзвичайно агресивний рак. Тому це може допомогти подумати про те, як працює хіміотерапія, атакуючи клітини, що найшвидше діляться.
В епоху, коли ми маємо відмінні хіміотерапевтичні препарати, наявність агресивного раку певним чином можна вважати «кращим», принаймні, усвідомлюючи, що у нас є спосіб агресивного лікування хвороби. Навпаки, повільно зростаючі пухлини рідше виліковуються за допомогою хіміотерапії. І хоча цей рак, на жаль, зустрічається у дітей, діти часто переживають набагато краще, ніж дорослі із цим захворюванням.
Що таке лімфобласти?
Лімфобласти - це незріла форма типу білих кров’яних клітин, відомих як лімфоцити. У кістковому мозку відбувається процес, який називається гемопоезом, що в основному означає утворення наших імунних та клітин крові.
Цей процес починається з гемопоетичної стовбурової клітини, яка може еволюціонувати або по мієлоїдній лінії (яка потім стає типом білих кров'яних клітин, відомих як гранулоцит, еритроцити або тромбоцити) або лімфоїдної лінії. Лімфобласт - «дитина» в цьому процесі. Лімфобласти можуть перетворюватися на Т-лімфоцити (Т-клітини), В-лімфоцити (В-клітини) або Природні клітини-вбивці (NK-клітини).
Причини
Невідомо, що саме спричиняє ВСЕ, але фактори ризику можуть включати:
- Деякі генетичні стани, такі як синдром Дауна
- Деякі хромосомні зміни або мутації генів
- Вплив таких речовин, як бензол
- Внутрішньоутробне (пренатальне) вплив рентгенівських променів
- Вплив на лікування раку, включаючи променеву терапію та хіміотерапію
Симптоми
Оскільки лімфобласти "живуть" у кістковому мозку, це може впливати на всі типи клітин крові, включаючи лейкоцити, еритроцити та тромбоцити. Вироблені білі кров'яні клітини - навіть якщо їх кількість перевищує норму - працюють не так добре, як зазвичай, і часто спостерігається зменшення кількості інших форм білих кров'яних тілець, еритроцитів і тромбоцитів.
Симптоми можуть включати:
- Втома і слабкість
- Блідість
- Лихоманка (лихоманка невідомого походження у дітей) або нічна пітливість
- Часті інфекції (це може бути важко визначити у дітей, які зазвичай отримують кілька інфекцій щороку)
- Синці
- Задишка
- Зниження апетиту та втрата ваги
- Петехії (шкірні плями, які виглядають червоними і не зникають при натисканні на шкіру - не бланширувати)
- Біль у кістках і суглобах, особливо в довгих кістках
- Безболісні збільшені лімфатичні вузли на шиї, пахвах і паху
- Болючість верхнього правого або лівого живота, трохи нижче ребер
Діагностика
Як правило, спочатку підозрюють ВСЕ на основі збільшення кількості білих кров’яних тілець із збільшенням кількості незрілих лімфоцитів. Подальші тести, проведені в процесі діагностики, можуть включати:
- Більше аналізів крові
- Біопсія кісткового мозку
- Тести для виявлення пухлин, особливо в області живота, грудної клітки або спинного мозку
- Поперекова пункція (спинномозковий кран робиться для виявлення наявності ракових клітин у спинномозковій рідині)
Лікування
Може бути корисно відразу зрозуміти, що, на відміну від деяких видів раку, хіміотерапія при ВСІ часто проводиться протягом декількох років, а не кількох тижнів.
Лікування ВСЕ по суті може бути розбито на наступні етапи, але зазвичай включає інтенсивну хіміотерапію (трансплантація стовбурових клітин та променева терапія іноді також є частиною лікування):
- Індукційна терапія (індукція ремісії): Коли діагностується ALL, першим кроком є зниження кількості бластів та відновлення вироблення нормальних клітин у кістковому мозку. Це передбачає агресивну хіміотерапію, і іноді її роблять у стаціонарі. Коли цей крок зроблено, хтось із ВСІМ зазвичай перебуває у стадії ремісії.
- Консолідація: Наступним кроком (який вважається одним із етапів у постіндукційній терапії) є "очищення" будь-яких ракових клітин, які залишились "після індукційної терапії.
- Підтримуюча терапія: Навіть після того, як цей рак перебуває в стадії ремісії, а подальше лікування усуває затяжні ракові клітини, воно має тенденцію до рецидивів без подальшого лікування. Підтримуюча терапія призначена для запобігання рецидивам лейкемії та результату довготривалого виживання.
- Профілактика / лікування ЦНС: Якщо ВСЕ присутній у спинномозковій рідині, зазвичай проводять інтратекальну хіміотерапію, оскільки більшість препаратів для хіміотерапії не перетинають гематоенцефалічний бар’єр. Для багатьох дітей та дорослих, які не мають ураження ЦНС, лікування (включаючи це, а також, можливо, променеву терапію) проводиться, щоб запобігти появі або повторному виникненню раку в мозку.
Прогноз для дітей дещо кращий, ніж для дорослих для ВСІХ. В даний час близько 95 відсотків дітей досягають ремісії, і більше 80 відсотків дітей продовжать довготермінове виживання із захворюванням.
Підтримка та подолання
Часто дитина переживає ВСЕ, тому підтримка повинна бути спрямована як на дітей, які живуть з ВСІМ, так і на їх батьків. Дізнайтеся якомога більше про хворобу. Зверніться за допомогою. Лікування лейкемії - це швидше марафон, ніж спринт, і це може допомогти повідомити деяких людей, які пропонують допомогу, що вона вам не потрібна відразу, але, будь ласка, допоможіть з часом.
За останні десять років підтримка онкохворих дітей різко покращилася, і навіть табори для дітей, які справляються з цією хворобою, зараз існують по всій країні. Ці табори допомагають дітям відчувати, що вони не втрачають того, чим насолоджуються їх однолітки без раку.
Керівництво для обговорення лікаря з лейкемії
Отримайте наш посібник для друку для наступного прийому у лікаря, щоб допомогти вам задати правильні питання.
Надішліть собі або коханій людині.
ЗареєструйтесьЦей посібник для обговорення лікарем було надіслано на {{form.email}}.
Це була помилка. Будь ласка спробуйте ще раз.
.jpg)
