ЯК ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ АТАКУЮТЬ ЕРИТРОЦИТИ

Види гемолітичної анемії

Існує безліч типів гемолітичної анемії, і стан може передаватися у спадок (ваші батьки передали вам ген цього захворювання) або набуте (ви не народжуєтесь із цим захворюванням, але розвиваєте його десь у своєму житті). Наведені нижче розлади та стани є деякими прикладами різних типів гемолітичних анемій:

Спадкові гемолітичні анемії: у вас можуть бути проблеми з гемоглобіном, клітинною мембраною або ферментами, які підтримують ваші здорові еритроцити. Зазвичай це пов’язано з несправними генами, які контролюють вироблення еритроцитів. Під час руху по крові аномальні клітини можуть бути крихкими та руйнуватися.

Серповидноклітинна анемія: серйозне спадкове захворювання, при якому організм виробляє ненормальний гемоглобін. Це призводить до того, що еритроцити мають форму півмісяця (або серпа). Серповидні клітини зазвичай гинуть лише приблизно через 10-20 днів, оскільки кістковий мозок не може створити нові еритроцити досить швидко, щоб замінити вмираючі. У США серповидноклітинна анемія в основному вражає афроамериканців.

Таласемії: це спадкові захворювання крові, при яких організм не може виробляти достатню кількість певних типів гемоглобіну, що змушує організм виробляти менше здорових еритроцитів, ніж зазвичай.

Спадковий сфероцитоз: Коли зовнішній покрив еритроцитів (поверхнева мембрана) дефектований, еритроцити мають аномально коротку тривалість життя і форму кулі або кулеподібної форми.

Спадковий еліптоцитоз (овалоцитоз): також пов'язані з проблемою клітинної мембрани, еритроцити мають аномально овальну форму, не такі гнучкі, як звичайні еритроцити, і мають менший термін життя, ніж здорові клітини.

Дефіцит глюкози-6-фосфатдегідрогенази (G6PD): Коли у ваших еритроцитах відсутній важливий фермент, який називається G6PD, тоді у вас є дефіцит G6PD. Нестача ферменту призводить до того, що ваші еритроцити розриваються і гинуть, коли вони контактують з певними речовинами крові. Для тих, у кого спостерігається дефіцит G6PD, інфекції, сильний стрес, певні продукти харчування або наркотики можуть спричинити руйнування еритроцитів. Деякі приклади таких активаторів включають антималярійні препарати, аспірин, нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ), сульфанілові препарати, нафталін (хімічна речовина, що входить до складу нафталіну) або боби фави.

Дефіцит піруваткінази: Коли в організмі відсутній фермент, який називається піруваткіназа, еритроцити, як правило, легко руйнуються.

Набуті гемолітичні анемії: Коли ваша гемолітична анемія набута, ваші еритроцити можуть бути нормальними, але якесь захворювання або інший фактор змушує ваше тіло руйнувати еритроцити в селезінці або кровотоці.

Імунна гемолітична анемія: У цьому стані ваша імунна система руйнує здорові еритроцити. Три основні типи імунної гемолітичної анемії:

Аутоімунна гемолітична анемія (AIHA): це найпоширеніший стан гемолітичної анемії (AIHA становить половину всіх випадків гемолітичної анемії). З якоїсь невідомої причини AIHA змушує власну імунну систему вашого організму виробляти антитіла, які атакують ваші власні здорові еритроцити. AIHA може стати серйозним і вступити дуже швидко.

Алоімунна гемолітична анемія (AHA): AHA виникає, коли імунна система атакує трансплантовану тканину, переливання крові або у деяких вагітних жінок, плоду. Оскільки AHA може трапитися, якщо кров, що переливається, відрізняється від групи крові, то AHA може траплятися і під час вагітності, коли у жінки резус-негативна кров, а у дитини - резус-позитивна кров. Rh-фактор - це білок у червоній крові клітин і "резус-негативний" та "резус-позитивний" стосується того, чи має ваша кров резус-фактор.

Індукована наркотиками гемолітична анемія: коли ліки викликає імунну систему вашого організму атакувати власні еритроцити, у вас може бути гемолітична анемія, спричинена наркотиками. Хімічні речовини, що містяться в лікарських засобах (наприклад, пеніцилін), можуть прикріплюватися до поверхонь еритроцитів і спричиняти розвиток антитіл.

Механічні гемолітичні анемії: фізичне пошкодження мембран еритроцитів може спричинити руйнування швидше, ніж зазвичай. Пошкодження може бути спричинене змінами дрібних кровоносних судин, медичним приладом, що використовується під час операції на відкритому серці, несправним штучним клапаном серця або високим кров'яним тиском під час вагітності (прееклампсія). Крім того, важкі заходи іноді можуть призвести до пошкодження клітин крові в кінцівках (наприклад, біг марафону)

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (PNH): Ваш організм знищуватиме аномальні еритроцити (спричинені нестачею деяких білків) швидше, ніж зазвичай, при такому стані. Особи з ПНГ мають підвищений ризик утворення тромбів у венах та низький рівень лейкоцитів та тромбоцитів.

Інші причини пошкодження еритроцитів

Деякі інфекції, хімічні речовини та речовини також можуть пошкодити еритроцити, що призводить до гемолітичної анемії. Деякі приклади включають токсичні хімічні речовини, малярію, хвороби, що передаються кліщами, або зміїну отруту.

Аналізи крові, що використовуються для діагностики гемолізу

Звернення до лікаря - це перший крок до діагностики гемолітичної анемії. Ваш лікар може оцінити вашу медичну та сімейну історію на додаток до фізичного обстеження та аналізів крові. Деякі аналізи крові, які використовуються для діагностики гемолізу:

Загальний аналіз крові (CBC)

Кількість еритроцитів (еритроцитів), яку також називають кількістю еритроцитів

Гемоглобіновий тест (Hgb)

Гематокрит (HCT)

Програми скринінгу новонароджених, передбачені кожною державою, зазвичай проводять скринінг (за допомогою звичайних аналізів крові) на серповидноклітинні анемії та дефіцит G6PD у немовлят. Рання діагностика цих спадкових станів життєво необхідна, щоб діти могли отримати належне лікування.