Дитяча склеродермія - рідкісне аутоімунне захворювання, яке спричиняє аномальний ріст сполучних тканин, що призводить до того, що шкіра стає надзвичайно товстою та твердою.
Оскільки дитяча склеродермія є аутоімунним захворюванням, вона викликає запалення шкіри, що спричиняє перевиробництво колагену - основного структурного білка, що міститься в шкірі та інших сполучних тканинах. Стан може також впливати на суглоби та внутрішні органи.
Існує два основних типи дитячої склеродермії: локалізована та системна. І те, і інше є рідкістю у дітей з локалізованим типом, що вражає 1–3 на 100 000 дітей, а системним - один на мільйон дітей. Середній вік початку захворювання для обох типів дитячої склеродермії становить від 7 до 9 років.
Продовжуйте читати, щоб дізнатись більше про типи та симптоми дитячої склеродермії, чим вона відрізняється від дорослої та багато іншого.
FatCamera / E + / Getty Images
Види та симптоми
Хоча склеродермія, що виникає у дітей, має подібність із склеродермією у дорослих, це дуже різний стан. Однією з характерних характеристик обох станів є те, що обидві вони бувають двох типів.
Локалізована склеродермія
Локалізована склеродермія, що виникає у дітей, вражає головним чином шкіру, сполучні тканини, м’язи та кістки. LS також називають морфеєю.
LS зазвичай починається від червонувато-фіолетових плям (так званих бляшок) із нормальною текстурою та товщиною шкіри. З часом ці плями починають набрякати і ставати твердими з жовтими або білими восковими центрами, оточеними рожевим або фіолетовим ореолом. Якщо плями погіршуються, вони стають коричневого кольору, а потім білого.
Педіатричний ЛС буває п’яти різних форм, кожна з яких має свій унікальний набір симптомів.
Обмежена морфея: це найменш шкідливий тип ЛС, головним чином вражаючи шкіру, а іноді і тканини безпосередньо під шкірою. Плями невеликі, їх мало, і вони з’являться лише на одній або двох ділянках тіла.
Лінійна морфея: це найпоширеніший тип морфеї у дітей. Це призводить до появи довгих ділянок нальоту, подібних до лінійних, по всьому тілу. Ці лінійні плями можуть рухатися в тому ж напрямку, що і руки або ноги.
При лінійній морфеї потовщена шкіра впливає на підшкірну кісткову та м’язову тканини та обмежує рух суглобів. Це також може впливати на шкіру голови або обличчя, спричиняючи поглиблення, вертикальні та кольорові лінії шкіри на лобі або обличчі.
Генералізована морфея: цей тип ЛС вражає дві або більше ділянок тіла - зазвичай тулуб і ноги. Бляшки можуть поширюватися і з’єднуватися.
Бульозна морфея: коли шкіра в ЛС пухирчаста або бульбашкова, це називається бульозною. Зазвичай це відбувається через травмування ділянки нальоту або через те, що нормальний потік лімфатичної рідини перекритий.
Глибока морфея: це найбільш шкідлива форма ЛС. На щастя, це досить рідко. Глибока морфея вражає тканини безпосередньо під шкірою, включаючи кістки та м’язи.
Системна склеродермія
Цей тип склеродермії, який також називають системним склерозом (СС), викликає широко поширену потовщену шкіру по всьому тілу. Широке ураження шкіри може призвести до обмеження руху суглобів та інвалідності. На додаток до шкірних змін, рубцева тканина розвиватиметься на внутрішніх органах, включаючи серце, легені, нирки та шлунково-кишковий тракт.
СС також пов’язаний із станом, який називається феноменом Рейно - розладом, що спричинює зменшення припливу крові до пальців у відповідь на холод або стрес. Рейно також може вражати вуха, пальці ніг, сосків, колін або носа. Це вражає щонайменше 84% дітей із СС.
СС може викликати втому, біль у суглобах, проблеми з ковтанням, задишку та різноманітні проблеми з шлунково-кишковим трактом, включаючи біль у животі, печію та діарею. Дитяча СС також пов'язана з високим кров'яним тиском і проблемами з легенями, нирками або серцем.
Додаткові симптоми СС включають:
- Втрата здатності шкіри розтягуватися
- Зниження функції рук через стягування шкіри в кистях і пальцях
- Збільшені кровоносні судини на руках, обличчі та нігтьових ложах - стан, який називається телеангіектазією
- Відкладення кальцію в шкірі чи інших областях - так званий кальциноз
- Виразки - зазвичай на кінчиках пальців
- Проблеми з диханням, включаючи хронічний кашель та проблеми з диханням
- Ураження нирок
- М'язова слабкість
Педіатрична та доросла склеродермія
За даними Фонду склеродермії, склеродермія у дітей відрізняється від склеродермії у дорослих. Однією з важливих відмінностей є поширеність двох типів. Системна склеродермія частіше зустрічається у дорослих, тоді як локалізована склеродермія частіше у дітей та підлітків.
Локалізована склеродермія у дітей спричиняє велике ураження шкіри, тоді як доросла форма викликає поверхневі та генералізовані бляшки.
Крім того, діти також матимуть більш глибоке ураження тканин та нешкірні симптоми, включаючи контрактури суглобів, які впливають на рух, розбіжності довжини та обхвату кінцівок, зміни черепа, шкіри голови та щелепи, ураження мозку та неврологічні симптоми.
Тривалість активного захворювання ЛС у дітей довша, ніж у дорослого - від трьох до п’яти років для дорослих та від семи до 10 років для дитячої склеродермії. При більшій тривалості захворювання у дітей та підлітків є більше часу на пошкодження, ріст і проблеми з розвитком, симптоми кінцівки та обличчя.
При системній склеродермії важкі захворювання рідше зустрічаються у дітей та підлітків. Залучення органів також зустрічається рідше. Рівень смертності у дітей та підлітків із СС нижчий, ніж спостерігається у дорослого типу, і дослідження показали, що у педіатричних СС рівень виживання набагато вищий у порівнянні із захворюваннями у дорослих.
Причини
Точна причина дитячої склеродермії невідома. Склеродермія - це аутоімунне захворювання, що означає, що симптоми викликані тим, що організм атакує власні здорові тканини.
За звичайних обставин імунна система захищає організм від іноземних загарбників. При дитячій склеродермії імунна система надмірно діє і викликає вироблення занадто великої кількості колагену. Додатковий колаген відкладається в шкірі та органах.
Дослідники вважають, що склеродермія може також мати генетичний компонент, оскільки склеродермія іноді протікає в сім'ях. Також це частіше зустрічається у певних етнічних груп, включаючи чорношкірих американців, за даними Фонду склеродермії.
У деяких людей склеродермія може бути спричинена екологічними чинниками, включаючи вплив вірусів та певних ліків. Повторний вплив хімічних та інших шкідливих речовин може збільшити ризик склеродермії.
Діагностика
Діагноз дитячої склеродермії починається з того, що лікар медичної допомоги вашої дитини (HCP) запитує про історію здоров’я та сімейну історію дитини. HCP оцінить шкіру на наявність набряків, стягувань та ознак явища Рейно, а також виявить збільшені кровоносні судини та відкладення кальцію в шкірі.
Якщо лікар вашої дитини підозрює склеродермію, будуть призначені обстеження для підтвердження діагнозу або визначення тяжкості захворювання. Тестування може включати:
- Аналізи крові перевіряють наявність підвищених маркерів крові, включаючи антинуклеарні антитіла, які виявляються у 90–95% людей із склеродермією. Оскільки ці типи антитіл є загальними для багатьох різних типів аутоімунних захворювань, їх недостатньо для підтвердження діагнозу , але вони будуть використовуватися з іншими факторами, щоб визначити, чи є у дитини або підлітка склеродермія.
- Тестування легеневої функції вимірює функцію легенів та визначає, чи поширилася склеродермія на легені. Рентген або комп’ютерна томографія (КТ) дозволяє перевірити наявність пошкоджень легенів.
- Електрокардіограма перевіряє, чи не вразила склеродермія серце.
- Ехокардіограма (ультрасонограма) перевіряє такі захворювання, як легенева гіпертензія або застійна серцева недостатність.
- Ендоскопія дозволяє оглядати стравохід і кишечник, щоб визначити, чи не спричинила склеродермія пошкодження ШКТ.
- Тести функції нирок, включаючи дослідження крові, проводяться для того, щоб визначити, чи вплинула склеродермія на нирки.
Лікування
Лікування дитячої склеродермії залежатиме від віку дитини, симптомів, загального стану здоров’я та тяжкості стану.
Загалом лікування може включати:
- Ліки для полегшення болю та запалення, такі як нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ) або кортикостероїди
- Ліки, які уповільнюють ріст шкіри та затримують пошкодження внутрішніх органів, включаючи терапію пеніциламіном
- Ліки для зниження активності імунної системи оброблені імунодепресивними препаратами, включаючи метотрексат
- Лікування специфічних симптомів захворювання, включаючи лікування феномену Рейно
- Фізична терапія для підтримки м’язової сили
Слово з дуже добре
Немає способу запобігти дитячій склеродермії. Це стан протягом усього життя, який буде прогресувати протягом багатьох років. Перспективи для дітей та підлітків із цим захворюванням залежатимуть від того, наскільки сильно уражена шкіра та чи уражені внутрішні органи.
Більшість дітей та підлітків із дитячою склеродермією можуть жити нормальним життям. Вони можуть відвідувати школу, бути активними та брати участь у різноманітних заходах. Зазвичай вони не мають обмежень і можуть брати участь у будь-яких безпечних фізичних навантаженнях.
